Симптоми на агранулоцитоза

При агранулоцитозата характерният симптом е образуването на язви, при това с висока скорост. Тъканната некроза се разпространява не само в засегнатите области, но и в съседните повърхности. В този случай този процес може да придобие прояви на нома, т.е. воден рак, при който този патологичен процес преминава към лигавицата на бузите, което причинява гангренозни усложнения в тъканите на лицето.

Същите възпаления засягат и стомашно-чревния тракт, където се появяват прояви на улцерозно-некротична ентеропатия. При този процес се образува некроза на лигавицата на органи като хранопровода, стомаха и червата. Симптомите на това заболяване се изразяват в появата на диария, в някои случаи с кръв и повръщане. При тежък стадий на некротични лезии на епитела на стомашно-чревния тракт се наблюдава силно кървене, което представлява заплаха за човешкия живот.

Някои пациенти могат да развият жълтеница, тъй като черният дроб също претърпява увреждане на тъканите.

Понякога, но доста рядко, язвите могат да перфорират, причинявайки всички клинични симптоми на „остър корем“.

Възможно е също така да се развие пневмония, която протича доста нетипично – с поява на абсцеси, развитие на гангрена и проникване на патологичния процес в тъканите на съседни органи. В този случай пациентът започва да се притеснява от симптоми като кашлица, задух и болка в гърдите (ако е засегната плеврата). Тежките случаи на заболяването са съпроводени с такова явление като остра дихателна недостатъчност.

Понякога агранулоцитозата причинява инфекциозни заболявания на пикочно-половата система, които засягат уретрата и пикочния мехур, а при жените - матката и влагалището. В този случай са характерни усещане за парене и болезнени усещания по време на уриниране, както и болка в долната част на корема. Жените могат също да се оплакват от сърбеж и патологично течение от влагалището.

Процесите на интоксикация при агранулоцитоза започват да отключват артериална и венозна хипотония. Ако се извърши аускултация на сърцето, тогава могат да се открият функционални шумове.

Процесите в бъбреците се характеризират със симптома на албуминурия, т.е. отделяне на повишено количество протеин с урината. Такива промени са причинени от реакцията на организма към процесите на разпространение на инфекцията. Ако бъбреците са засегнати от инфекция чрез проникване на патологични микроорганизми от пикочните пътища, тогава в урината може да се наблюдава появата на кръв, както и протеин и клетки, които покриват епитела на бъбречните каналчета.

[ 1 ], [ 2 ]

Левкопения и агранулоцитоза

Гранулоцитите са значителна част от левкоцитите, следователно агранулоцитозата и левкопенията са два паралелни процеса, които протичат, когато броят на гранулоцитите в кръвта намалее.

Левкопенията е критично намаляване на броя на левкоцитите в конвенционална единица човешка кръв. За да се диагностицира левкопения, броят на левкоцитите трябва да намалее до 4x109 на µl кръв. Обикновено това състояние е временно и характеризира много видове заболявания като един от симптомите.

Има няколко вида левкопения:

• причинени от грешки в производството на левкоцити,
• свързани с проблеми в движението на неутрофилите и тяхната миграция от костния мозък,
• причинено от разрушаването на левкоцитите, което се случва в кръвоносните съдове и тяхното извличане от тялото,
• причинени от преразпределителна неутропения.

При левкопения в организма бързо се развиват различни инфекции. Заболяването се характеризира със следните симптоми:

• наличие на втрисане,
• повишена телесна температура,
• повишена сърдечна честота,
• поява на главоболие,
• появата на тревожно състояние,
• висока степен на човешко изтощение.

Освен това в тялото започват да се появяват възпаления с различна локализация: в устата, в червата (под формата на язви), инфекции на кръвта, пневмония. Лимфните възли също се подуват, сливиците и далакът се увеличават.

Неутропения и агранулоцитоза

Неутропенията е намаляване на броя на неутрофилите в кръвта, което става критично. Неутрофилите са един от видовете гранулоцити, така че неутропенията и агранулоцитозата се срещат едновременно. Понякога агранулоцитозата се нарича критична неутропения, тъй като и при двете заболявания един от важните симптоми е рязко намаленото ниво на неутрофили.

Неутропенията възниква, когато броят на неутрофилите падне под хиляда и половина в един µl кръв. Това води до намаляване на човешкия имунитет, както и до повишаване на чувствителността на организма към активността на бактерии и гъбички, които причиняват различни инфекциозни заболявания.

Неутропенията се проявява в няколко степени:

• Светлина - от хиляда единици в един µl кръв.
• Умерено – от петстотин до хиляда единици в един микролитър кръв.
• Тежка - по-малко от петстотин единици в един микролитър кръв.

Заболяването може да бъде остро (възниква в рамките на няколко дни) или хронично (развива се в продължение на няколко месеца или години).

Тежката форма на неутропения в остра форма, която възниква поради нарушаване на производството на неутрофили, представлява заплаха за човешкия живот.

Агранулоцитоза и гранулоцитопения

Агранулоцитозата и гранулоцитопенията са различни стадии на едно и също явление – намаляване на броя на гранулоцитите в периферната кръв.

