Псевдобулбарна дизартрия

Сред диагностицирани говорни дисфункции са причинени от различни неврологични (най-често) невродегенеративни заболявания и явно нарушение на възпроизвеждане на звука, експертите подчертават псевдобулбарна дизартрия.

[1],

Епидемиология

Епидемиология на псевдобабларната дистария: в 85% от случаите този тип разстройство на говора възниква в резултат на церебрален исхемичен инсулт при пациенти над 50 години; при младите хора основната причина е травматично мозъчно увреждане. Сред пациентите с псевдобаларна парализа 65-90% от жените на възраст от 50 до 80 години.

[2], [3], [4], [5]

Причини псевдобулбарна дизартрия

Основните причини psevdobulbarnoj дизартрия - двустранно увреждане на нервни влакна kortikobulbarnogo път (траектория), който пренася сигнали от моторните неврони на кората на моторните ядра на черепните нерви (глософарингеална, тригеминална, лицето, подезичния), разположени в булбарна мозък.

Псевдомехурчеста дизартрия - проблемът на шарнирните органи инервация на мускулите, и патогенеза е свързан със забавяне или дори спиране на преминаването на нервните импулси на тези мускули и пареза (частична парализа).

На свой ред, увреждането на нервните влакна се получава по няколко причини - съдова (съдова) природа или свързано с демиелинизация на мембраната на нервните влакна.

За съдовите причини за развитието на псевдобулбарна дизартрия, невролозите включват:

• двустранен мозъчен инфаркт (вид исхемичен инсулт в резултат на атеротромботично или тромбоемболично увреждане на мозъчните кръвоносни съдове);
• церебрална автозомно доминантно артериопатия с субкортикална левкоенцефалопатия (синдром CADASIL), което е признато като най-честата форма на наследствен прогресивна дегенерация на мускулните клетки на кръвоносните съдове стени на влакната гладки. Патогенезата на този синдром е свързан с мутации Notch 3 ген на хромозома 19.

[6],

Рискови фактори

Основните рискови фактори за psevdobulbarnoj дизартрия на фона на мозъчно-съдови нарушения като мозъчен инсулт емболични - високо кръвно налягане, атеросклероза, инфекциозен ендокардит, затлъстяване, напреднала възраст, при мъжете - използването на силденафил (Viagra).

Загубата на защитните миелинови обвивки на нервните влакна - демиелинизация - причинно psevdobulbarnoj дизартрия множествена склероза, Х-свързана адренолевкодистрофия, с токсични ефекти на органофосфорни инсектициди и хербициди, както и някои невролептични лекарства.

Псевдобулбарната дизартрия може да се развие поради възпаление (енцефалит, менингит, невросифилис), тумори или мозъчни травми. Това неврологично разстройство се проявява и при прогресивна супрануклеарна парализа (синдром на Steele-Richardson-Olszewski), чиято епидемиология сред европейците не надвишава шест души на 100 000 души.

Три пъти по-малко псевдобулбарна дизартрия проявява като симптом нелечими заболявания нерви: наследствен или спорадична амиотрофична латерална склероза (когато поради генни мутации постепенно умиращи неврони моторни кора) и псевдобулбарна парализа (дегенеративно увреждане на горните двигателни неврони). По принцип, псевдобулбарна парализа е клинично състояние, което се проявява с изключение дизартрия дисфагия (преглъщане разстройство), повишен GAG рефлекс и лабилност (изменчивост) на емоционални реакции.

[7], [8]

Симптоми псевдобулбарна дизартрия

Както отбелязват невролозите, в много случаи самите пациенти с псевдобаларна дисатерия не забелязват първите признаци на патология, а техните роднини обръщат внимание на промените в речта си - когато става неясна.

