Синдром на Lennox-Gastaut при деца и възрастни

Множествени тонични, клонични, атонични и миоклонични припадъци са основните характеристики, които характеризират синдрома на Lennox-Gastaut. Като цяло, заболяването се характеризира с психомоторно забавяне на пациента, което само се влошава с времето. Синдромът на Lennox-Gastaut е тежък и не по-малко труден за лечение.

[ 1 ]

Епидемиология

Честотата на синдрома на Lennox-Gastaut се счита за относително ниска. Отличителните характеристики на припадъците обаче показват, че те са силно разпространени: поне 5% от хората от всички възрасти, страдащи от епилепсия, и близо 10% от пациентите с епилепсия в ранна и юношеска възраст.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини Синдром на Lennox Gusteau

Към днешна дата точните причини, които водят до появата на синдром на Lennox-Gastaut при дете, не са установени. Има само редица фактори, които, както предполагат експертите, могат да дадат тласък на развитието на патологията.

Има се предвид следното:

• състояние на хипоксия в плода по време на периода на вътрематочно развитие;
• негативни процеси в мозъка на детето, свързани с преждевременно раждане или забавяне на развитието на плода;
• инфекциозни патологии в мозъка (например, менингоенцефалит, рубеола);
• инфантилен конвулсивен синдром или синдром на Уест;
• фокална кортикална дисплазия на мозъка;
• Болест на Бурневил.

Ако синдромът на Lennox-Gastaut се появи в по-напреднала възраст, причините могат да бъдат туморни процеси в мозъка или мозъчно-съдови нарушения. Провокиращи фактори, които допринасят за развитието на синдрома след 25 години, са травми на главата, злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици, тежки съдови патологии.

[ 6 ]

Патогенеза

Все още няма информация, която да показва вероятни нарушения на физиологичните процеси, предшестващи появата на синдрома на Lennox-Gastaut. Има обаче информация, че състоянието на фронталните лобове е от голямо значение за развитието на симптомите на синдрома. Може да се заключи, че тези мозъчни структури са основно ангажирани във формирането на патологията.

На етапа на развитие на синдрома на Lennox-Gastaut често се откриват фокални изхвърляния и комплекси тип „шип-вълна“, а ролята на подкорковите структури в хода на патологичната реакция е ясно проявявана.

Счита се, че значителната междупристъпна спайк-вълнова активност е от голямо значение за развитието на когнитивни разстройства – тези разстройства се срещат предимно заедно с гърчове. Синдромът на Ленъкс-Гасто се счита за вариант на епилептогенна енцефалопатия – така да се каже, междинна форма на епилепсия и епилептичен статус.

Относителното влияние на активността на шиповидните вълни може да се отрази в способността на невронните мрежи да генерират бавни трептения, свързани с освобождаването на GABA, процес, който прекъсва бързата активност.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми Синдром на Lennox Gusteau

За синдрома на Lennox-Gastaut типичната симптоматична триада е:

• широко разпространени бавни пикови вълни в ЕЕГ;
• психомоторно забавяне;
• голям брой генерализирани припадъци.

Най-често синдромът се открива в детска възраст - от 2 до 8 години, предимно при момчета.

Първите признаци могат да се появят неочаквано, спонтанно или в резултат на очевидно увреждане на мозъка.

Синдромът на Ленъкс-Гасто при деца започва с внезапни падания. При по-големи деца първите симптоми могат да бъдат поведенчески разстройства. С течение на времето пристъпите се появяват по-често, появяват се епилептични припадъци, намалява интелигентността, наблюдават се личностни разстройства, а в някои случаи се диагностицира психоза.

Появата на тонични гърчове е най-характерната черта на синдрома на Lennox-Gastaut. Такива гърчове в повечето случаи са краткотрайни и траят само няколко секунди.

Съществуват следните видове такива атаки:

• аксиално (свиване на флексорните мускули на врата и торса);
• аксиално-ризомеличен (повдигане с аддукция на проксималните части на ръцете, мускулно напрежение на врата, повдигане на раменете, отваряне на устата, „въртене“ на очите, краткотрайно задържане на дъха);
• глобално (с рязко падане на пациента от изправено положение).

Атаките на синдрома могат да бъдат асиметрични или странични. В някои случаи тоничните конвулсии са последвани от автоматизми. Тоничният стадий в повечето случаи настъпва на етапа на заспиване, но може да се появи и през деня.

