Симптоми на агранулоцитоза

При агранулоцитозата характерен симптом е образуването на язви с висока честота. Некротизиращите тъкани се простират не само до засегнатите райони, но и до съседни повърхности. В същото време този процес може да придобие прояви на номе, т.е. Рак на водата, при който този патологичен процес преминава към лигавицата на бузите, което причинява гангренални усложнения в тъканите на лицето.

Същото възпаление засяга и стомашно-чревния тракт, при който има прояви на улцеративна некротична ентеропатия. В този процес се образува некроза на лигавицата на органите като хранопровода, стомаха и червата. Симптомите на това заболяване се изразяват в появата на диария, в някои случаи с кръв и повръщане. При силен стадий на некротични лезии на епитела на стомашно-чревния тракт се появява тежко кървене, което представлява заплаха за човешкия живот.

Някои пациенти могат да развият жълтеница, тъй като черният дроб също претърпява увреждане на тъканите.

Понякога, но рядко достатъчно, е възможно перфорация на язви, при която се появяват всички клинични симптоми на "остър корем".

Може би също така появата на пневмония, която се появява доста нетипично - с появата на абсцеси, развитието на гангрена и проникването на патологичния процес в тъканите на съседните органи. В този случай пациентът започва да се тревожи за симптоми като кашлица, задух и гръдна болка (ако плевралната ефузия е започнала). Тежките случаи на заболяването придружават такъв феномен като остра дихателна недостатъчност.

Понякога при агранулоцитоза има заболявания на пикочно-половата система с инфекциозна природа, които засягат уретрата и пикочния мехур, а при жените - матката и влагалището. Това се характеризира с усещане за болка и болка по време на уриниране, както и болка в долната част на корема. Жените могат също така да се оплакват от появата на сърбеж и патологично разтоварване от влагалището.

Процесите на интоксикация с агранулоцитоза започват да предизвикват артериална и венозна хипотония. Ако се извърши аускултация на сърцето, тогава може да бъде открит появата на функционален шум.

Процесите в бъбреците се характеризират със симптом на албуминурия, т.е. Освобождаването заедно с урината на повишено количество протеин. Такива промени са причинени от реакцията на тялото към разпространението на инфекции. Ако засегнати бъбречна инфекция от патологични организми проникване на уринарния тракт, на урината може да се наблюдава появата на кръв и протеин, и клетки, които са покрити с епител на бъбречните тубули.

[1], [2]

Левкопения и агранулоцитоза

Гранулоцитите са значителна част от левкоцитите, така че агранулоцитозата и левкопенията са два паралелни процеси, които се появяват, когато количеството гранулоцити в кръвта намалява.

Левкопенията е критично намаляване на броя на левкоцитите в единица човешка кръв. За да се диагностицира левкопенията, броят на белите кръвни клетки трябва да се понижи до 4x109 на 1 μl кръв. Обикновено това състояние е временно и също така характеризира много видове болести като един от симптомите.

Левкопенията е от няколко вида:

• То се причинява от грешки в производството на левкоцити,
• свързани с проблеми в движението на неутрофили и тяхната миграция от костния мозък,
• причинени от разрушаването на левкоцитите, което се случва в кръвоносните съдове и извличането им от тялото,
• причинени от преразпределение неутропения.

При левкопения се развиват бързо различни инфекции в организма. Болестта се характеризира със следните симптоми:

• наличието на студени тръпки,
• повишена телесна температура,
• повишен сърдечен ритъм,
• появата на главоболие,
• възникване на състояние на безпокойство,
• висока степен на изтощение.

В допълнение, тялото започва да развива възпаление на различни места: в устата, в червата (под формата на язви), инфекция на кръвта, възпаление на белите дробове. Лимфните възли набъбват, сливиците и далака се увеличават.

