Синдром на Chiari-frommel.

Синдромът на Киари-Фроммел е хронична галакторея, аменорея и нарастваща хипотрофия на репродуктивните органи. Тази патология дълго време се е приписвала на следродилни последици. По-късно обаче заболяването е открито и при нераждали жени: синдромът се развива в резултат на тежък стрес, злокачествени тумори на хипофизата и след продължителна употреба на хормонални лекарства.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини Синдром на Киари-Фромел

Точната причина за синдрома не е напълно изяснена. Една от причините за синдрома на Киари-Фроммел се счита за повишено освобождаване на пролактин от клетки на микроскопични тумори на хипофизната жлеза (микроаденоми). Заболяването обаче може да бъде причинено от всяко увреждане на хипоталамуса или хипофизната жлеза, което влияе върху производството на пролактин.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенезата на синдрома се обяснява с функционално нарушение в производството на пролактин. Такова нарушение може да възникне в резултат на бременност (поради естествено увеличение на хипофизните лактотрофи), в резултат на тумори на хипофизата. Следните фактори ускоряват развитието на заболяването:

• продължителен период на лактация;
• усложнена бременност (с риск от спонтанен аборт, с гестоза);
• дългосрочна употреба на хормонални контрацептиви.

Повечето учени са склонни да разглеждат синдрома на Киари-Фроммел като увреждане на хипоталамуса с последващи ендокринологични нарушения. Не се изключва и възможността за натиск върху хипоталамуса от туморен процес.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми Синдром на Киари-Фромел

Първите признаци на синдрома на Киари-Фроммел могат да се появят на възраст 17-35 години. Най-често това се случва след края на кърменето, когато жената открива лакторея (ненормално отделяне на мляко) и аменорея (липса на менструация). Синдромът може да се появи и без връзка с бременността.

В повечето случаи пациентите развиват симптоми, които показват увреждане на диенцефалната зона:

• промяна в телесното тегло (в едната или другата посока);
• главоболие;
• замаяност, умора;
• хипопигментация на ареолата;
• повишен растеж на косата;
• спиране на менструацията;
• нарушения на съня;
• нестабилност на настроението, капризност;
• хиперхидроза;
• намалено сексуално желание и др.

По време на медицински преглед се открива атрофия на репродуктивните органи в различна степен, включително изтъняване на лигавиците и ендометриума. При някои пациенти липсват визуални промени.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Усложнения и последствия

Синдромът на Киари-Фроммел се развива в резултат на нарушаване на основната регулаторна връзка - хипоталамуса. Клетъчните структури, които са отговорни за производството на регулаторни хормони, се разрушават. Това се случва на фона на липсата на логично намаляване на функцията на хипофизната жлеза. В резултат на това неконтролираната хипофизна жлеза прекомерно произвежда пролактин - хормон, който активира лактацията. Какви могат да бъдат последствията от тези нарушения?

• Едновременно намаляване на производството на естроген.
• Нарушено производство на FSH и LH.
• Нередовен менструален цикъл с липса на овулация.
• Атрофични процеси в яйчниците и външните гениталии.
• Промени в поведението, психиката и невровегетативната система.

Всички изброени последици са взаимосвързани и рано или късно водят до такова усложнение като безплодие - невъзможност за зачеване на дете.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Диагностика Синдром на Киари-Фромел

Диагнозата на заболяване като синдром на Киари-Фроммел се основава на няколко фактора:

• въз основа на информация, получена по време на интервюто с пациента (например, скорошна бременност или аборт);
• върху характерните признаци на заболяването;
• въз основа на резултатите от допълнителни изследвания.

Инструменталната диагностика включва провеждане на рентгеново изследване или ЯМР на турското седло (местоположение на хипофизната жлеза и хипоталамуса). Може да се предпише и ултразвук на тазовите органи и млечните жлези.

Лабораторните изследвания включват цитологични и хистологични анализи на остъргвания от стените на влагалището и шийката на матката. Освен това, пациентите даряват кръв от вена за количеството хормони FSH, LH, пролактин, естрадиол, прогестерон, освобождаващи хормони.

Диагнозата синдром на Киари-Фроммел се поставя, ако едновременно с общо понижение на хормоналните нива в организма се установи повишаване на нивата на пролактин. Допълнителните признаци трябва да включват:

• атрофия на лигавичните тъкани;
• липса на овулация;
• уголемяване на турското седло или наличие на тумори в близката област.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика се провежда с такова заболяване като фиброкистозна мастопатия. При продължителна лактация на фона на влошаване на зрителните функции може да се подозира туморен процес в мозъка (например, аденом на хипофизата).

Лечение Синдром на Киари-Фромел

Синдромът на Киари-Фроммел се лекува сравнително успешно. Режимът на лечение зависи пряко от фактора, провокиращ развитието на заболяването.