Появяват се следните клинични симптоми на псевдобабларна дизартрия:

• скоростта на говора е необичайно бавна, речта е тиха и размита (говорената дума звучи така, сякаш човек се опитва да "изтръгне" думи);
• вокализация назална (изразена назална);
• езикът е напрегнат (спастичен) и се върти лошо в устата (но мускулите му не са атрофирани);
• речта е монотонен, защото общата спастичност на мускулите на ларинкса не ви позволява да променяте терена;
• спазми на вокалните струни (дисфония);
• трудностите при едновременното движение на езика и челюстите причиняват трудности при дъвчене и преглъщане (дисфагия);
• повишени мандибуларни (мандибуларни) и фарингеални рефлекси;
• За да се затваря устата, се изисква известно усилие, което причинява спускане;
• намалена или няма възможност за контрол на лицевите мускули на лицето (например, усмивката често изглежда като усмивка);
• спонтанни прояви на абнормно афективно поведение, синдром на неволен траур и / или смях.

В някои случаи нарушаването на инервацията може да повлияе на пирамидалните пътища на преминаване на нервни импулси, което се проявява в повишен тонус на други мускулни групи (спастична пареза) или хиперрефлексия.

Псевдобулбарна дизартрия при деца

Псевдомехурчеста дизартрия при деца може да се дължи на идиопатични невропатии, причинени от мозъчните наследствен dizontogeneza; наследствена глоидо-клетъчна или метахроматична левкодистрофия; левкоенцефалит на Ван Богарт; остър енцефаломиелит; вторичен след ваксинационен енцефалит; причинени от генни мутации на болестта на Tay-Sachs (GM2-ганглиозидоза); мозъчни тумори (медулобластом, астроцитом, епендимом); увреждания на черепа (включително травма на цервикалната гръбнака, получена при раждането); младежки прогресивен псевдо-булбарен синдром. Влязох в списъка на причините за този вид дизартрия при деца и детска церебрална парализа, въпреки че в повечето случаи на детска церебрална парализа се наблюдават дифузна корова мозъчно увреждане, увреждане на малкия мозък и т.н., а не конкретно нервните влакна kortikobulbarnogo начин.

Проявлението psevdobulbarnoj дизартрия може да започне едно дете с чести задушаване и кашлица, проблеми с дъвченето и гълтането, лигавене, изражението на лицето нарушения, а по-късно - на възраст, когато децата започват да говорят - идентифицираните проблеми с възпроизвеждане на звук различна степен на тежест.

Логопеди препоръчват родителите да обърнат внимание на това как активно "работата" на децата на лицевите мускули, ако едно дете може да се придържате езика си, устните му затворят плътно и да ги дръпнете "слама", е широко изкопае устата и т.н. Трябва също така да се има предвид, че децата с дизартрия psevdobulbarnoj го забавиха и недобре разбрани, но когато детето се опитва да каже нещо, той е напрегнат и затова е често мълчи.

Поради сковаността на мускулите автоматичността на артикулацията не се развива и такова дете говори лошо дори на пет или шест години. Освен това, псевдобулбарната дизартрия при децата води не само до липсата на лексикален запас, достатъчен за комуникация, но също така затруднява адекватното възприемане на речта на друга. Най-тежката степен на псевдобулбарна дизартрия в детската възраст е анартрия, т.е. Пълна дисфункция на артикулаторните мускули.

Етапи

Интензивността на проявата на симптоми зависи пряко от степента на увреждане на нервните влакна на кортикобулбарния тракт: леко (III), средно (II) или тежко (I). Ако леко разстройство артикулация появи незначителна, то развитието на болестта с необратими последици появят и усложнения с течение на времето, не само свързани с невъзможността да се произнеса отчетливите звуци, но за преглъщане на храна.

[9], [10], [11]

Форми

Вътрешните логопеди изолирани форми psevdobulbarnoj дизартрия като еластична форма psevdobulbarnoj дизартрия, paretic, смесени, и при носене се определя само забележими симптоми псевдобулбарна дизартрия.

Докато учените вярват псевдобулбарна тип дизартрия спастична дизартрия, тъй като поражението на нервните влакна в тази патология Двустранно и води до повишаване на мускулния тонус и здравето хиперрефлексия.

[12], [13], [14]

Диагностика псевдобулбарна дизартрия

Диагностиката на псевдобабларната дисатерия се извършва по време на изследването на пациентите от невролог, а възможностите на артикулиращия апарат (след диагностициране) се оценяват от реч терапевт.