Гранулоцитопенията се характеризира с намаляване на нивото на гранулоцитите, което не е критично за човешкото здраве. Това заболяване може изобщо да не се прояви при пациента, да протича в латентно състояние и без никакви значителни симптоми.

Агранулоцитозата е критично патологично състояние, което представлява опасност за човешкото здраве, а в някои случаи и за живота. Симптомите на заболяването са доста ярки, което е съпроводено с тежки промени в тялото на пациента. При агранулоцитоза може да се наблюдава пълно изчезване на гранулоцитите от кръвната плазма.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Остра агранулоцитоза

Агранулоцитозата се разделя на две форми - остра и хронична. Това разделение се дължи на причината за заболяването.

Острата агранулоцитоза се проявява в много силна и бурна форма. Тя е следствие от остра лъчева болест и хаптенова агранулоцитоза. Хроничната форма на заболяването се проявява постепенно и се причинява от хронично отравяне с бензен или живак, лупус еритематозус, както и агранулоцитоза при метастатични лезии на костния мозък и остра левкемия.

Острото състояние се характеризира с рязко намаляване на броя на гранулоцитите в кръвния серум, както и силно влошаване на състоянието на пациента на този фон.

Възможността за възстановяване от остри прояви на заболяването зависи от нивото на намаляване на гранулоцитите. Важен фактор е и здравословното състояние на пациента, заедно с имунната му система преди влошаване на здравето. Навременността и правилността на проведената терапия са от голямо значение.

При хронични форми на заболяването, методите на лечение и шансовете за нормализиране на състоянието зависят от протичането на основното заболяване, което е причинило агранулоцитоза.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми на миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксичната агранулоцитоза може да бъде от два вида:

• с екзогенен произход,
• ендогенен характер.

Нека разгледаме по-подробно всеки от тези видове заболявания:

• Екзогенната форма на заболяването се провокира от някои външни фактори, които имат неблагоприятен ефект върху човешкото тяло. Червеният костен мозък е много чувствителен към много фактори на околната среда, така че следните фактори могат да повлияят на неговото функциониране:
  • радиоактивно лъчение, засягащо хората,
  • отровни токсини, които потискат функциите на хематопоезата, такива ефекти са известни от употребата на бензен, толуен, арсен, живак и др.,
  • приемане на определени видове лекарства.

Въз основа на получената информация може да се заключи, че тази форма на агранулоцитоза се развива като следствие от тежко увреждане на организма. И на фона на последното, пациентът показва признаци на лъчева болест, отравяне с бензен, цитостатично заболяване и т.н.

Лекарствено индуцираната форма на агранулоцитоза е лечима. Ефектът се постига чрез спиране на лекарството, което провокира патологичното състояние. Освен това е важно да се знае, че след възстановяване организмът става по-резистентен към лекарството, което означава, че сега проблемите с хематопоезата са причинени от по-голямо количество от лекарството.

Този тип агранулоцитоза се характеризира с пауза между полученото външно влияние и силно намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта.

• Ендогенната форма на заболяването се причинява от вътрешни фактори на организма, а именно някои заболявания. Те включват прояви на:
  • остра левкемия,
  • хронична миелогенна левкемия, която е прогресирала до терминален стадий,
  • метастази на онкологични процеси, които са се разраснали в костния мозък.

В този случай нормалната хематопоеза се потиска от секретираните туморни токсини. Освен това, клетъчните елементи на червения костен мозък започват да се заместват от ракови клетки.

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза се характеризира със следната клинична картина. С развитието на това заболяване нивото на гранулоцитите намалява поради високата скорост на тяхното елиминиране с помощта на антигранулоцитни антитела. Тези антитела са способни да разрушават гранулоцитите не само в кръвта, но и в някои органи, които са от съществено значение за състава на кръвта. Това се отнася за далака, белите дробове и червения костен мозък. В някои случаи механизмът на разрушаване засяга и клетките, които предшестват образуването на гранулоцити, което е много подобно на миелотоксичната форма на заболяването.

Един от симптомите на заболяването е тежка интоксикация на организма, при която има широко разпространено отравяне на органи и тъкани с помощта на продукти от разпад на унищожени клетки. Но в някои случаи признаците на интоксикация се смесват с клиничната картина на инфекциозно усложнение или със симптоми на основното заболяване.

Лабораторните кръвни изследвания могат да покажат пълна липса на гранулоцити и моноцити с практически непокътнат брой лимфоцити. Нивото на левкоцитите е много по-ниско от 1,5x109 клетки на µl кръв.

Този тип агранулоцитоза допринася за развитието на съпътстващи заболявания, а именно тромбоцитопения и анемия. Това се дължи на появата на антитела, които разрушават не само левкоцитите, но и други кръвни частици. Също така се посочва, че имунното увреждане може да бъде претърпяно и от мултипотентна клетка, произхождаща от костния мозък и явяваща се предшественик на гранулоцити, еритроцити и тромбоцити.

Лекарствено-индуцирана агранулоцитоза

Агранулоцитозата, индуцирана от лекарства, е заболяване, характеризиращо се с намаляване на нивото на белите кръвни клетки поради употребата на определени лекарства.

