Склерозиращ и атрофичен лишей: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лишар склерозиращ и атрофичен (син: склеродермия на сълзите, болест на белите петна, бял лишен Tsumbusha). Въпросът за независимостта на тази болест все още не е решен.

Причините за отнемане на склерозиращо и атрофично

Повечето автори считат като отделни единици болест, други - като вариант на ограничена склеродермия, и накрая, някои това заболяване като междинно положение между помисли склеродерма и лихен планус и локализацията на генитално го идентифицира с kraurosis. Според MG Конъли и RK Winkelmann (19S5), хистология на сходство склерозиращ и лихен планус е, преди всичко, в присъствието на лента-инфилтрация до епидермиса, образуването на мехурчета в подкожно региона, възможността за язвени промени. Описание на различни комбинации от склерозиращ лишей, лихен планус и локализирана склеродермия, включително наличието на тези форми в същия пациент, осигурява основа за това заболяване от гледна точка на реакция "трансплантат срещу гостоприемник".

Симптоми, лишени от склерозиращо и атрофично

Клинично изявени обрив на разпръснати или групирани, понякога сливане на малки плочи на малки пъпчици, кръгли или полициклични контури с депресии в центъра, с бял lividnym сянка, чашата на врата, раменете, торса, в областта на гениталиите. Върху повърхността на отделни елементи се намират комедоне-подобни фоликуларни кератотични запушалки. В редки случаи има блистери и понякога се определят типични огнища на повърхностна склеродермия. Когато се локализира на гениталиите, процесът може да бъде усложнен от развитието на плоскоклетъчен карцином.

Патология. Налице е атрофия zidermisa, хиперкератоза с наличие на задръствания в вдлъбнатините и устата на космените фоликули, в основния слой - изразена вакуоларна дистрофия. Непосредствено под епидермиса има широка зона с подчертан оток, при която колагенните влакна изглеждат неструктурирани, почти не оцветени. Под зоната на отока има плътен лентообразен инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и малък брой хистоцити. Колагеновите влакна в долната част на дермата са едематозни, хомогенизирани, интензивно оцветени с еозин. С течение на времето в областта на отоците се образуват подепедермални мехури, инфилтратът става по-малко интензивен, преминава в по-дълбоките части на дермата. Електронната микроскопия разкри, че основните промени се проявяват от дистрофията на колагенните влакна, в които не се изразяват напречни нарязвания, имат формата на тубули. Във фибробластите има разширение на ендоплазмения ретикулум и признаци на намалена фибрилогенеза. На някои места обаче се откриват тънки незрели фибрили с диаметър от 40 до 80 nm. В еластичните влакна се наблюдават и разрушителни промени.

Хистогенезата е слабо разбрана. Ролята на генетичните, хормоналните, инфекциозните и автоимунните фактори се приема. Има наблюдения на семейни случаи на заболяването, включително монозиготни близнаци. Беше отбелязано свързването на заболяването с антигени на системата HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 и HLA-Aw31. Възможността за влияние на хормоналните нарушения е показана от честотата на честотата на преобладаващо женски пол по време на менопаузата. Свързването с други автоимунни заболявания (алопеция ареата, хипер- и хипотироидизъм, злокачествена анемия, захарен диабет) свидетелства за наличието на патология на имунната система. Някои от пациентите и техните роднини на 1-ви дан роднините откриват циркулиращи автоантитела към епитела на щитовидната жлеза, стомашната лигавица, гладката мускулатура и антинуклеарни антитела. Липсата на активност на колагеназата и повишената активност на ензима, инхибиращ колагена, както и инхибирането на еластазната активност в лезиите, могат да бъдат важни за развитието на заболяването.

[1], [2], [3]