Ако патологията се е появила в резултат на увреждане на клетките на хипоталамуса, лечението се провежда с лекарства, съдържащи хормони. При продължителен ход на синдрома с изразена тъканна атрофия лечението става по-сложно и комбинирано.

Безплодието, причинено от синдрома на Киари-Фроммел, не се лекува отделно, тъй като след нормализиране на функцията на хипофизата и хипоталамуса, репродуктивната функция ще се възстанови самостоятелно.

В напреднали случаи може да се наложи доживотна употреба на определени лекарства.

Пациентите, диагностицирани с това заболяване, използват следните видове терапия.

Лекарства, които инхибират производството на пролактин:

• Бромокриптинът е стимулант на допаминовите рецептори. Лекарството се предписва от 5 до 10 mg на ден, продължителността на терапията е до 8 месеца. Бромокриптинът не може да се използва при ниско кръвно налягане, при аритмия. Лекарството е несъвместимо с алкохол.

Хормонални агенти:

• Пурегон е рекомбинантен фоликулостимулиращ хормон. Лекарството се използва под формата на подкожни и мускулни инжекции, по индивидуална схема. Пурегон може да се използва само под лекарско наблюдение, тъй като съществува висок риск от развитие на овариална хиперстимулация;
• Меногон е човешки менопаузален гонадотропин, съдържащ FSH и LH. Меногон не се използва при естроген-зависими тумори. Средната доза на лекарството е 1-2 ампули на ден. Дозировката се предписва от лекар, като се наблюдава отговорът на яйчниците към лечението.

Препарати, съдържащи яйчникови хормони:

• Естрогел е гел с естрадиол. Лекарството се прилага върху кожата в коремната област, в количество от 2,5 g веднъж дневно. Да не се използва при наличие на естроген-зависими неоплазми;
• Кринон е вагинален препарат, съдържащ прогестерон. Стандартната доза е 1 доза Кринон в определен ден от цикъла, дневно, според индивидуален режим.

Витамини и комплексни препарати за подпомагане на репродуктивната функция:

• Аевит - съдържа големи дози витамини А и Е. Приемайте по 1 капсула веднъж дневно, веднага след хранене. Продължителността на лечението се определя от лекаря. Лекарството не се предписва при тиреотоксикоза, както и при пациенти с повишен риск от тромбоемболизъм.
• Витамин Е Зентива е антиоксидантно лекарство, което регулира функционирането на половата сфера. Обикновено се предписва по 1 капсула от 400 мг на ден. Дългосрочната употреба на витамин Е в големи дози може да наруши метаболизма на тиреоидните хормони.

Физиотерапевтичното лечение на синдрома на Киари-Фроммел може да включва:

• ендоназалната електрофореза с комплекс от витамини от група В е ефективна процедура, която улеснява доставянето на лекарства до мозъка и задната част на очната ябълка;
• Трансцеребралната терапия е физиотерапевтичен метод, често използван за облекчаване на функционални нарушения на централната нервна система. Тя може да включва процедури като електросън, транскраниална електроаналгезия, амплипулсна терапия, трансцеребрална йонизация;
• галванична яка – използване на нисковолтов постоянен електрически ток.

Физиотерапията не се прилага в случаи на доказани туморни процеси в мозъка.

Хомеопатията е ефективно лечение и поддържане на сексуалната функция без изразени странични ефекти. По преценка на лекаря могат да бъдат предписани следните хомеопатични препарати:

• Циклодинонът е комбиниран билков лек, който нормализира хормоналните нива в организма. Стандартната доза е 40 капки или 1 таблетка веднъж дневно сутрин преди закуска. Минималният непрекъснат курс на терапия е 90 дни. Преди да използвате лекарството, трябва да се уверите, че не сте алергични към неговите компоненти.
• Овариамин е цитамин с естрогеноподобен ефект. Лекарството се приема по лекарско предписание, от 1 до 9 таблетки на ден. Продължителността на лечението е 2 седмици. Няма странични ефекти при прием на Овариамин.
• Ovarium compositum е хомеопатичен инжекционен разтвор, който се използва активно при проблеми с взаимоотношенията хипофиза-яйчници. Лекарството се прилага интрамускулно, по 1 ампула, от един до три пъти седмично.
• Klimakt Hel - сублингвални таблетки, които активират функцията на придатъците и нормализират работата на предната част на хипоталамуса и хипофизната жлеза. Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно. Лекарството практически няма противопоказания (единственото противопоказание е алергията);
• Кониум Плюс е хомеопатичен многокомпонентен гранулат, който се използва сублингвално (под езика) по 8 бр. до 5 пъти дневно. Курсът на терапия е до 2 месеца. Противопоказания: възраст под 18 години, склонност към алергии.