Този вид заболяване е разделен на подтипове:

• миелотоксични - причинени от цитостатици, хлорамфеникол и други лекарства,
• хаптен – причинен от прием на сулфонамиди, бутадион и др.

Случва се едно и също лекарство да причини различни видове агранулоцитоза при различни хора. Такива лекарства включват фенозитни лекарства - аминазин и други. Например, аминазинът причинява миелотоксична агранулоцитоза при редица хора, които имат идиосинкразия към лекарството. Но същото лекарство може да провокира и имунен тип на заболяването при други хора.

Често, под въздействието на медицински препарати, човек развива определени антитела, които разрушават гранулоцитите и позволяват тяхното отмиване от тялото. Този механизъм характеризира хаптеновия тип заболяване, което ще бъде разгледано по-подробно по-долу. В този случай протичането на заболяването е бързо и бурно. А когато приемът на лекарството бъде спрян, патологичните симптоми престават и тялото се възстановява.

Други пациенти могат да се оплакват от развитие на автоимунни реакции, по време на които се образуват антитела, насочени към протеинови частици в структурата на левкоцитите. Например, системният лупус еритематозус се характеризира с такава клинична картина. В този случай агранулоцитозата се развива бавно и приема хронични форми.

Следователно, при лекарствено-индуцирана агранулоцитоза е важно да се вземат предвид не само характеристиките на лекарството, но и индивидуалните фактори на пациента. Реакциите на човек могат да зависят от неговия пол, възраст, ниво на имунитет, степен на заболявания, които могат да съпътстват патологията и т.н.

Симптоми на хаптенова агранулоцитоза

Хаптенната агранулоцитоза възниква, когато в човешкото тяло протича процес на утаяване на хаптени, наречени непълни антигени, върху гранулоцитните мембрани. Когато хаптените се комбинират с антитела, които се намират на повърхността на левкоцитите, възниква реакция на аглутинация - тоест вид слепване на гранулоцитите. Този процес води до тяхната смърт и намаляване на броя им в кръвта. Хаптените могат да се считат за различни лекарства, поради което този вид агранулоцитоза има различно наименование, което се нарича още лекарствена или медикаментозна.

Началото на хаптеновата агранулоцитоза може да бъде много остро, често ярки симптоми на заболяването се появяват веднага след началото на употребата на лекарството. Когато лекарството бъде спряно, тялото на пациента също бързо възстановява кръвната картина, което показва остра форма на заболяването.

Важна характеристика на хаптеновата агранулоцитоза е, че след възстановяване, човешкото тяло ще реагира патологично дори на най-малките дози от лекарството, причинило заболяването.

Това заболяване се развива във всяка възраст, но е доста рядко срещано сред децата. Жените страдат от горната патология по-често от мъжете, но с възрастта тази разлика става незабележима.

При възрастните хора подобно нарушение на функцията на организма се среща по-често и значително. Обяснението за този факт е в по-големия брой приемани лекарства поради влошаване на здравословното състояние при възрастните хора. Също така, състоянието на имунната система се влошава с възрастта - тя губи гъвкавост, следователно се наблюдава намаляване на имунитета и поява на имунни реакции от патологичен характер.

Експертите имат данни, че заболяването може да бъде провокирано от почти всяко лекарство. Съществуват обаче редица лекарства, които най-често са виновници за хаптенова агранулоцитоза. Патологични промени в кръвта могат да бъдат причинени от:

Групата сулфонамиди, която включва лекарства, използвани за диабет тип 2,

• аналгин,
• амидопирин,
• група барбитурати,
• бутадион,
• редица противотуберкулозни лекарства, като PAS, фтивазид, тубазид,
• новокаинамид,
• метилурацил,
• антибактериални лекарства, свързани с макролидите - еритромицин и т.н.,
• лекарства с антитиреоиден ефект, които се използват при хипертрофирана функция на щитовидната жлеза.

Агранулоцитоза от Тирозол

Тирозол е лекарство, използвано за лечение на дифузна токсична гуша. Дифузната токсична гуша е автоимунно заболяване, характеризиращо се с тиреотоксикоза, както и наличие на гуша, офталмопатия и в някои случаи дермопатия.

При употреба на Тирозол, някои пациенти могат да развият агранулоцитоза, т.е. намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта под петстотин единици на µl кръв. Това състояние на пациента представлява заплаха за неговото здраве и живот. При възрастните хора това усложнение се среща по-често, отколкото при млади пациенти. В някои случаи страничният ефект на Тирозол се проявява внезапно, в рамките на няколко дни. Но най-често това усложнение се развива бавно, в рамките на три до четири месеца от началото на терапията.

Агранулоцитозата от Тирозол изисква редица мерки:

• абстиненция от наркотици,
• предписване на антибактериални лекарства,
• употребата на лекарства с ефект на растежен фактор, които насърчават бързото възстановяване на костния мозък.

Ако се вземат подходящи мерки, възстановяването на пациента може да се очаква в рамките на две до три седмици от началото на терапията. Въпреки че е имало случаи на смърт при подобен проблем с хематопоетичната система.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]