Синдром на Lennox-Gastaut при деца и възрастни

Многобройните тонични, клонични, атонични и миоклонични припадъци са основните признаци, характеризиращи синдрома на Lennox Gastaut. По принцип заболяването се характеризира с психомоторна изостаналост на пациента, която само във времето се влошава. Синдромът на Lennox Gasto е трудно да се лекува и е не по-малко трудно да се лекува.

[1],

Епидемиология

Честотата на синдрома на Lennox Gastaut се счита за относително ниска. Въпреки това, характеристиките на атаките показват, че те са високо разпространение: не е по-малко от 5% от хората от всички възрасти, епилепсия, а близо 10% от пациентите с епилепсия в ранна детска възраст и юношеството.

[2], [3], [4], [5],

Причини синдром на Lennox Gastaut

Досега не са установени точните причини, довели до появата на синдрома на детето Lennox Gastaut. Има само редица фактори, които, както предлагат специалистите, могат да дадат тласък на развитието на патологията.

Представени са следните рискови фактори:

• състоянието на хипоксия в плода през периода на вътрематочно развитие;
• отрицателни процеси в мозъка на детето, свързани с преждевременно раждане или закъснение на плода в развитието;
• инфекциозни патологии в мозъка (напр. Менингоенцефалит, рубеола);
• инфантилен конвулсивен синдром или синдром на Вест;
• фокална кортикална дисплазия на мозъка;
• Болест на Бърневил.

Ако синдромът на Lennox Gastaut се появи в по-напреднала възраст, тогава причините могат да бъдат туморни процеси в мозъка или цереброваскуларни нарушения. Провокативните фактори, които допринасят за развитието на синдрома след 25 години, са наранявания на главата, злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици, тежка съдова патология.

[6]

Патогенеза

Досега няма информация, която да показва възможни нарушения на физиологичните процеси, предхождащи появата на синдрома на Lennox Gastaut. Съществуват обаче доказателства, че състоянието на фронталните листове е от голямо значение за развитието на симптомите на синдрома. Може да се заключи, че при формирането на патологията тези мозъчни структури са предимно замесени.

На етапа на развитие на синдрома на Lennox Gastaut, често се откриват фокални зауствания и комплекси с шпионска вълна и ясно се проявява ролята на подкорматичните структури в хода на патологичната реакция.

Значителната интерцитална активност на шпионските вълни, вероятно, е от голямо значение при появата на когнитивни разстройства - тези нарушения се проявяват предимно заедно с конвулсивни припадъци. Синдромът на Lennox Gasto се смята за един от вариантите на епилептогенната енцефалопатия - така да се каже, междинна форма на епилепсия и епилептичен статус.

Относителното въздействие на активността на шпионска вълна вероятно влияе върху способността на невронните мрежи да генерират забавени колебания, свързани с освобождаването на GABA. Този процес води до прекъсване на бързата дейност.

[7], [8]

Симптоми синдром на Lennox Gastaut

За синдрома на Lennox Gastaut симптоматичната триада е типична:

• общи забавени вълни с ЕЕГ;
• психомоторно забавяне;
• голям брой генерализирани гърчове.

Най-честият синдром се среща в детството - от 2 до 8 години, главно при момчетата.

Първите признаци могат да възникнат неочаквано, спонтанно или поради очевидно увреждане на мозъка.

Синдромът на Lennox Gastaut при децата започва с случаи на внезапно попадение. При по-големи деца първите симптоми могат да бъдат поведенчески разстройства. С течение на времето, припадъците се появяват по-често, появяват се епилептични пристъпи, разумът намалява, нарушенията на личността се наблюдават, в някои случаи се диагностицират психози.

Появата на тонични пристъпи е най-характерната особеност на синдрома на Lennox Gastaut. Подобни атаки в повечето случаи са краткотрайни и траят само няколко секунди.

Има подобни видове атаки:

• аксиална (редукция на флексорните мускули на врата и багажника);
• аксиално Rizomelicheskaya (нарасне с задействане на проксималните части на рамената, мускулно напрежение врата, подемни рамена, priotkryvanie устата, "мине" окото, респираторен кратко забавяне);
• глобално (с рязък спад на пациента от изправено положение).

Атаките на синдрома могат да бъдат асиметрични или странични. В някои случаи тоничните конвулсии са последвани от автоматизации. Тонизиращият стадий в повечето случаи се случва на етапа на заспиване, но може да се появи и през деня.

