Тумори на чашката и тазовата канална система

Туморите на бъбречното легенче и чашковата система се развиват от уротелиума и в огромното мнозинство са ракови заболявания с различна степен на злокачественост; те са 10 пъти по-рядко срещани от туморите на бъбречния паренхим.

Туморите на бъбречното легенче и уретера възникват от преходния епител, покриващ горните пикочни пътища; те обикновено са екзофитни папиларни неоплазми.

Епидемиология

Тези неоплазми са сравнително редки и представляват 6-7% от първичните бъбречни тумори. По-голямата част от тях (82-90%) са преходноклетъчен карцином; плоскоклетъчен карцином се наблюдава в 10-17%, аденокарцином - в по-малко от 1% от случаите. Годишното увеличение на честотата е около 3%, което може да се дължи на влошаване на условията на околната среда, въпреки че може да е резултат и от подобрена диагностика.

Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените, като възрастовият пик на заболеваемост е през 6-то-7-мо десетилетие от живота. В детска възраст тези неоплазми са изключително редки. Туморите на чашките и легенчетата се диагностицират 2 пъти по-често от туморите на уретера. При локализация в уретера най-често се засяга долната му трета. Туморните образувания могат да бъдат единични, но по-често се регистрира мултифокален растеж. Двустранно увреждане на горните пикочни пътища се наблюдава в 2-4% от случаите, но се развива предимно при пациенти с балканска нефропатия - рисков фактор за това заболяване.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини тумори на сляпото черво

Причините за тумори на бъбречното легенче и уретера, както и тумори на пикочния мехур, са до голяма степен известни. Установено е влиянието на факторите на околната среда, чийто ефект може да бъде значително забавен. Те включват излагане на анилинови багрила, бета-нафтиламини. Честотата на заболеваемост в този случай се увеличава 70 пъти, а средният период от началото на излагането до развитието на тумора е около 18 години.

Системната употреба на фенацетин-съдържащи аналгетици в продължение на десетилетия с развитието на нефропатия увеличава риска от подобни неоплазми 150 пъти, а времето до появата на тумора може да продължи до 22 години. Видно място в развитието на заболяването заема балканската ендемична нефропатия: мъжете и жените, обикновено заети в селскостопанското производство в Румъния, България и страните от бивша Югославия, страдат еднакво често; латентният период на заболяването е до 20 години; пикът на заболеваемост настъпва през 5-то-6-то десетилетие от живота. Рискът от заболяването в този ендемичен район е 100 пъти по-висок; тумори се срещат при 40% от хората, страдащи от балканска нефропатия. В 10% от случаите неоплазмите са двустранни, като повечето от тях са слабо диференциран преходноклетъчен карцином.

Важен предразполагащ фактор за развитието на тези тумори е контактът с органични разтворители, петролни продукти и отработени газове от автомобили. Последните проучвания показват, че градските жители са с по-висок риск от заболяване, отколкото жителите на селските райони; в града шофьорите, автосервизите и служителите на пътната полиция са най-уязвими. Тютюнопушенето увеличава риска от заболяване 2,6-6,5 пъти при мъжете и 1,6-2,4 пъти при жените в сравнение с непушачите. Възможно е да има връзка между развитието на неоплазми и хронични възпалителни процеси в стената на горните пикочни пътища.

Патоморфологични характеристики на тумори на бъбречното легенче и чашковата система

Туморите най-често (82-90%) са папиларни неоплазми със структурата на преходноклетъчен карцином с висока (30%), средна (40%) и ниска (30%) диференциация, често с мултицентричен растеж. 60-65% от неоплазмите са локализирани в бъбречното легенче, 35-40% - в уретера (15% в горната и средната трета и 70% в долната трета). Според хистологичния тип се разграничават уротелиален, плоскоклетъчен, епидермоиден рак и аденокарцином.

