Пажетоидна ретикулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пагеоидна ретикулоза (синьо заболяване на Vorenje-Koloppa). Описано от FR Woringer и P. Kolopp през 1939 г. Терминът "pagetoid reticulosis" е въведен от О. Biaun-Falco et al. През 1973 г., на базата на наблюдаваното инвазия на долните слоеве на епидермиса от атипични клетки с лека цитоплазма, напомняща за появата на Paget клетки. Клинично, най-вече върху кожата на крайниците, отделни еритема-сквамозни плаки с червено-виолетово, червено-кафяв глад са ясно разделени, понякога пръстеновидни или дъговидни. Усещат се и диском-облъчени огнища.

Патология. Акантоза, паракератоза, спонгиформни промени с образуване на везикули с различни размери се отбелязват в епидермиса. В местата на оток се вижда инфилтрация с мононуклеарни клетки с полиморфни, хиперхромни ядра и цитоплазмичен лизис около ядрото. Долните части на епидермиса и горните части на дермата се инфилтрират от големи лимфоцити с лека цитоплазма от типа пагетоид. Сред клетките на инфилтъра са и хистиоцитите, индивидуалните еозинофили. Индивидуалните клетки на инфилтрата често се наблюдават в фоликулите на мастните косъмчета и потните жлези. Понякога инфилтрация на периваскуларен характер. Електронните микроскопични данни показват хетерогенен характер на инфилтрата. Последният съдържа лимфоцити с различна степен на диференциране, вариращи от малки до големи форми, форми на стимулирани клетки с ядра и атипични мононуклеарни клетки tserebriformnymi с признаци на хистиоцити. Имунофенотипът на клетките с ограничени форми на пагедиоидна ретикулоза е подобен на този при гъбичната микоза. В разпространените форми може да се получи CD8 +. PCR, като правило, разкрива реорганизация на генома на Т-клетъчния рецептор на клоналните клетки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]