Децата имат забавено или прекъснато психомоторно развитие. При 50% от пациентите се наблюдават поведенчески нарушения:

• хиперактивност;
• емоционална лабилност;
• агресия;
• аутизъм;
• assotsialnost;
• нарушена сексуална активност.

В допълнение, има развитие на хронични психози с периодични обостряния.

Приблизително 17% от пациентите нямат неврологични признаци.

[9]

Етапи

Синдромът на Lennox Gastaut може да се появи под формата на различни етапи:

• Атонен стадий - характеризира се с рязък спад на тона, 1-2 секунди. Същевременно съзнанието може да бъде нарушено. Тъй като сцената трае за много кратко време, външно може да се прояви с остра слабост в областта на врата или с кимване на главата.
• Тонизиращ етап - се характеризира с увеличаване на мускулния тонус (мускулите са рязко компресирани, групирани, "ръждиви"). Сцената трае от няколко секунди до няколко минути - по-често при събуждане от сън.
• Етап на отсъствие - е кратко "пътуване" на съзнанието. Пациентът сякаш замръзва, фиксирайки очи в една точка. В същото време няма капка.

При кърмачетата гърчовете могат да бъдат по-дълги - до половин час, или чести, с изключително кратки прекъсвания между атаките.

[10], [11], [12]

Форми

Атаките при синдрома на Lennox Gastaut не винаги са еднакви и имат свои собствени специфични разлики:

• Генерализирано изземване:

1. конвулсивно изземване;
2. малка атака (абсент, миоклониа, акинезия);
3. статус епилептичен.

• Фокална атака:

1. моторна атака (дъвчене, тоник, миоклонични спазми);
2. чувствително напасване (визуално, слухово, обонятелно, вкусно, пароксизмално замайване);
3. умствено напасване (пароксизмална психоза, дисфория);
4. автоматизъм;
5. атака на говора (пароксизмална загуба на артикулация);
6. рефлексна атака.

[13], [14], [15], [16]

Усложнения и последствия

Клиничните симптоми на патология като синдрома на Lennox Gasto изискват продължителна и сложна корекция на лекарството. С течение на времето заболяването може да бъде усложнено от тежки неврологични и социални последици:

• повторение на гърчове, дори по време на лечението;
• устойчивост на лечение;
• интелектуална непълноценност, която остава през целия живот;
• нарушена социална и трудова адаптация.

Тоничните припадъци възникват на фона на постоянно намаляване на интелектуалната активност.

Освен това са възможни други чести усложнения на синдрома на Lennox Gastaut:

• атаката може да доведе до падане и нараняване на пациента;
• епилептичен статус е усложнение, характеризиращо се с поредица от повтарящи се припадъци, придружени от необратими промени в мозъка;
• атаката може да завърши фатално - и това усложнение не е необичайно.

[17], [18], [19]

Диагностика синдром на Lennox Gastaut

Първият етап от диагнозата на синдрома на Lennox Gastaut е анамнеза. Най-напред лекарят ще обърне внимание на следните въпроси:

• Кога започна първата конфискация?
• Колко често възникват пристъпи, колко траят и в какво се изразяват?
• Има ли пациент други заболявания? За какви лекарства се лекува?
• Ако заболяването се диагностицира при новородено, е необходимо да се уточни как е продължила бременността и трудовата активност на майката.
• Дали пациентът има нараняване на главата?
• Имало ли е някакви поведенчески разстройства или други странности?

Анализите не са критерий за диагностициране на синдрома на Lennox Gastaut, но често могат да различават заболяването от други патологии:

• биохимия на кръвта;
• определяне на нивото на глюкозата в кръвта;
• OAK;
• оценка на бъбречната функция (ОАМ);
• чернодробни анализи;
• гръбначно пробиване;
• тестове за наличие на инфекция в тялото.

Инструменталната диагностика е основната и предполага използването на такива диагностични техники:

• Електроенцефалографията е процедура, която определя и измерва интрацеребралните вълни.
• Видеоелектроенцефалография - процедура, подобна на предишната, която ви позволява да наблюдавате състоянието на мозъка в динамиката.
• Компютърната томография е компютърно сканиране на мозъчните структури. Високата разделителна способност позволява качествено да се вземат под внимание както костите, така и меките тъкани.
• Магнитното резонансно изображение е безопасен и информативен диагностичен метод, който е най-препоръчван за оценка на състоянието на мозъка при деца.

Освен това, лекарят може да предпише позитронна емисионна томография, CT-емисии с един фотон, които се извършват само едновременно с изображения с магнитен резонанс.