Кърмачетата имат бавно или забавено психомоторно развитие. Поведенчески разстройства се наблюдават при 50% от пациентите:

• хиперактивност;
• емоционална лабилност;
• агресия;
• аутизъм;
• асоциативност;
• Нарушена сексуална активност.

Освен това се наблюдава развитие на хронични психози с периодични обостряния.

В приблизително 17% от случаите пациентите нямат неврологични характеристики.

[ 9 ]

Етапи

Синдромът на Ленъкс-Гасто може да се прояви на различни етапи:

• Атоничен стадий – характеризира се с рязко понижаване на тонуса за 1-2 секунди. Съзнанието може да бъде нарушено през това време. Тъй като стадият трае изключително кратко, може да се прояви външно с рязка слабост във врата или кимване с глава.
• Тоничен стадий – характеризира се с повишен мускулен тонус (мускулите се свиват рязко, групират се, „изтръпват“). Стадият продължава от няколко секунди до няколко минути – по-често при събуждане от сън.
• Стадият на отсъствие е краткотрайно „изключване“ на съзнанието. Пациентът сякаш замръзва, фиксирайки погледа си в една точка. В същото време няма падане.

При кърмачетата гърчовете могат да бъдат по-дълги - до половин час, или чести, с изключително кратки паузи между гърчовете.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Форми

Припадъците при синдрома на Lennox-Gastaut не винаги са еднакви и имат свои собствени видово-специфични разлики:

• Генерализиран припадък:

1. конвулсивен припадък;
2. леки припадъци (абсанс, миоклонус, акинезия);
3. епилептичен статус.

• Фокален припадък:

1. двигателен припадък (дъвкателни, тонични, миоклонични конвулсии);
2. сензорни припадъци (нарушено зрение, слух, обоняние, вкус, замаяност);
3. психична атака (атакоподобна психоза, дисфория);
4. автоматизъм;
5. речева атака (подобна на атака загуба на артикулация);
6. рефлексна атака.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Усложнения и последствия

Клиничните симптоми на такава патология като синдрома на Lennox-Gastaut изискват дългосрочна и сложна лекарствена корекция. С течение на времето заболяването може да се усложни от тежки неврологични и социални последици:

• повтаряне на гърчовете, дори при лечение;
• резистентност към лечение;
• интелектуално увреждане, което продължава през целия живот;
• нарушена социална и трудова адаптация.

Тоничните припадъци, които възникват на фона на постоянно намаляване на интелектуалната активност, не се поддават на лечение.

Освен това са възможни и други често срещани усложнения на синдрома на Lennox-Gastaut:

• атаката може да завърши с падане и нараняване на пациента;
• епилептичният статус е усложнение, характеризиращо се с поредица от повтарящи се припадъци, които са съпроводени с необратими промени в мозъка;
• Атаката може да бъде фатална – и това усложнение не е необичайно.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диагностика Синдром на Lennox Gusteau

Първата стъпка при диагностицирането на синдрома на Lennox-Gastaut е събирането на анамнеза. Лекарят ще обърне внимание предимно на следните въпроси:

• Кога се случи първият припадък?
• Колко често се случват атаките, колко дълго траят и какви са?
• Пациентът има ли други медицински състояния? Какви лекарства приема?
• Ако заболяването се диагностицира при бебе, тогава е необходимо да се изясни как са протичали бременността и раждането на майката.
• Пациентът е имал ли някакви травми на главата?
• Имали ли сте някакви поведенчески проблеми или друго странно поведение?

Тестовете не са критерий за диагностициране на синдрома на Lennox-Gastaut, но често позволяват заболяването да бъде разграничено от други патологии:

• биохимия на кръвта;
• определяне на нивата на кръвната захар;
• Официален изпълнителен директор;
• оценка на бъбречната функция (РАА);
• чернодробни функционални тестове;
• спинална пункция;
• тестове за наличие на инфекция в организма.

Инструменталната диагностика е основната и включва използването на следните диагностични методи:

• Електроенцефалографията е процедура, която записва и измерва мозъчни вълни.
• Видеоелектроенцефалографията е процедура, подобна на предишната, която позволява наблюдение на състоянието на мозъка в динамика.
• Компютърната томография е компютърно сканиране на мозъчните структури. Високата резолюция позволява висококачествено изследване както на костните образувания, така и на меките тъкани.
• Магнитно-резонансната томография е безопасен и информативен диагностичен метод, който е най-препоръчителен за оценка на състоянието на мозъка при деца.

