Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдромът на Нетертон: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 18.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
За първи път комбинация от ихтиоза - ihtiozformnoy вродена еритродермия (ламеларна ихтиоза) лезии коса на нодуларно тип trihoreksisa комбинира с атопия описани EV Netherton (1958).
Какво причинява синдрома на Netherton?
Преди това вярвали, че болестта е заразна. Понастоящем се приема автозомно рецесивно наследство. Повечето жени са болни.
Гистопатология
Характеризира се с пролиферативното Хиперкератозата (понякога паракератоза), акантоза с спонгиозност, нормална или удебелени гранулиран слой, дермална папила хипертрофия, повишена мастните и потните жлези, оток и умерени хронични възпалителни инфилтрати perivaskulyarpye в горните дермата, състояща се от лимфоцити и плазматични клетки.
Симптомите на синдрома на Netherton
При раждането на детето кожата на плода е напълно покрита със сух сух жълтеникавокафяв филм, наподобяващ колодион. В описанието на литературата "пирогенен" плода (син. "Glossy дете") принадлежи към една от най-тежките симптоми на заболяването. В някои случаи kollodiynaya филм съществува за известно време, то се превръща в голям люспа (ламелни десквамация на новороденото) и в най-ранно детство изчезва напълно, кожата през целия живот остава нормално. В повечето случаи везните, образувани от филма, остават върху кожата за цял живот (ламелна ихтиоза).
С напредването на възрастта се усилват еритродермените и хиперкератозата. Лезията улавя всички гънки на кожата и кожните промени в тях често са по-изразени. Кожата на лицето обикновено е червена, опъната, люспеста.
Космената част на главата е покрита с изобилие от люспи, ушите са усукани, с изобилни възбудени слоеве, включително и в слуховите канали. Има повишено изпотяване на кожата на дланите, ходилата, лицата, бързия растеж на косата и ноктите (хипердерматомия).
Плочите за нокти се деформират, уплътняват; белодробна хиперкератоза, дифузна кератоза на дланите и ходилата. Характерна особеност на ламеларния ихтиоза е и ектропионата, която често се съпровожда от лагофталми, кератити, фотофобия. Понякога, при ламелна ихтиоза, се забелязва умствено изоставане.
Структурните аномалии на косата при синдрома на Netherton могат да бъдат различни видове: усукана коса; invaginating trihoreksis - кръстосани паузи за коса с Заваряване на проксималната сегмент към дисталния; нодозен trihoreksis - структурна деформация на косата, за да образуват възел от тип удебелявания на бамбукови пръчки. Изменения в дебелината на косата синдром Netherton наблюдавани в комбинация с ламеларна ихтиоза багажника разцепване коса чрез разрушаване на кутикулата 3-10 клонове (trihoptilez), косата не достига дължина повече от 5 см. Най-честите заболявания на коса при синдром на Netherton е trihoreksis (нодозен или инвагинирани). В резултат на дегенеративни промени в косата може да се развива алопеция ареата или междинните сборове.
Какво те притеснява?
Как да разпознаем синдрома на Нертън?
синдром на Netherton се различава с desquamative еритродермия Leiner-Муса, еритродермичен псориазис, дерматит ekfoliativnym Ritter, булозна епидермолиза.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Лечение на синдрома на Netherton
Терапевтичните мерки се извършват както с ихтиоза.