[20]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва, за да се изключат други заболявания, които могат да причинят симптоми, подобни на синдрома на Lennox Gastaut. Към тези заболявания, на първо място, са:

• Краткосрочна загуба на съзнание, свързана с нарушено церебрално кръвообращение. Такива моменти като правило не са придружени от ритмични конвулсии.
• Пристъпи на мигрена, придружени със силно (обикновено едностранно) главоболие.
• Пристъпи на паника, които могат да се приемат като частични припадъци. Паниката обикновено е придружена от тахикардия, повишено изпотяване, тремор, недостиг на въздух, слабост, фобия.
• Нарколепсията е неврологично разстройство, в което човек внезапно се "разединява" и потъва в сън. В същото време има рязка загуба на мускулен тонус.

Лечение синдром на Lennox Gastaut

За лечението на синдрома на Lennox се използва Gasto както медикаментозни, така и оперативни техники.

Лечението с лекарства има положителен ефект само при 20% от пациентите. Оперативното лечение осигурява дисекция на обезвъздушеното тяло - операцията на калосотомията. В допълнение, е възможно да се извършат операции за стимулиране на вагусния нерв и резекция на процесите на съдовия тумор и малформации.

Употребата на наркотици Карбамазепин и Фенитоин ви позволява да установите контрол върху генерализираните гърчове и да намалите честотата на гърчове - но в някои случаи тези лекарства могат да имат противоположен ефект. Валпроатните препарати (валпроатните производни) спират или намаляват пристъпите, но ефектът им е твърде кратък.

Добър ефект се очаква от Felbamate, което намалява честотата и тежестта на пристъпите. Но се забелязва, че приемането на дадена подготовка е съпътствано от много странични ефекти. Въз основа на това, Felbamate се предписва само в екстремни случаи с редовно проследяване на чернодробната функция и кръвното състояние за период не по-дълъг от 8 седмици.

Сред другите лекарства, които често се използват за лечение на синдрома на Lennox Gastaut, има лекарства като нитразепам и вигабатрин.

Кортикостероидните лекарства, с бавно намаляване на дозата, могат да помогнат на пациента в началния стадий на синдрома, по време на епилептичен статус и по време на периоди на обостряне на патологията. Освен това се предписват амантантадин, имипрамин, триптофан или флумазенил.

Лекарства за синдром на Lennox Gastaut

	Дозиране и администриране	Странични ефекти	Специални инструкции
Клобазам	Вземете 20-30 mg на ден в две разделени дози или веднъж на ден. Процесът на лечение е 1 месец.	Умора, треперене в пръстите, сънливост, гадене, нарушения на храненето.	По-продължителното използване на лекарството трябва да бъде съгласувано с лекаря.
Руфинамид	Вземете два пъти дневно храна, започвайки с дневна доза от 200 mg, като е възможно да се увеличи до 1000 mg на ден.	Болка в главата, замайване, сънливост, повръщане.	Оттеглянето на лекарството се извършва постепенно, като намалението на дозата е с 25% на всеки два дни.
Конвулекс	Лекарството се прилага интравенозно, със средна дневна доза от 20-30 mg на килограм телесно тегло.	Нарушения на чернодробната функция, главоболие, атаксия, тинитус, храносмилателни нарушения.	По време на лечението е необходимо да се наблюдава кръвосъсирването на пациента.
Ламотриджин	Таблетките се приемат с вода, без да се смачкват, в количество от 25 mg дневно. Постепенно дозата може да се увеличи до 50 mg на ден.	Кожни обриви, болки в ставите и мускулите, гадене, диария, нарушена чернодробна функция.	Лекарството не се използва за лечение на деца под 3-годишна възраст.
Топирамат	Вземете хапчето в своята цялост, 25-50 mg на ден (в 2 разделени дози). Допълнителна индивидуална корекция на дозата в една или друга посока е възможна.	Анемия, промени в апетита, депресия, сънливост, нарушения на говора, увреждане на паметта, тремор.	Анулирането на лекарството се извършва постепенно, така че да не се предизвика възобновяване на пристъпите.

Използването на имуноглобулини в синдрома на Lennox Gasto

През последното десетилетие клиничната медицина започна активно да използва големи интравенозни дози имуноглобулин. Такива препарати се представят като набъбнат, вирусно-инактивиран, стандартен поливалентен човешки имуноглобулин. Основата на лекарството е IgG имуноглобулин, както и малък процент IgM и IgA.

