Pedjetoid reticulosis: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пейджетоидна ретикулоза (син. болест на Ворингер-Колоп). Описана от Ф. Р. Ворингер и П. Колоп през 1939 г. Терминът "Пейджетоидна ретикулоза" е въведен от О. Биан-Фалко и др. през 1973 г., въз основа на наблюдаваната инвазия на долните слоеве на епидермиса от атипични клетки със светла цитоплазма, наподобяващи по външен вид клетки на Пейджет. Клинично, предимно по кожата на крайниците, се откриват отделни, ясно ограничени, понякога пръстеновидни или дъгообразни еритематосквамозни плаки с червено-виолетов, червено-кафяв цвят. Наблюдават се и дисеминирани огнища.

Патоморфология. В епидермиса се наблюдават акантоза, паракератоза и спонгиформни промени с образуване на везикули с различни размери. В области на оток се вижда инфилтрация от мононуклеарни клетки с полиморфни, хиперхромни ядра и лизис на цитоплазмата около ядрото. Долните части на епидермиса и горните части на дермата са инфилтрирани от големи лимфоцити със светла цитоплазма от паджетоиден тип. Сред инфилтратните клетки се откриват също хистиоцити и единични еозинофили. Отделни инфилтратни клетки често се наблюдават в мастните космени фоликули и потните жлези. Понякога инфилтратът е периваскуларен. Електронно-микроскопските данни показват хетерогенен характер на инфилтрата. Последният съдържа лимфоцити с различна степен на диференциация, от малки форми до големи, стимулирани форми, клетки с церебриформни ядра и атипични мононуклеарни клетки с хистиоцитни характеристики. Имунофенотипът на клетките при ограничените форми на паджетоидна ретикулоза е подобен на този при микозис фунгоидес. При дисеминирани форми може да се срещнат CD8+. PCR, като правило, разкрива пренареждане на генома на Т-клетъчния рецептор на клоналните клетки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]