Туморите метастазират лимфогенно в лимфните възли на бъбречния педикул, паракавалните (отдясно), парааорталните (отляво), ретроперитонеалните, съответните периуретерални, илиачни и тазови. Засягането на лимфните възли е изключително неблагоприятен прогностичен белег, докато изходът на заболяването е слабо повлиян от размера, броя и локализацията на лимфогенните метастази. Съществува гледна точка за възможността за имплантационни метастази надолу по уретера в пикочния мехур, но интрамуралният лимфогенен път е по-вероятен. Туморите са нечувствителни към химио- и лъчетерапия и имат неблагоприятна прогноза.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми тумори на сляпото черво

Повечето пациенти съобщават за тотална макрохематурия с преминаване на червеобразни съсиреци. Хематурията може първоначално да бъде безболезнена, но при запушване на уретера от съсиреци може да бъде придружена от пристъп на болка, подобна на бъбречна колика от засегнатата страна, която спира с преминаването на съсиреците. Постоянната тъпа болка е признак на хронично запушване на оттичането на урината с развитие на хидронефроза. В този случай кървенето в лумена на бъбречното легенче и чашките може да бъде придружено от развитие на хематохидронефроза с тампонада на бъбречното легенче и чашките от кръвни съсиреци и развитие на остър пиелонефрит.

Класическата триада от симптоми, описани за бъбречни тумори (хематурия, болка, палпируема маса), както и анорексия, слабост, загуба на тегло и анемия, показват напреднал тумор и лоша прогноза за заболяването. Според литературата, 10-25% от пациентите може да нямат никакви клинични симптоми.

Форми

Клиничната класификация е създадена, за да се оцени дълбочината на лезията, разпространението и тежестта на раковия процес. Както при паренхимните тумори, е възприета Международната класификационна система TNM.

Т (тумор) - първичен тумор:

• Та е папиларен неинвазивен карцином.
• Т1 - туморът расте в субепителния съединителен слой.
• Т2 - туморът расте в мускулния слой.
• ТЗ (таз) - туморът прораства в перипелвичната тъкан и/или бъбречния паренхим.
• Т3 (уретер) - туморът расте в периуретералната тъкан.
• Т4 - туморът расте в съседни органи или през бъбрека в паранефричната тъкан.

N (nodnlus) - регионални лимфни възли:

• N0 - няма метастази в регионалните лимфни възли.
• N1 - метастази в един лимфен възел от 2 до 5 см, множество размери не повече от 5 см.
• N3 - метастази в лимфен възел с размер над 5 см.

М (метастази) - отдалечени метастази:

• M0 - няма отдалечени метастази.
• Ml - отдалечени метастази.

[ 11 ]

Диагностика тумори на сляпото черво

Диагнозата на туморите на бъбречното легенче и уретера се основава на клинични, лабораторни, ултразвукови, рентгенови, магнитно-резонансни, ендоскопски и морфологични данни.

Лабораторни изследвания и инструментална диагностика на тумори на бъбречната таза и чашковата система

Най-честите и персистиращи признаци са микрохематурия с различна интензивност, свързана с нея фалшива протеинурия и откриване на атипични клетки в утайката на урината. Левкоцитурията и бактериурията показват добавяне на възпалителен процес, а хипоизостенурията и азотемията показват намаляване на общата функция на бъбреците. Повтарящата се масивна макрохематурия може да причини анемия. Изключително неблагоприятен прогностичен признак е ускорената СУЕ.

Ултразвукова диагностика на тумори на бъбречното легенче и чашковата система

Косвени признаци на тумор са прояви на нарушен отток на урина под формата на хидронефроза, пиелектазия и хидронефроза при увреждане на бъбречното легенче, уретерохидронефроза при засягане на уретера в процеса. На фона на разширяване на чашко-легеновата система могат да се открият дефекти на париеталното пълнене, характерни за екзофитен тумор. При липса на изображение на чашките и легенчето, информативността на изследването се увеличава на фона на лекарствено индуцирана полиурия след приложение на 10 mg фуроземид.

Ендолуминалните ултразвукови изследвания напоследък започват да играят важна роля в диагностиката, като значително допълват ендоскопските. Сканиращ сензор, наподобяващ уретерален катетър, може да се прокара по уретера в таза. Появата на дефект на париеталното пълнене с промени в подлежащите тъкани позволява не само да се диагностицира неоплазмата, но и да се изясни естеството и дълбочината на инвазията на стената.