Освен това, лекарят може да предпише позитронно-емисионна томография, еднофотонна емисионна компютърна томография, които се извършват само едновременно с магнитно-резонансна томография.

[ 20 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика се извършва, за да се изключат други заболявания, които биха могли да причинят симптоми, подобни на синдрома на Lennox-Gastaut. Такива заболявания включват предимно:

• Краткосрочна загуба на съзнание, свързана с мозъчно-съдови инциденти. Такива моменти обикновено не са съпроводени с ритмични конвулсии.
• Мигренозни пристъпи, придружени от силно (обикновено едностранно) главоболие.
• Панически атаки, които могат да бъдат сбъркани с парциални гърчове. Паниката обикновено е съпроводена с тахикардия, повишено изпотяване, тремор, задух, слабост, фобия.
• Нарколепсията е неврологично разстройство, при което човек внезапно се „изключва“ и заспива. Едновременно с това се наблюдава рязка загуба на мускулен тонус.

Лечение Синдром на Lennox Gusteau

За лечение на синдрома на Lennox-Gastaut се използват както медикаментозни, така и хирургични методи.

Лекарствената терапия има положителен ефект само при 20% от пациентите. Хирургичното лечение включва дисекция на corpus callosum - калозотомия. Освен това е възможно да се извършват операции за стимулиране на блуждаещия нерв и резекция на съдови туморни процеси и малформации.

Употребата на карбамазепин и фенитоин помага за контролиране на генерализираните гърчове и намаляване на честотата на пристъпите, но тези лекарства могат да имат обратен ефект в някои случаи. Валпроатните лекарства (производни на валпроевата киселина) спират или отслабват всякакъв вид гърчове, но ефектът им е твърде краткотраен.

Очаква се добър ефект от употребата на Фелбамат, който позволява да се намали честотата и тежестта на пристъпите. Но се отбелязва, че употребата на това лекарство е съпроводена с голям брой странични ефекти. Въз основа на това, Фелбамат се предписва само в крайни случаи, с редовен мониторинг на чернодробната функция и кръвното състояние, за период не повече от 8 седмици.

Други лекарства, които често се използват за лечение на синдрома на Lennox-Gastaut, включват Nitrazepam и Vigabatrin.

Кортикостероидите, с бавно намаляване на дозата, могат да помогнат на пациента в началния стадий на синдрома, по време на епилептичен статус и по време на периоди на влошаване на патологията. Освен това се предписват Аматантадин, Имипрамин, Триптофан или Флумазенил.

Лекарства за лечение на синдром на Lennox-Gastaut

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Клобазам	Приемайте по 20-30 мг на ден, разделени на два приема, или веднъж вечер. Курсът на лечение е 1 месец.	Умора, треперене на пръстите, сънливост, гадене, загуба на апетит.	Продължителната употреба на лекарството трябва да бъде съгласувана с лекар.
Руфинамид	Приемайте два пъти дневно с храна, като започнете с дневна доза от 200 mg, с възможно увеличение до 1000 mg на ден.	Главоболие, световъртеж, сънливост, повръщане.	Лекарството се спира постепенно, с намаляване на дозата с 25% на всеки два дни.
Конвулекс	Лекарството се прилага интравенозно, в средна дневна доза от 20-30 mg на kg телесно тегло.	Нарушена чернодробна функция, главоболие, атаксия, шум в ушите, стомашно-чревни нарушения.	По време на лечението е необходимо да се следи състоянието на кръвосъсирването на пациента.
Ламотрижин	Таблетките се приемат с вода, без да се разтрошават, в количество от 25 мг дневно. Дозата може постепенно да се увеличи до 50 мг на ден.	Кожни обриви, болки в ставите и мускулите, гадене, диария, влошаване на чернодробната функция.	Лекарството не се използва за лечение на деца под 3-годишна възраст.
Топирамат	Приемайте таблетката цяла, 25-50 мг на ден (в 2 дози). След това е възможно индивидуално коригиране на дозата в едната или другата посока.	Анемия, промени в апетита, депресия, сънливост, нарушения на говора, нарушения на паметта, тремор.	Лекарството се спира постепенно, за да се избегне повторна поява на гърчове.

Употреба на имуноглобулини при синдром на Lennox-Gastaut

През последното десетилетие клиничната медицина започна активно да използва големи интравенозни дози имуноглобулин. Такива препарати са представени от обединен, инактивиран от вируса, стандартен поливалентен човешки имуноглобулин. Основата на препарата е имуноглобулин IgG, както и малък процент IgM и IgA.