Неутропения и агранулоцитоза

Неутропенията е намаляването на броя на неутрофилите в кръвта, което става критично. Неутрофилите са вид гранулоцит, така че неутропенията и агранулоцитозата се появяват едновременно. Понякога агранулоцитозата се нарича критична неутропения, защото и с друга болест един от важните симптоми е рязко намаленото ниво на неутрофилите.

Неутропенията се проявява, когато броят на неутрофилите става по-малък от една и половина хиляди в една μl кръв. Това води до намаляване на човешкия имунитет, както и до увеличаване на чувствителността на тялото към живота на бактерии и гъбички, които причиняват различни инфекциозни заболявания.

Неутропенията е на няколко степени:

• Светлина - от хиляда единици в една μl кръв.
• Среден - тежък - от петстотин до хиляда единици в един микролитър кръв.
• Тежка - по-малко от петстотин единици в един милилитър кръв.

Болестта може да бъде остра (възниква в рамките на няколко дни) или хронична (се развива в продължение на няколко месеца или години).

Заплахата на човешкия живот е тежка форма на неутропения в остра форма, образувана поради нарушение в производството на неутрофили.

Агранулоцитоз и гранулоцитопения

Агранулоцитозата и гранулоцитопенията са различни етапи на едно и също явление - намаляване на броя на гранулоцитите в периферната кръв.

Гранулоцитопенията се характеризира с намаляване на нивото на гранулоцитите, което не е от решаващо значение за човешкото здраве. Това заболяване може да не се прояви изобщо на пациента, да продължи в латентно състояние и без никакви значими симптоми.

Агранулоцитозата е критично патологично състояние, което представлява заплаха за човешкото здраве и в някои случаи и за живота му. Симптомите на заболяването са доста ярки, което се придружава от тежки промени в тялото на пациента. При агранулоцитоза може да се наблюдава пълно изчезване на гранулоцитите от кръвната плазма.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Остра агранулоцитоза

Агранулоцитозата е разделена на две форми - остра и хронична. Това разделение се дължи на причината за болестта.

Острата агранулоцитоза се проявява в много силна и турбулентна форма. Това е следствие от остра радиационна болест и хаптенова агранулоцитоза. Хроничната форма на заболяването се проявява постепенно и хронични отравяния, причинени бензен или живак, лупус еритематозус, агранулоцитоза и метастатични лезии на костен мозък и остра левкемия.

Острите състояния се характеризират с рязък спад на количеството гранулоцити в кръвния серум, както и силно влошаване на състоянието на пациента на този фон.

Възможността за възстановяване при остри прояви на болестта зависи от нивото на редукция на гранулоцитите. Важен фактор е здравословното състояние на пациента заедно с неговата имунна система преди влошаване на благосъстоянието. Навременното и правилно лечение е важно.

При хроничните форми на болестта, методите на лечение и шансовете за нормализиране на състоянието зависят от хода на основното заболяване, което е предизвикало агранулоцитоза.

[9], [10], [11], [12],

Симптоми на миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксичната агранулоцитоза може да бъде от два вида:

• екзогенен произход,
• ендогенна природа.

Нека разгледаме по-подробно всеки от тези видове заболявания:

• Екзогенната форма на болестта се провокира от някои външни фактори, които имат неблагоприятен ефект върху човешкото тяло. Червеният костен мозък е много чувствителен към много фактори на околната среда, така че следните точки могат да повлияят на неправилното функциониране на неговия функциониране:
  • радиоактивно излъчване, засягащо дадено лице,
  • отровни отрови, които потискат функцията на хематопоезата, такива ефекти са известни от използването на бензен, толуен, арсеник, живак и т.н.,
  • приемане на някои видове лекарства.

Въз основа на получената информация може да се заключи, че тази форма на агранулоцитоза се развива вследствие на тежки увреждания на тялото. И на фона на последното, пациентът има симптоми на радиационна болест, бензолно отравяне, цитостатично заболяване и т.н.