Рентгенова диагностика на тумори на бъбречното легенче и чашковата система

Рентгеновите изследвания традиционно се използват широко в диагностиката на неоплазми на горните пикочни пътища. Папиларните тумори могат да се видят на обзорно изображение само в случаи на тяхната калцификация, обикновено на фона на некроза и възпаление. На екскреторните урограми симптомът на тези тумори е дефект на париеталното пълнене на изображения в директна и полулатерална проекция, който трябва да се диференцира от рентгенопрозрачен камък. Ултразвуковото изследване е безценно в това отношение. Липсата на признаци на камък на ултразвук и дефект на пълнене на урограмата са характерни за папиларен тумор.

Компютърна томография

Компютърната томография в момента придобива все по-голямо значение, особено с въвеждането на мултиспиралната компютърна томография (КТ), в диагностиката на папиларните неоплазми на бъбречното легенче и уретера. Не само напречните контрастни срези на нивото на предполагаемата лезия играят безценна роля в това, но и възможността за конструиране на триизмерни изображения на горните пикочни пътища и т.нар. виртуална ендоскопия, която позволява, използвайки технологии за цифрова обработка на рентгенови изображения, да се конструира изображение на вътрешната повърхност на даден сегмент от горните пикочни пътища (чашка, бъбречно легенче, уретер).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Магнитно-резонансна томография

Предимствата на този метод са възможността за детайлен анализ на изображенията по границата между плътна и течна среда, което е много ефективно при оценката на дефектите на пълнене в бъбречното легенче. Получаването на много демонстративна и полезна диагностична информация при папиларни тумори на горните пикочни пътища позволява да се избегне ретроградна пиелоуретерография, която е изпълнена с възпалителни усложнения.

Ендоскопски прегледи

Съвременната ендоскопска диагностика с помощта на тънки твърди и гъвкави уретеропиелоскопи под обща или спинална анестезия позволява да се изследва вътрешната повърхност на чашките, легенчето, уретера, пикочния мехур и уретрата и в по-голямата част от случаите да се види неоплазмата. Въз основа на състоянието на лигавицата, покриваща тумора и около него, е възможно визуално да се оцени стадият на туморния процес. С помощта на специални инструменти е възможно да се извърши биопсия на неоплазмата, както и, в случай на малки повърхностни тумори, органосъхраняващо лечение - електрохирургична резекция на стената на легенчето, уретера с отстраняване на тумора в рамките на здрави тъкани с помощта на специални миниатюрни бримки (ендоскопска електрорезекция).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Морфологични изследвания

Цитологичното изследване на центрофугирана утайка от урина може да разкрие атипични клетки, характерни за преходноклетъчен карцином. Хистологичното изследване на биопсични проби, получени по време на ендоскопия, може да идентифицира тумора.

Лечение тумори на сляпото черво

В допълнение към ендоскопската електрорезекция, която е възможна само при малки повърхностни тумори и в големи лечебни заведения, оборудвани със специална ендоскопска и ендохирургична апаратура, основният метод за лечение на папиларни неоплазми на горните пикочни пътища е хирургичният: бъбрекът и уретерът се отстраняват по цялата им дължина, а пикочният мехур се резецира около устието на съответния уретер с отстраняване на фасцията и регионалните лимфни възли. Обхватът на операцията е свързан с възможното разпространение на тумора надолу под формата на дъщерни туморни образувания по протежение на уретера. Ако има дъщерни тумори в пикочния мехур, те се отстраняват ендохирургично. Лъчетерапията и химиотерапията са неефективни при тези пациенти.

Медицински преглед на пациенти с тумори на бъбречното легенче и чашките

Клиничният преглед на пациенти, претърпели нефроуретеректомия с резекция на пикочния мехур поради папиларни неоплазми на горните пикочни пътища, освен преглед, клинични изследвания на кръв и урина, задължително трябва да включва цистоскопия на всеки 3 месеца през първата година след операцията, на всеки 6 месеца през втората и третата година и след това веднъж годишно през целия живот. Ендоскопските изследвания са насочени към своевременно идентифициране и отстраняване на дъщерни тумори на пикочния мехур, които могат да се появят доста късно след нефроуретеректомията.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]