Причините и патогенезата на панхипопутуатаризма

Хормон-хипоталамуса недостатъчност adenogipofizarnoy система се развива въз основа на инфекциозна, токсична, васкуларна (например системни колагенови заболявания), травма, рак и алергични (автоимунни) лезии на предния дял на хипофизата и / или хипоталамуса.

Подобен клиничен синдром се проявява и като резултат от радиация и хирургична хипофизектомия. Всяка инфекция и интоксикация може да доведе до нарушаване на функцията на хипоталамо-аденохипофизната система. Туберкулозата, маларията, сифилис в близкото минало често причиняваха деструктивни процеси в хипоталамуса и хипофизната жлеза с последвалото развитие на синдрома Симъндс. Намаляването на общата честота на тези хронични инфекции намалява тяхната роля при появата на хипоталамо-хипофизална недостатъчност.

Заболяването може да бъде предшествано от грип, енцефалит, тиф, дизентерия, гнойни процеси в различни органи и тъкани с тромбоемболични усложнения и хипофизата некроза, травматично увреждане на мозъка, придружен от интрацеребрални кръвоизливи в хипоталамуса или хипофизата кисти, за да се образува в резултат на резорбция хематом. В основата на развитието на хипопитуитаризъм може да бъде гъбична, хемохроматоза, саркоидоза, първични и метастатични тумори.

Един от най-честите причини за заболяване при жените са абортите и особено на труда, еклампсия усложняват последните месеци на бременността, сепсис, тромбоемболия, масивна (700-1000 мл), загуба на кръв, което води до нарушаване на кръвообращението в хипофизната жлеза, вазоконстрикция, хипоксия и некрозата. Повтарящата се и чести бременност и раждане, като фактори за функционална хипофизната стрес могат да допринесат за развитието на хипопитуитаризъм. През последните години, на хипоталамус-хипофиза недостатъчност при жени с тежка токсикоза втората половина на бременността, в някои случаи, свързани с развитието на автоимунни процеси (автоагресия). Доказателство за това е откриването на автоантитела за извличане на предния дял на хипофизата.

Исхемични промени в него, макар и рядко, но могат да се появят при мъже след гастроинтестинално, назално кръвотечение и в резултат на системно, дългосрочно даряване.

При много пациенти причините за хипопитуитаризма не могат да бъдат открити (идиопатичен хипопитуитаризъм).

Независимо от естеството на вредни фактори и естеството на Деструктивният процес, което води в крайна сметка до атрофия, свиване и склероза на хипофизата, патогенетичната основа на заболяване при всички клинични варианти на хипоталамо-хипофизната недостатъчност е намаляване или пълно потискане на производството adenogipofizarnyh тропически хормони. В резултат на това идва един вторичен хипофункция на надбъбречната жлеза, щитовидната жлеза и половите жлези. В редки случаи едновременното участие в патологичния процес на задния дял на дръжката на хипофизната или може да намали нивото на вазопресин с развитието на захарен диабет. Ще бъде оценено, че едновременното намаляване на кортикостероиди и АСТН, вазопресин антагонистична срещу обмен на вода може да неутрализира и намаляване на клиничните прояви на дефицит на вазопресин. Въпреки това, намаляването на дейността си в отговор на osmolar натоварване се наблюдава при пациенти със синдром на Шиен и при липса на клинични признаци на безвкусен диабет. На фона на кортикостероид-заместителна терапия е вероятно проява на безвкусен диабет. В зависимост от местоположението, интензивността и широчината може дори разрушителен процес, завършено (panhypopituitarism) или частично, когато запазват продукти от един или повече хормони, загуба или намаляване на хормон в хипофизата. Много рядко, особено когато е празен синдром Sella, могат да бъдат изолирани от хипофункция на тропически хормони.

Намаленото производство на растежен хормон и следователно неговият универсален ефект върху протеиновия синтез води до прогресивна атрофия на гладките и скелетните мускули и вътрешните органи (splanchnomycria). Съществува възприятие, че участието на хипоталамусните ядра в патологичния процес определя скоростта на развитие и тежестта на изчерпването.

Дефектът в синтеза на пролактин води до агалактия. В допълнение, пост-травматичен хипоталамуса panhypopituitarism с prolaktiningibiruyuschego фактор загуба може да се комбинира с високи нива на пролактин. Хиперпроканемията и хипопитуитаризмът се забелязват при злокачествени пролактиноми.