Ако се открият туморни процеси в хипофизната жлеза, се предписва хирургично лечение. Хирургичната интервенция може да бъде допълнена с лъчетерапия, въвеждане на радиоактивен йод, кобалт и др.

В следоперативния период е показана хормонозаместителна терапия и, ако е необходимо, възстановяване на метаболитните процеси.

Традиционната медицина, като самостоятелен вид терапия, не се използва при синдром на Киари-Фроммел. Тя обаче може успешно да се комбинира с основното лечение, предписано от лекаря, при условие че се спазват всички негови указания. Необходимо е да се има предвид, че някои лечебни билки могат да повлияят на хормоналния фон, така че употребата им трябва да бъде съгласувана с лекаря.

• В самото начало на заболяването може да помогне равна смес от обелени тиквени семки, натурален мед и сусамови семена, смлян корен от джинджифил и растение иглика. Сместа се приема 4 пъти на ден по 1 чаена лъжичка.
• В случай на неизправности в хипофизната система, 10% тинктура от дървеница, която може да се закупи в аптека, помага добре. Лекарството се разрежда във вода в съотношение: 10 капки лекарство на 100 мл вода.
• При синдром на Киари-Фроммел помага запарката от бучиниш в зехтин, която се използва за капки за нос. Има и добри отзиви за 10% алкохолна тинктура от бучиниш, която се приема през устата, като се започва с 1 капка и постепенно се увеличава дозата до 40 капки, като се добавя по 1 капка всеки ден. След 40 дни започват да намаляват с 1 капка, като постепенно намаляват дозата до минимум.
• Запарка от офика, градински чай, валериана, живовляк и маточина е полезна при синдром на Киари-Фроммел. Вземете по 1 супена лъжица от всеки компонент, залейте с вряла вода и пийте по 100 мл преди всяко хранене.
• Препоръчително е към чая да се добавят също цветове от лайка, невен, риган, адонис и безсмъртниче. Тази напитка трябва да се консумира половин час преди хранене.

Билколечението включва редовно използване на следните растения при приготвянето на напитки:

• Материчният жълтък е билка, която има изразен кардиотоничен и регулиращ ефект;
• валериана - коренища с лечебни неврорегулаторни и вазодилататорни свойства;
• Мелиса - листа, които имат капиляро-стимулиращи, спазмолитични свойства. Намалява тонуса на гладката мускулатура;
• Жълтият кантарион е билка с многостранен лечебен ефект. Той служи като катализатор на вътреклетъчните процеси и регулира метаболизма;
• хмелови шишарки – растение с невротропно действие. Регулира метаболитните процеси;
• плодовете на глога са растение, богато на флавоноиди, органични киселини, каротеноиди, мастни масла, гликозиди и др.;
• бъз – намалява пропускливостта на съдовите стени, облекчава възпалението и отока, възстановява функцията на жизненоважни органи;
• Пасифлората е тропическо растение, което се използва успешно при климактерични и менструални разстройства.

Производството на пролактин е неразривно свързано с количеството прогестерон в кръвта. Следователно, с разрешение на лекаря, е възможно да се приемат препарати от растения с прогестогенен ефект. Това са билки като листа от малина, лечебна дамска мантия, свещен витекс, ливаден пастел, гъши тинтявка.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на синдрома на Киари-Фроммел, тъй като патогенезата на заболяването все още не е напълно проучена. Общите превантивни мерки могат да включват евентуално влияние върху развитието на първични нарушения, които провокират вторична хиперфункция на хипофизно-хипоталамусната система.

В тази връзка, превантивните мерки включват:

• предотвратяване на усложнения по време на бременност и раждане;
• предотвратяване на стреса върху тялото, създаване на положителна психологическа среда у дома и на работното място;
• защита срещу всички видове травматични мозъчни увреждания;
• предотвратяване на хормонален дисбаланс.

За съжаление, все още няма мерки за предотвратяване на първичното излишно производство на пролактин.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Прогнозата на заболяването зависи от причината за патологичния синтез на хормона пролактин, както и от избрания метод на лечение. Така, при успешна корекция на хормоналните нарушения, синдромът преминава безследно и жената може лесно да забременее и да роди дете. В някои случаи приемът на хормонални лекарства може да продължи доживот.

Когато се открият туморни процеси в хипофизната жлеза, прогнозата зависи само от ефективността на хирургичното и възстановителното лечение.

Гореописаните методи на терапия, които съчетават блокиращия лактацията ефект на естрогените и физиотерапевтичните процедури, регулиращи хипофизно-хипоталамусната връзка, водят до трайно подобрение на състоянието на пациенти със заболяване като синдрома на Киари-Фроммел.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]