Синдром на Серж-Строс

Грануломатозен възпалителен ангиит - синдром на Чърг-Щраус принадлежи към група системни васкулити с увреждане на съдове с малък калибър (капиляри, венули, артериоли), свързани с откриване на антинеутрофилни цитоплазмени автоантитела (ANCA). При деца тази форма на системен васкулит е рядка.

Етиология и патогенеза . Заболяването се предшества от инфекциозни заболявания, причинени от вируси и бактерии, отбелязва се склонност към алергични реакции, развитието на заболяването се наблюдава след специфична имунизация.

Предполага се генетична предразположеност към дефицит на трипсинови инхибитори, което води до повишено производство на ANCA със специфичност за протеиназа-3.

Хистология.Характерни са малки некротични грануломи и некротичен васкулит на малки артерии и вени. Грануломите са разположени екстраваскуларно близо до артериоли и венули и се състоят от централно еозинофилно ядро и радиално обграждащи макрофаги и гигантски клетки. От възпалителните клетки преобладават еозинофилите, неутрофилите са по-малко, а броят на лимфоцитите е незначителен.

Симптоми. В типични случаи заболяването започва с алергичен ринит, последван от синузит и полипозни образувания на носната лигавица - това е първият стадий на синдрома на Чърг-Щраус. Той може да продължи доста дълъг период с последващо присъединяване на бронхиална астма. Втората фаза е еозинофилия на периферната кръв и миграцията им в тъканите: преходни белодробни инфилтрати, хронична еозинофилна пневмония или еозинофилен гастроентерит с периодично обостряне в продължение на няколко години. Третият стадий се характеризира с чести обостряния и тежки пристъпи на бронхиална астма, поява на признаци на системен васкулит. С появата на системен васкулит се появяват треска, тежка интоксикация и загуба на тегло. Белодробните инфилтрати са локализирани в няколко сегмента, те бързо регресират при предписване на глюкокортикостероиди, което има диагностична стойност. Според КТ данните, паренхиматозните инфилтрати са разположени предимно по периферията и наподобяват "матово стъкло". При използване на КТ с висока резолюция съдовете са разширени, със заострени краища.

Лабораторна диагностика.Тежка еозинофилия в кръвта (до 30-50% или повече). Броят на еозинофилите надвишава 1,5-10 ⁹ /l. При прилагане на кортикостероиди, съдържанието на еозинофили в кръвта бързо намалява. Съдържанието на общия IgE в кръвта е значително повишено. Повишеното количество ANCA в кръвта е от голямо диагностично значение. СУЕ е значително повишена.

Диагностични критерииАмерикански колеж по ревматология (1990):

1. Астма.
2. Еозинофилия повече от 10%.
3. Моно- или полиневропатия.
4. Летливи белодробни инфилтрати.
5. Синузит.
6. Еозинофилия на екстраваскуларната тъкан.

При наличие на 4 от 6 признака, чувствителността е 85%, специфичността е 97%. Особената тежест на бронхиалната астма с чести обостряния и нестабилен ход също е важна за диагнозата.

Лечение. Системни глюкокортикостероиди - преднизолон 1 mg/kg/ден с намаление след месец от началото на лечението. Курсът на глюкокортикостероиди е 9-12 месеца. При персистираща клинична ремисия и положителна динамика на лабораторните показатели - редуваща се схема на глюкокортикостероиди. В тежки случаи с увреждане на вътрешните органи, комбинация от глюкокортикостероиди с циклофосфамид със скорост 2 mg/kg/ден в продължение на една година с корекция на дозата в зависимост от броя на белите кръвни клетки.

Прогноза.Като правило, бъбреците не участват в процеса. В случаи на засягане на бъбреците и увреждане на сърцето, прогнозата е неблагоприятна. Уврежданията на ЦНС и стомашно-чревния тракт също са прогностично неблагоприятни.