Първоначално имуноглобулинът е въведен в употреба за елиминиране на нарушенията на естествения имунитет при всякакви състояния на първичен или вторичен имунодефицит.

Имуноглобулиновите препарати се получават от донорска плазма. Механизмът на тяхното действие все още не е напълно изяснен: експертите предполагат сложен ефект върху организма.

Няма специфични терапевтични режими, които се използват за лечение на синдрома на Lennox-Gastaut. Най-често се използват дози от 400 до 2000 mg на kg телесно тегло на курс, с единична доза от 100-1000 mg на kg за 1-5 инжекции. Честотата на инжекциите може да варира.

Витамини

Витамините са от съществено значение за нормалното протичане на жизненоважни процеси в организма на пациент със синдром на Lennox-Gastaut. Но приемът на витаминни препарати трябва да бъде контролиран, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши.

• Нарушение на метаболизма на витамин B6 _може да причини гърчове при деца.
• Дългосрочната употреба на антиконвулсанти може да намали нивото на някои витамини в организма: токоферол, витамин D, аскорбинова киселина, витамини B12 _, B6 _, B2 _, фолиева киселина, β-каротин.
• Недостигът на горепосочените витамини в организма на пациент със синдром на Lennox-Gastaut може да доведе до развитие на различни когнитивни разстройства.

Витамините за лечение на синдрома трябва да се приемат само под лекарско наблюдение, тъй като небалансираният или хаотичен прием на определени витаминни препарати може да повлияе на ефективността на други лекарства. Освен това, например, продължителният или неоправдан прием на фолиева киселина може да доведе до нови припадъци.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапевтичното лечение на синдрома на Lennox-Gastaut се прилага с голямо внимание. Не всички процедури са показани на пациентите. Много често, дори след една или две сесии, пациентите изпитват обостряне.

Лекарите са най-лоялни към следните физиотерапевтични методи:

• индуктотермия (понякога в комбинация с галванични вани);
• хидротерапия (масажен душ, лечебни вани);
• УВЧ;
• лечебна кал;
• солукс;
• метод на хипербарна оксигенация;
• електрофореза с йод и новокаин, калциев хлорид, лидаза и др.

При правилно подбрано физиотерапевтично лечение честотата на пристъпите намалява, те стават по-слабо изразени. Този ефект може да продължи до шест месеца.

Акупунктурата и масажът не се препоръчват при синдром на Lennox-Gastaut.

Народни средства

При синдром на Lennox-Gastaut е необходимо да се спазва специална диета, изключваща пикантни, солени, мариновани храни, както и кафе, шоколад, какао, газирани напитки, алкохол. Препоръчително е да се намали количеството консумирана течност, особено през нощта.

За предотвратяване на нови пристъпи е полезно да се яде бял лук или да се пие сок от лук. Механизмът на действие на сока от лук е неизвестен, но е отбелязано, че той отслабва и намалява честотата на пристъпите.

Учените са доказали, че ежедневната редовна консумация на омега-3 мастни киселини, дори в малки количества, може да намали броя на пристъпите при синдрома на Ленъкс-Гасто. Затова се препоръчва всяка сутрин да се пие 1 супена лъжица ленено масло или рибено масло. Освен това можете да готвите мазна морска риба (това може да са сардини, скумрия, риба тон) или да приемате специални хранителни добавки.

Хората успешно използват корен от Марин - той помага не само при синдром на Ленъкс-Гасто, но и при неврастения, парализа, епилепсия. Алкохолна тинктура от венчелистчетата на растението се приготвя в размер на 3 супени лъжици суровини на 500 мл водка, запарена в продължение на 1 месец. Тинктурата се приема по 1 чаена лъжичка до 3 пъти на ден.

[ 21 ], [ 22 ]

Билколечение

• Полезно е да се пие настойка от жълтурчета при синдром на Ленъкс-Гасто. За приготвянето ѝ вземете 1 супена лъжица суха суровина и я залейте с 250 мл вряла вода. Тази напитка трябва да се пие ежедневно, сутрин и вечер, по половин чаша.
• При продължителни и чести пристъпи ще помогне запарка на основата на кимион. Трябва да залеете 1 чаена лъжичка кимион с една чаша вряща вода и да оставите в термос за 8 часа. Пийте запарката три пъти на ден по 1 супена лъжица.
• Три пъти на ден е необходимо да се приема готова тинктура от божур (може да се закупи от аптека), в количество от 40 капки на 100 мл вода, преди хранене. Божурът може да се замени с не по-малко ефективна матерница.
• Полезно е да се приема тинктура от имел вътрешно - по 1 супена лъжица три пъти на ден, преди хранене. За приготвяне на тинктурата е необходимо 100 г суровина да се залеят с 500 мл водка, да се остави на тъмен шкаф за 3 седмици. След това лекарството се прецежда и се използва.