Първоначално имуноглобулинът се въвежда в употреба, за да се елиминират нарушенията на естествения имунитет при всички възможни условия на първичен или вторичен имунен дефицит.

Имуноглобулиновите препарати се приготвят въз основа на донорната плазма. Механизмът на тяхното действие все още не е напълно изяснен: експертите предлагат сложен ефект върху организма.

Някои терапевтични схеми, които се ръководят от лечението на синдрома на Lennox Gastaut, не съществуват. Най-често използваните дози са от 400 до 2000 mg на kg телесно тегло на курс, с единична доза от 100-1000 mg на kg за 1-5 инжекции. Честотата на инжектиране може да е различна.

Витамини

Витамините са изключително необходими за нормалния ход на жизнените процеси в тялото на пациент със синдром на Lennox Gastaut. Но приемът на витаминни препарати трябва да се контролира, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши.

• Разстроен обмен на витамин В ₆ може да предизвика спазми при деца.
• Продължителната употреба на антиконвулсанти може да намали нивата на някои витамини в организма: токоферол, витамин D, аскорбинова киселина, витамин В ₁₂, В ₆, В ₂, фолиева киселина, β-каротин.
• Липсата на посочените по-горе витамини в тялото на пациент със синдром на Lennox Gasto може да доведе до появата на различни когнитивни разстройства.

Витамините за лечение на синдрома трябва да се приемат само под наблюдението на лекар, тъй като небалансиран или хаотичен прием на някои витаминни препарати може да повлияе на ефективността на други лекарства. В допълнение, например, продължителният или неразумен прием на фолиева киселина може да доведе до нови конвулсивни припадъци.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапевтичното лечение с синдром на Lennox Gastaut се използва много внимателно. Не всички процедури се показват на пациентите. Много често дори след една или две сесии пациентите изпитват обостряне.

Най-лоялните лекари се отнасят до такива физиотерапевтични методи:

• inductothermy (понякога - в комплекс с галванични вани);
• хидротерапия (масажен душ, терапевтични вани);
• UHF;
• терапевтична кал;
• solljuks;
• метод на хипербарична оксигенация;
• електрофореза с йод и нонокаин, калциев хлорид, лидаза и др.

При правилно избрана физиотерапия, честотата на атаките намалява, те стават по-малко изразени. Този ефект може да продължи до шест месеца.

Извършването на акупунктура и масаж със синдром на Lennox Gastaut не се препоръчва.

Алтернативно лечение

С синдрома на Lennox Gastaut, трябва да следвате специална диета, която изключва остри, солени, киселинни храни, както и кафе, шоколад, какао, газирани напитки, алкохол. Желателно е да се намали количеството използвана течност, особено през нощта.

За да се предотвратят нови пристъпи, е полезно да консумирате бял лук или да пиете сок от лук. Механизмът на действие на сока от лук не е известен, но се забелязва, че той отслабва и намалява честотата на атаките.

Учените са доказали, че дневната редовна консумация на омега-3 мастни киселини, дори в малки количества, може да намали броя на атаките при синдрома на Lennox Gastaut. Ето защо се препоръчва да пиете 1 супена лъжица всяка сутрин. Л. Ленено масло или рибено масло. Освен това е възможно да се приготвят морски риби от мастни видове (това може да са сардина, скумрия, риба тон) или да се приемат специални хранителни добавки.

Хората успешно прилагат корена на Мерилин - той помага не само при синдрома на Lennox Gasto, но и при неврастенията, парализата, епилепсията. Алкохолна тинктура на венчелистчетата на растението се приготвя от изчислението на 3 супени лъжици. Л. Суровини за 500 мл водка, отнема 1 месец. Тинктура се 1 чаена лъжичка. До 3 пъти на ден.

[21], [22],

Билколечение

• Полезен за синдрома на Lennox Gasto да се напива инфузия на последователност. За да го направите, вземете 1 супена лъжица. Л. Сухи суровини и изсипете 250 ml вряла вода. Тази напитка трябва да се пие ежедневно, сутрин и вечер, половината чаша.
• При продължителни и чести атаки се препоръчва инфузия на базата на семена от кимион. Трябва да излеете една чаша вряща вода 1 чаена лъжичка. Кимион, настоявайте 8 часа в термосферата. Пийте инфузия трябва да бъде три пъти на ден, 1 супена лъжица. Лъжица.
• Три пъти дневно трябва да вземете готов тинктура от божур (може да си купите в аптека), в количество от 40 капки на 100 мл вода, преди да ядете. Божур може да бъде заменен от еднакво ефективен майстор.
• Полезно е да вземете вътрешната тинктура на имел - 1 супена лъжица. Л. Три пъти дневно, преди хранене. За да приготвите тинктурата, трябва да излеете 100 грама сурови 500 мл водка, оставете в тъмно гнездо за 3 седмици. След това филтрирайте и използвайте лекарството.

