Симптоми на панхипопитуитаризъм

Клиничните симптоми на заболяването са много вариабилни и се състоят от специфични симптоми на хормонален дефицит и полиморфни невровегетативни прояви.

Панхипопитуитаризмът е много по-често срещан при млади жени и жени на средна възраст (20-40 години), но има отделни случаи на заболяването и в по-ранна и по-напреднала възраст. Описано е развитието на синдрома на Шийън при 12-годишно момиче след ювенилно маточно кървене.

При синдрома на Симъндс клиничната картина е доминирана от постоянно нарастваща загуба на тегло, средно 2-6 кг на месец, но достигаща 25-30 кг при тежко, галопиращо заболяване. Поради анорексия обемът на консумираната храна е значително намален, но степента и интензивността на загубата на тегло в тези случаи не са адекватни на променените хранителни условия и се определят от първични нарушения на хипоталамичната регулация на мастния метаболизъм и намаляване на нивото на соматотропния хормон в организма.

В редки случаи, наред с кахексията, не се наблюдава намаляване на апетита, а патологично повишаване (булимия). Изтощението обикновено е равномерно, тъй като подкожният мастен слой изчезва навсякъде, мускулите атрофират, а вътрешните органи намаляват обема си. Отокът, като правило, не се появява.

Характерните промени в кожата включват сухота, набръчкване, лющене, съчетани с бледожълтеникав, восъчен цвят. Понякога, на фона на обща бледност, по лицето и в естествените гънки на кожата се появяват участъци с мръсна, землистна пигментация. Често се наблюдава акроцианоза.

Трофичните нарушения водят до чупливост и загуба на коса, ранно посивяване, атрофични процеси в костната тъкан с декалцификация на костите и развитие на остеопороза. Долната челюст атрофира, зъбите се разрушават и падат. Признаците на маразъм и сенилна инволюция бързо се увеличават. Развиват се екстремна обща слабост, апатия, адинамия до пълна неподвижност; хипотермия. Пациентите отбелязват замаяност и чести припадъци. Характерни са ортостатични колапс и коматозни състояния, водещи до смърт без специфична терапия.

Едно от водещите места в клиничната симптоматика заемат сексуалните разстройства, причинени от намаляване или пълна загуба на гонадотропна регулация на половите жлези. Тези разстройства често предшестват появата на всички останали симптоми. Губи се сексуално желание, намалява потентността, окосмяването по срамната област и подмишниците пада. Външните и вътрешните полови органи постепенно атрофират. При жените менструацията изчезва рано и бързо, млечните жлези намаляват по размер, ареолите на зърната се депигментират. Когато заболяването се развие след раждане, лактацията отсъства и менструацията не се възобновява. В редки случаи на продължителен и изтрит ход на заболяването, менструалният цикъл, макар и нарушен, е възможен. При мъжете изчезват вторични полови белези (срамно, аксиларно окосмяване, мустаци, брада), атрофират се тестисите, простатната жлеза, семенните мехурчета и пенисът. Наблюдава се олигозооспермия. В редки случаи алопецията може да бъде повсеместна, т.е. косопадът се наблюдава по главата, веждите и миглите.

Намаляването на производството на тиреостимулиращ хормон води до бързо или постепенно развитие на хипотиреоидизъм. Появяват се сънливост, летаргия, адинамия, намалява умствената и физическата активност. Хипофункцията на щитовидната жлеза води до нарушаване на метаболитните процеси в миокарда. Контракциите на сърдечния мускул се забавят, сърдечните тонове стават приглушени, артериалното налягане се понижава. Развиват се атония на стомашно-чревния тракт и запек.

Нарушеното отделяне на вода, типично за хипотиреоидизъм, се проявява по различен начин при пациенти с интерстициално-хипофизна недостатъчност. В случаи на тежко изтощение обикновено няма оток, докато при пациенти със синдром на Шийън и преобладаване на симптоми на хипогонадизъм и хипотиреоидизъм обикновено няма значителна загуба на тегло, но задържането на течности е значително. Лицето става подпухнало, езикът се удебелява, по страничните му повърхности се образуват вдлъбнатини от зъби, може да се появи дрезгавост и понижаване на гласа (подуване на гласните струни). Речта е забавена, дизартрична.

Тежестта на заболяването и характерът на неговото прогресиране (бързо или постепенно) до голяма степен се определят от степента на намаляване на надбъбречната функция. Тежкият хипокортицизъм намалява резистентността на пациентите към интеркурентни инфекции и различни стресови ситуации. Хипокортицизмът влошава общата слабост, адинамията, хипотонията и допринася за развитието на хипогликемия.

Последното се дължи на намаляване на нивото както на централните, така и на контраинсуларните хормони (АКТХ, СТХ) и на биосинтеза на глюкокортикоиди в надбъбречната кора. Намаляването на процесите на глюконеогенеза, медиирани от глюкокортикоиди, води до спадане на нивата на кръвната захар до 1-2 mmol/l и до развитие на релативен хиперинсулинизъм, което рязко повишава чувствителността на пациентите към външно прилаган инсулин. В някои случаи инжекциите с 4-5 U от лекарството водят до тежки хипогликемични и дори коматозни състояния.

Патогенезата на хипофизната кома в края на кахексията на Симъндс или тежък панхипопитуитаризъм с друга етиология се определя главно от прогресиращ хипокортицизъм и хипотиреоидизъм. Коматозното състояние се развива, като правило, постепенно, с нарастваща адинамия, преминавайки в ступор, хипонатриемия, хипогликемия, конвулсии и хипотермия.

Хипокортицизмът причинява и тежки диспептични разстройства: загуба на апетит, достигаща пълна анорексия, упорито гадене и повръщане след хранене или несвързано с храносмилането, коремна болка в резултат на спазъм на гладката мускулатура на червата. Характерни са и атрофичните процеси в лигавицата с намаляване на стомашно-чревната и панкреатичната секреция.

Хипоталамичният компонент в клиничните симптоми може да се прояви като нарушение на терморегулацията, най-често с хипотермия, но понякога със субфебрилна температура и вегетативни кризи с хипогликемия, втрисане, тетаничен синдром и полиурия.

Често се развиват костна декалцификация, остеопороза, нарушения на периферната нервна система с полиневрит, полирадикулоневрит и синдром на силна болка.

Психични разстройства се наблюдават при всички варианти на хипоталамо-хипофизна недостатъчност. Характерни са намалена емоционална активност, безразличие към околната среда, депресия и други психични отклонения до шизофреноподобна халюцинаторно-параноидна психоза. Хипоталамо-хипофизната недостатъчност, причинена от тумор на хипофизната жлеза или хипоталамуса, се комбинира с редица симптоми на повишено вътречерепно налягане: офталмологични, радиологични и неврологични (главоболие, намалена зрителна острота и ограничаване на зрителните полета).

Ходът на заболяването може да варира. При пациенти с кахексия и преобладаващи симптоми на хипокортицизъм се наблюдава прогресия на всички симптоми, което води до летален изход за кратко време. При синдрома на Шийън, напротив, заболяването се развива постепенно, плавно, понякога оставайки недиагностицирано в продължение на много години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]