Синдром Сезари

Синдромът на Cesari е еритродермична форма на Т-клетъчен злокачествен кожен лимфом с увеличен брой големи атипични лимфоцити с цереброформени ядра в периферната кръв. Описан от A. Sezary и J. Bouvrain през 1938. Сензията на Cesary може да се появи остро (първично) или, по-рядко, при пациенти с гъбична микоза (вторична). През последните години също е изолиран de novo еритродермален Т-клетъчен злокачествен лимфом на кожата без предишна гъбична микоза или специфични кръвни промени, характерни за Cesary синдрома.

[1], [2], [3]

Патогенеза

Горната част има гъста инфилтрат на дермата, състояща се от атипични лимфоцити, хистиоцити, фибробласти, еозинофили и неутрофили гранулоцити. Може да има и микроабсцеси от натрий, съдържащи атипични лимфоцитни и хистиоцитни елементи. При електронна микроскопия в инфилтрата се открива значителен брой клетки на Sesari. Те представляват диаметър от 7 микрона или повече клетки, ядра с неправилни форми с дълбоки invaginations на ядрената обвивка, в близост до която е уплътнена хроматин, което им дава tserebriformny изглед. Ядрото е заобиколено от тясна цитоплазмена зона с митохондрии, центроли, комплекс "Голджи". Хистохимичното изследване в цитоплазмата разкрива груби NIR-позитивни гранули и висока активност на бета-глюкуронидазата. Имуноцитологично проучване показва, че Cesari клетки в повечето случаи имат Т-лимфоцитни маркери, докато повърхностните имуноглобулини и Fc-фрагмент отсъстват.

Лимфни възли в синдром на Sezary са подобни на промени в текущата по гъби авиум. Промени в кръвта могат да бъдат открити в ранните етапи на клинично чрез поточна immunofenotipipirovaniya лимфоцити от периферна кръв или генетичен метод с използване на PCR. Симптоматичен значение на ранните промени в кръвта е ясно да се определят минималните критерии на поетапни промени в кръвните форми еритродермичен кожата Т клетъчен лимфом е наличието на повече от 5% от атипични лимфоцити или Sezary клетки в лимфоцитната популация и допълнителни доказателства за патологична циркулиращ популация с помощта на PCR или други подходящи методи.

Хистогенеза

Синдром на Cesary и гъбична микоза имат много общи морфологични, патогенетични и имунологични свойства. Повечето автори считат, че синдромът на Cesary е левкемичен вариант на гъбична микоза, тъй като клетките на Цезари се откриват не само в туморните процеси. Учените вярват, че има разновидности на тези клетки: реагиращи с характерните свойства на Т-лимфоцитите и злокачествени, които не образуват F-гнезда. Проучванията на S. Broder et al. (1976) показа, че клетките на Sesari са злокачествени Т-помощници.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми синдрома Сезари

Sezary синдром се характеризира с генерализирана еритродермия с интензивен сърбеж, увеличение в периферните лимфни възли и наличието на кръв и кожата пролиферативни Sezary клетки. По-възрастните мъже са по-често болни. Клинично, процесът започва с появата на еритематозни и инфилтрационни плаки, които наподобяват контактен дерматит или лекарствен обрив. Постепенно елементите се сливат и процесът придобива обобщен характер под формата на еритродермия. Цялата кожа е пълна с циано-червен цвят, едематологична, покрита със средни и големи плаки. Наблюдавани са дистрофични промени в косата и ноктите. Някои пациенти имат елементи с нокът на плаки, които не се различават от тези при гъбична микоза. Типичната клинична картина е свързана с левкоидовата реакция на кръвта с увеличаване на броя на лимфоцитните клетки и Sesari клетки с Т-клетъчни характеристики.

[10], [11]

Диференциална диагноза

Sezary синдром да разграничи от други Т-клетъчни лимфоми с кожата еритродермия прояви, които могат да имат по-благоприятна прогноза от синдром на Sezary, допълнителни критерии за доказване на увеличаването на населението на анормални Т-клетки в периферната кръв. В момента, в съответствие със съгласувания решението на конференцията на Международното дружество за изследване на лимфоми с кожата на дефинициите и терминологията zritrodermicheskih форми на Т-клетъчен лимфом на кожата (1998), на следните диагностични критерии за Sezary синдром:

1. Броят на цезаровите клетки е повече от 1000 / mm ³  или
2. CD4 / CD8 над 10 дължи на увеличение на CD4 + клетките или увеличаване на CD4 + CD7- или Vb + клетъчни популации, които представляват най-малко 40% от общата лимфоцити басейна на имунофенотипа на потока или
3. потвърждаване чрез метода Southern blot за наличие на Т-клетъчен клон, или
4. потвърждаване на хромозомни аберации на клонални Т-клетки във формата на същия патологичен кариотип в 3 клетки или повече.