Склерозиращ и атрофичен лишей: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лихен склерозус и атрофикус (син.: гутатна склеродермия, болест на белите петна, бял лишей на Цумбуш). Въпросът за независимостта на това заболяване все още не е решен.

Причини за склероза и атрофичен лишей

Повечето автори го разглеждат като отделна нозологична единица, други - като вариант на ограничена склеродермия и накрая, някои го смятат за заболяване, което има междинно положение между склеродермия и лихен планус, а когато е локализирано по гениталиите, го идентифицират с крауроза. Според М. Г. Конъли и Р. К. Винкелман (1985), сходството на хистологичните картини на склерозиращ лишей и лихен планус се състои, на първо място, в наличието на лентовиден инфилтрат близо до епидермиса, образуването на мехури в субепидермалната област, възможността за улцерозни промени. Описанието на различни комбинации от склерозиращ лишей, лихен планус и фокална склеродермия, включително наличието на изброените форми при един и същ пациент, дава основание да се разгледа това заболяване от гледна точка на реакцията "присадка срещу гостоприемник".

Симптоми на склерозиращ и атрофичен лишей

Клинично се проявява с обрив от разпръснати или групирани, понякога сливащи се в малки плаки от малки папули, кръгли или полициклични очертания с вдлъбнатина в центъра, бели с ливиден оттенък на цвета, обикновено по врата, раменете, торса, в гениталната област. По повърхността на отделните елементи се откриват комедоподобни фоликуларни кератозни тапи. В редки случаи се наблюдават мехури, понякога едновременно се откриват типични огнища на повърхностна склеродермия. При локализация по гениталиите процесът може да се усложни от развитието на плоскоклетъчен карцином.

Патоморфология. Наблюдава се атрофия на епидермиса, хиперкератоза с наличие на тапи в неговите вдлъбнатини и устията на космените фоликули, в базалния слой - изразена вакуоларна дистрофия. Непосредствено под епидермиса се намира широка зона на изразен оток, в която колагеновите влакна изглеждат безструктурни, почти неоцветени. Под зоната на оток се намира плътен лентовиден инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и малък брой хистиоцити. Колагеновите влакна в долната част на дермата са оток, хомогенизирани, интензивно оцветени с еозин. С течение на времето в зоната на оток се образуват субепидермални мехури, инфилтратът става по-малко интензивен, премества се в по-дълбоките части на дермата. Електронната микроскопия разкри, че основните промени се проявяват с дистрофия на колагеновите влакна, при които напречните ивици не са изразени, имат формата на тубули. Във фибробластите се наблюдава разширяване на цистерните на ендоплазмения ретикулум и признаци на намалена фибрилогенеза. На места обаче се откриват тънки незрели фибрили с диаметър от 40 до 80 nm. Деструктивни промени се наблюдават и в еластичните влакна.

Хистогенезата е слабо проучена. Предполага се ролята на генетични, хормонални, инфекциозни и автоимунни фактори. Има наблюдения на фамилни случаи на заболяването, включително монозиготни близнаци. Отбелязана е асоциация на заболяването с антигени на HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 и HLA-Aw31 системата. Възможността за влияние на хормонални нарушения се посочва от честотата на заболеваемост предимно при жени по време на менопауза. Асоциацията с други автоимунни заболявания (алопеция ареата, хипер- и хипотиреоидизъм, пернициозна анемия, захарен диабет) показва наличието на патология на имунната система. При някои пациенти и техни роднини от първа степен се откриват циркулиращи автоантитела към епитела на щитовидната жлеза, стомашната лигавица, гладките мускули, както и антинуклеарни антитела. Липсата на колагеназна активност и повишаването на активността на колаген-инхибиращия ензим, както и потискането на еластазната активност в лезиите, може да са от значение за развитието на заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]