Хомеопатия

Хомеопатичните лекарства могат да се използват както за предотвратяване на атаки, така и за отстраняване на вече съществуваща атака. Важно е да изберете правилното лекарство въз основа на симптомите.

• Беладона се използва за внезапни гърчове, придружени от треска, червено лице, треперещи в тялото и крайниците.
• Хамомила е предписан за гърчове, раздразнителност, нощни спазми, гневни атаки.
• Kuprum metallukum се използва за елиминиране на гърчове, които се появяват на фона на диспнея или круп.

Когато възникне атака, пациентът получава една доза от 12С или 30С спешно. Ако това количество се оказа ефективно, процедурата се прекратява. Ако пристъпите продължат или се повтарят, дозата се предлага на всеки четвърт час, докато се освободи състоянието на пациента.

Развитието на нежеланите реакции е практически елиминирано, дори при използване на повишена доза от лекарства.

Сред сложните хомеопатични лекарства, специалистите предпочитат следните средства:

• Cerebrum compositum е инжекционен разтвор, предназначен за интрамускулно или подкожно приложение. Обичайното лечение трае до месец и половина. Лекарството се прилага на 2,2 ml 1-3 пъти седмично.
• Vertigoheel е инжекционен разтвор, който се прилага интрамускулно за 1,1 ml 1-3 пъти седмично в продължение на 2-4 седмици.

Оперативно лечение

Специалистите полагат големи надежди за стимулирането на вагуса нерв - този метод на лечение на синдрома на Lennox Gasto все още се нуждае от по-нататъшно развитие. Предполага се, че стимулирането и функционирането на калосотомията има приблизително еквивалентен ефект. Неотдавнашно проучване обаче показа, че имплантирането на стимулатора може да не е ефективно при всички пациенти със синдром на Lennox Gasto: калосотомията се оказа по-ефективна.

Калосотомията е оперативна интервенция, която се състои в дисекция на corpus callosum - основната структура, която обединява двете полукълба на мозъка. Тази операция не премахва напълно заболяването, но предотвратява бързото разпространение на конвулсивната активност от едно полукълбо до друго, което позволява на пациента да избягва падането по време на атака.

Действието на калосотомията не е без странични ефекти. По този начин при пациенти, които са претърпели такава операция, може да има нарушение на умствените способности, което се изразява в трудностите при обяснението или невъзможността за определяне на части от тялото. Причината за това е счупената връзка между полукълбото.

И друг вид операция - фокална кортикална резекция - се използва относително рядко само в случаите, когато в мозъка се диагностицира отделна неоплазма под формата на тумор или съдов клъстер.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на синдрома на Lennox Gastaut, тъй като истинските причини за болестта все още не са изяснени. Освен това, много вероятни фактори, които могат да послужат като стимул за развитието на патологията, са непредсказуеми - сред тях травма на раждане, възпалителни процеси в мозъка.

Пациентите, които са склонни към чести атаки, се препоръчва да се съобразят с мляко-зеленчукова диета, за да се установи един рационален режим на труд и почивка, да се извършват редовно доза упражнения. Важно е да не се ръководи от негативните емоции, да се облича за времето (не SuperCool и не прегрее), за да "забрави" за съществуването на алкохолни напитки и цигари, пиенето на кафе и силен чай.

Ако е възможно, е желателно природата да се посещава по-често, почивка - това ще намали честотата на пристъпите и ще направи живота на пациента по-качествен.

[23]

Прогноза

Прогнозата се счита за неблагоприятна, но синдромът на Lennox Gastaut не се трансформира в епилепсия. Релаксацията на симптомите и запазването на интелектуалните способности се наблюдават само при определен брой пациенти, докато тоничните припадъци продължават да притесняват, но в по-малка степен.

Най-неблагоприятният ход на синдрома при пациенти с увредена мозъчна функция, с ранно начало на заболяването, с чести пристъпи, с повтарящ се епилептичен статус.

Синдромът на Lennox Gasto в момента не е напълно излекуван.

[24]