Хомеопатия

Хомеопатичните лекарства могат да се използват както за предотвратяване на пристъпи, така и за елиминиране на съществуващ пристъп. Важно е да изберете правилното лекарство въз основа на симптомите, които имате.

• Беладона се използва при внезапни конвулсии, които са съпроводени с треска, зачервяване на лицето, треперене в тялото и крайниците.
• Лайка се предписва при конвулсии, раздразнителност, нощни крампи и пристъпи на гняв.
• Cuprum metallicum се използва за облекчаване на спазми, които се появяват поради задух или крупа.

По време на пристъп на пациента се прилага спешно една доза от 12C или 30C. Ако това количество се е оказало ефективно, приемът се спира. Ако пристъпите продължат или се повтарят, дозата се предлага на всеки четвърт час, докато състоянието на пациента се облекчи.

Развитието на странични ефекти е практически изключено, дори при прием на повишени дози лекарства.

Сред сложните хомеопатични препарати, специалистите дават предпочитание на следните средства:

• Церебрум композитум е инжекционен разтвор, предназначен за интрамускулно или подкожно приложение. Обичайната продължителност на лечението е до месец и половина. Лекарството се прилага по 2,2 мл 1-3 пъти седмично.
• Vertigoheel е инжекционен разтвор, който се прилага интрамускулно по 1,1 ml 1-3 пъти седмично в продължение на 2-4 седмици.

Хирургично лечение

Специалистите възлагаха големи надежди на стимулацията на блуждаещия нерв – този метод за лечение на синдрома на Lennox-Gastaut все още се нуждае от допълнително развитие. Предполагаше се, че стимулацията и калозотомията ще имат приблизително еднакъв ефект. Неотдавнашно проучване обаче показа, че имплантирането на стимулатор може да не е ефективно при всички пациенти със синдром на Lennox-Gastaut: калозотомията е по-ефективна.

Калосотомията е хирургична процедура, която включва прерязване на corpus callosum, основната структура, която свързва двете полукълба на мозъка. Тази операция не елиминира заболяването напълно, но предотвратява бързото разпространение на припадъчната активност от едното полукълбо към другото, което позволява на пациента да избегне падане по време на пристъп.

Операцията калозотомия не е без странични ефекти. По този начин, пациентите, претърпели такава операция, могат да имат умствено увреждане, което се изразява в трудности при обясненията или невъзможност за разпознаване на части от тялото. Причината за това е нарушената връзка между полукълбата.

Друг вид хирургическа намеса, фокална кортикална резекция, се използва сравнително рядко, само в случаите, когато в мозъка се диагностицира отделна неоплазма под формата на тумор или съдов клъстер.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на синдрома на Lennox-Gastaut, тъй като истинските причини за заболяването все още не са установени. Освен това много вероятни фактори, които могат да послужат като спусък в развитието на патологията, са непредсказуеми - сред тях родови травми, възпалителни процеси в мозъка.

На пациентите, склонни към чести пристъпи, се препоръчва да спазват млечно-зеленчукова диета, да установят рационален режим на работа и почивка и да извършват редовни, премерени физически упражнения. Много е важно да не се поддават на негативни емоции, да се обличат според времето (да не се преохладяват или прегряват), да „забравят“ за съществуването на цигари и алкохолни напитки и да не пият кафе или силен чай.

Ако е възможно, препоръчително е да прекарвате повече време сред природата и да релаксирате – това ще намали честотата на пристъпите и ще подобри живота на пациента.

[ 23 ]

Прогноза

Прогнозата се счита за неблагоприятна, но синдромът на Lennox-Gastaut не се трансформира в епилепсия. Облекчаване на симптомите и запазване на интелектуалните способности се наблюдават само при малък брой пациенти - докато тоничните припадъци продължават да притесняват, но в по-малка степен.

Най-неблагоприятният ход на синдрома е при пациенти с нарушена мозъчна функция, с ранно начало на заболяването, с чести припадъци, с повтарящ се епилептичен статус.

В момента няма пълно лечение за синдрома на Lennox-Gastaut.

[ 24 ]