Формата на агранулоцитоза, причинена от приемането на медикаменти, е лечима. Ефектът се постига чрез премахване на патогенното състояние на лекарството. Освен това е важно да знаете, че след възстановяване организмът получава по-голяма резистентност към даденото лекарство, което сега е свързано с проблеми с хематогенезата, причиняващи по-голямо количество от лекарството.

Този тип агранулоцитоза се характеризира с пауза между полученото външно влияние и силното намаляване на количеството гранулоцити в кръвта.

• Ендогенната форма на заболяването е причинена от вътрешни фактори на организма, а именно някои болести. Те включват проявленията:
  • остра левкемия,
  • хронична миелогенна левкемия, която преминава в крайния етап,
  • метастазна онкология, която поникна в костния мозък.

В този случай нормалната хематопоеза се потиска с помощта на секретирани туморни токсини. В допълнение, клетъчните елементи на червения костен мозък започват да се заместват с ракови клетки.

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза се характеризира със следната клинична картина. С развитието на това заболяване нивото на гранулоцитите намалява поради високата степен на тяхното елиминиране с помощта на анти-гранулоцитни антитела. Тези антитела могат да унищожат гранулоцитите не само в кръвта, но и в някои органи, които са най-важни за кръвния състав. Това важи за далака, белия дроб и червения костен мозък. В някои случаи механизмът на унищожаване засяга клетките, които предхождат образуването на гранулоцити, което е много подобно на миелотоксичната форма на заболяването.

Един от симптомите на заболяването е силната интоксикация на тялото, в която има широко разпространено отравяне на органи и тъкани с помощта на продуктите на разпадане на разрушените клетки. Но в някои случаи признаците на интоксикация се смесват с клиниката на инфекциозно усложнение или със симптомите на основно заболяване.

При лабораторните изследвания на кръвта е възможно да се наблюдава липсата на гранулоцити и моноцити в пълен обем на практически спестеното количество лимфоцити. Същевременно нивото на левкоцитите е много по-ниско от 1,5x109 клетки на 1 μl кръв.

Този тип агранулоцитоза спомага за развитието на съпътстващи заболявания, а именно тромбоцитопения и анемия. Това се дължи на появата на антитела, които разрушават не само левкоцитите, но и други кръвни частици. Също така се твърди, че полипотентна клетка, произхождаща от костния мозък и прекурсор на гранулоцити, еритроцити и тромбоцити, също може да изпита имунни поражения.

Лекарствена агранулоцитоза

Лекарствена агранулоцитоза - заболяване, което се характеризира с намаляване нивото на левкоцитите, дължащо се на приемането на определени лекарства.

Този тип заболяване се разделя на подвидове:

• миелотоксични - причинени от цитостатици, левомицетин и други лекарства,
• Хаптен - провокиран от приема на сулфонамиди, бутадион и т.н.

Това се случва, че едно и също лекарство може да причини различни видове агранулоцитоза при различни хора. Тези лекарства включват препарати от фенотипната серия - аминоазин и други. Например, аминоазин причинява в редица индивиди, които имат идиосинкразия към лекарството, миелотоксичен тип агранулоцитоза. Но същото лекарство може да провокира и имунен тип заболяване при други лица.

Често човек под влиянието на медикаменти има определени антитела, които разрушават гранулоцитите и им позволяват да се измият от тялото. Този механизъм характеризира хаптеновата форма на болестта, която ще бъде разгледана по-подробно по-долу. Процесът на заболяването е бърз и насилствен. А с изтеглянето на лекарството патологичните симптоми спират и тялото се възстановява.

Други пациенти могат да се оплакват от развитието на автоимунни реакции, по време на които се формират антитела, насочени срещу протеиновите частици в структурата на левкоцитите. Например подобна клиника се характеризира със системен лупус еритематозус. В този случай агранулоцитозата се развива бавно и приема хронични форми.