Преходният или персистиращият хипопутитаризъм, частичен или пълен, може да усложни оперативното или радиационната терапия на туморите на хипофизата и хипоталамуса. Операцията на хипофизектомия също се предприема понякога с цел потискане на противовъзлестните хормони при пациенти с тежка, прогресивна диабетна ретинопатия с опасност от загуба на зрението.

Аутопсия

Пангипопутутаризмът се развива, когато увреждането е не по-малко от 90-95% от тъканта на хипофизата. Рядко се дължи на аплазия на хипофизната жлеза поради вродена липса на орган или дефект при образуването на джоба на Ratka. Понякога има само предния лоб на жлезата. Вродената атрофия обикновено възниква въз основа на компресиране на хипофизната жлеза от джоба на Ratke.

Остро възпаление на хипофизната жлеза (гноен хипофизит) като причина за септицемия възниква поради panhypopituitarism или проникване на инфекция на съседни региони. В тези случаи могат да започнат абсцеси, които разрушават хипофизната жлеза. Един от редки причини panhypopituitarism - лимфоидна хипофизит с масивна инфилтрация на лимфоидна хипофизната жлеза и замяната на лимфоидна тъкан, което може да бъде свързано с други автоимунни заболявания на ендокринните органи.

Грануломатозните лезии на хипофизната жлеза с различни етиологии често са съпътствани от хипопитуитаризъм, дължаща се на разрушаване на хипофизната тъкан. Туберкулозата на този ендокринен орган възниква, когато процесът се разпространява и патологичните промени в него са типични за туберкулозата на която и да е локализация. Сифилисът на хипофизната жлеза се развива или като процес на дифузно белези, или като смолистен процес, който унищожава жлезистата тъкан.

Хипоталамуса сифилитичен недостатъчност поради повреда, саркоидоза, гигантски клетки грануломи suprasellar метастази (епифизната germinomas и други тумори) - panhypopituitarism възможни причини.

В генерализирани и хемохроматоза настъпва отлагане желязо gemosideroze в паренхимните клетки на хипоталамуса и хипофизата, последвано от разрушаване на клетките и развитието на фиброза често в предния дял на хипофизата. При хистиоцитозата, X-ксантомални отлагания и хистиоцитни клетъчни инфилтрати често се срещат и в двете части на хипофизната жлеза. Те причиняват разрушаването на жлезисти клетки.

Хронична хипофизарна недостатъчност може да бъде причинено от функционално неактивна хромофобни аденом на хипофизата, intrasellyarnymi и ekstrasellyarnymi кисти, тумори :. Краниофарингиом, глиома хипоталамуса или визуален пресичане suprasellar менингиом, ангиома крака хипофизната и т.н. Във всички тези случаи тромбозата портални съдове могат да бъдат основната причина за унищожаване на хипофизата тъкан. Унищожаването на фунията води до пълна смърт на предния lobe на хипофизната жлеза. Причина некроза на аденохипофизата със синдрома е Skien оклузивна спазъм артериоли на мястото на тяхното възникване в предната част; тя продължава 2-3 часа, през които се появява некроза на хипофизната жлеза. Възобновяването на притока на кръв през съдовете на фунията не се възстанови кръвообращението чрез засегнатите исхемични портални съдове. Често придружаващ следродилна хеморагия интравазална коагулация води до тромбоза съдове пасивно разтеглени и да некроза на големи части от хипофизата, главно централните. На това място се появява белег, калциращ и дори осезаем.

Хипопитуитаризъм синдром семейство, в съчетание с по-голяма седалка и турски синдром "синдром на празния седло", се появява след края на детството тумори на хипофизата, подложени на евентуално да регресира спонтанно, но предизвика необратими компресия и атрофия на предния дял на хипофизата.

Хората, които са починали от хипофизната недостатъчност, са открити от 1-2 до 10-12% от запазената хипофизна тъкан. В неврохипофизата се отбелязват забележими субкапсулни атрофични и белези. В хипоталамуса (в задните, надоптичните и паравентрикуларните ядра), атрофичните промени се развиват с течение на времето, а в субвентрикуларните ядра - хипертрофия на неврони. Във вътрешните органи (в сърцето, черния дроб, далака, бъбреците, щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези) има атрофични промени, понякога с тежка фиброза.