Неврологичното изследване включва преглед и събиране на анамнеза. Има набор от специални тестове (върху рефлексите на устната автоматизация), с помощта на които се определя функционалната полезност на моторните неврони и състоянието на инервацията на артикулаторната мускулатура. За да предизвика рефлекси, характерни за този тип дизартрия, докторът докосва устните, зъбите, венците, твърдото небце, носа или брадичката на пациента. Според отговора на пациента експертът може да приеме, че дизастерията е псевдо-булбарная, т.е. Да се изясни картината на патологията.

Определяне на общи и биохимични кръвни тестове, както и изследване на цереброспиналната течност (за която се извършва аспирационен гръбначен ствол). Генетичният анализ може да бъде подходящ за псевдобабларна дизартрия при деца.

Уверете се, че използвате всички възможности, които дава инструменталната диагностика на неврологичните заболявания. Електроенцефалографията (EEG) се използва за оценка на нивото на нервната проводимост в отделните мозъчни структури; За да се определи биоелектричната активност на мускулните влакна и нивото на тяхната инервация, позволява електромиография (ЕМГ).

Скорост параметри на импулс моторни неврони в ядрата на моторните нерви, и от тях - към съответните специалисти могат да определят мускулите чрез електромиографично (ENMG), и откриване и визуализиране на лезии проводими зони нервни влакна се провежда при разглеждането черепната-мозъчна MRI.

[15], [16]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза разграничава от булбарна псевдобулбарна дизартрия, кортикална или екстрапирамидни и го разграничи от миастения гравис, прогресивна мускулна атрофия, черепната полиневрити и сътр.

[17], [18], [19]

Лечение псевдобулбарна дизартрия

Свържете се с невролог и логопед е необходимо възможно най-скоро, тъй като можете да помогнете с лека до умерена дизартрия psevdobulbarnoj правилната артикулация, и в този синдром при деца - да овладеят уменията на речта посредством целенасочена развитие на съчленен мотор. Медикаментозното лечение psevdobulbarnoj дизартрия, което ще се възстанови повреден поради генни мутации или автоимунни патологии на неврони и мускулна инервация е установила артикулация устройство, а това е невъзможно.

Коригирайте псевдо-булбарнадската дизартрия както при деца, така и при възрастни (включително и тези, които са претърпели инсулт) трябва да е завършил лекаря-реч терапевт. Експертът оценява степента на дисфункция на говора при всеки пациент и индивидуално в писмен вид съставя работна програма за коригиране на псевдобаларната дисатерия.

Това е план за упражнения, включващ специални упражнения (за нормализиране на тона на артикулаторните мускули, определяне на дишането); коригиране на правилния фон; развитието на артикулиращия начин на звука и т.н. В работата с деца специално внимание се отделя на развитието на речника, формирането на граматически умения и асимилацията на нормите за използване. Това създава основа за развитието на четенето и писането с началото на обучението и предотвратяването на такива усложнения като общо недоразвитие на речта. Следователно, активното участие на родителите в домашното фиксиране на уменията, получени от детето в часовете с логопед, е необходимо условие в борбата срещу проявата на дизартрия.

Предотвратяване

Предотвратяването на такова неврологично нарушение на говора, както псевдобулбарна дизартрия, възникващи в редица невродегенеративни патологии, както и поради мозъчни тумори, травма, мозъчно-съдови проблеми и т.н., не се разглежда.

[20], [21],

Прогноза

Очевидно е, че е невъзможно да се предотврати причината за това разстройство. И причината зависи от прогнозата, която, когато прогресиращото заболяване прогресира, може да бъде разочароващо ...

Трябва да се има предвид, че група увреждане I В е дадено в случай на частично или напълно загубен реч (афазия), след удар, нараняване и неопластични заболявания на мозъка, както и на някои психични заболявания. Официалната информация (със списък на патологиите и условията) се съдържа в заповедта на Министерството на здравеопазването на Украйна № 561 (5 септември 2011 г.) "За одобряване на Инструкцията за създаване на групи за хора с увреждания".

[22], [23]