Следователно, с лекарствената агранулоцитоза е важно да се вземат предвид не само характеристиките на лекарството, но и индивидуалните фактори на пациента. Човешките реакции могат да зависят от неговия пол, възраст, ниво на имунитет, степента на заболявания, които могат да съпътстват патологията и т.н.

Симптоми на хаптенова агранулоцитоза

Хранителната агранулоцитоза се появява, когато процесът на утаяване на хаптени, наречени частични антигени, настъпва на мембраните на гранулоцитите в човешкото тяло. Когато хаптените се комбинират с антитела, които се поставят върху повърхността на левкоцитите, възниква реакция на аглутинация - това е специфично залепване на гранулоцитите. Подобен процес води до тяхната смърт и намаляване на количеството им в кръвта. Хаптите могат да се считат за различни лекарства, което доведе до различно име за този вид агранулоцитоза, което също се нарича лекарство или наркотик.

Началото на хаптенова агранулоцитоза е много остра, често ярките симптоми на заболяването се появяват веднага след началото на употребата на лекарството. Ако анулирате лекарството, тялото на пациента също бързо възстановява броя на кръвните клетки, което показва остра форма на заболяването.

Важна характеристика на агранулоцитозата на хапчета е, че след възстановяване човешкото тяло ще реагира патологично дори на най-малката доза от лекарството, което е причинило заболяването.

Развитието на това заболяване се получава във всяка възраст, но сред децата се среща в доста редки случаи. Жените страдат от горната патология по-често от мъжете, но с възрастта такава разлика става невидима.

При възрастните хора такава дисфункция на тялото се появява по-често и значително. Обяснението на този факт е в повече медикаменти, предприети поради влошаване на здравето на възрастните хора. Също така състоянието на имунната система се влошава с възрастта - губи своята гъвкавост, така че има намаляване на имунитета и появата на имунни реакции от патологичен характер.

Специалистите имат доказателства, че болестта може да бъде провокирана от почти всяко лекарство. Но въпреки това съществуват редица лекарства, които най-често са отговорни за появата на хаптенова агранулоцитоза. Патологичните промени в кръвта могат да бъдат причинени от:

Група сулфонамиди, които включват лекарства, използвани при захарен диабет от втори тип,

• аналгин,
• amidopirinom,
• група барбитурати,
• бутадионом,
• редица лекарства против ТВ, като PASK, ftyvazidom, tubazidom,
• novokainamidom,
• metiuracilom,
• антибактериални лекарства, свързани с макролиди - еритромицин и т.н.,
• лекарства с антитироиден ефект, които се използват при хипертрофираната функция на щитовидната жлеза.

Агранулоцитоз от Тирозола

Тирозолът е лекарство, което се използва за лечение на дифузен токсичен гущер. Дифузният токсичен гущер е естествено автоимунно заболяване, което се характеризира с тиреотоксикоза, както и наличие на гуша, офталмопатия и в някои случаи дермопатия.

При употребата на Тирозол някои пациенти могат да започнат агранулоцитоза, т.е. Намаление на броя на гранулоцитите в кръвта под петстотин единици на един μl кръв. Такова състояние на пациента представлява заплаха за здравето и живота му. При пациенти в старческа възраст това усложнение се проявява по-често, отколкото при млади пациенти. В някои случаи страничният ефект на тирозола се появява внезапно в продължение на няколко дни. Но по-често подобно усложнение се развива бавно, в рамките на три-четири месеца от началото на лечението.

Агранулоцитозата от тирозол изисква редица мерки:

• оттегляне на лекарството,
• прилагане на антибактериални лекарства,
• употребата на лекарства с ефект на растежен фактор, които допринасят за бързото възстановяване на костния мозък.

Ако се вземат подходящи мерки, може да се очаква възстановяване на пациента в рамките на две до три седмици от началото на лечението. Въпреки че има случаи на смърт в подобен проблем с хематопоезата.

[13], [14], [15], [16], [17]