Периферна автономна недостатъчност

Ако патологията на супрасегменталния отдел на вегетативната нервна система е представена главно от психовегетативен синдром с перманентни и пароксизмални вегетативни нарушения (вегетативни кризи и др.), то увреждането на сегментните (периферни) апарати на вегетативната нервна система е предимно от органичен характер и се проявява като комплекс от различни висцерални нарушения и вегетативни нарушения в крайниците. Терминът "периферна вегетативна недостатъчност" се отнася до комплекс от вегетативни прояви, които протичат с увреждане (обикновено органично) на периферния (сегментен) отдел на вегетативната нервна система. Представите за патологията на сегментната вегетативна нервна система са се променили значително. Доскоро като нейна причина се разглеждаха предимно различни инфекции (ганглионит, трунцит, соларит и др.). В момента е очевидно, че ролята на инфекциите е доста умерена; причината за патологията са предимно ендокринни, системни и метаболитни заболявания.

Класификация на периферната автономна недостатъчност

В съвременната класификация на автономните разстройства се разграничават първична и вторична периферна автономна недостатъчност.

Класификация на периферната автономна недостатъчност [Vein A M., 1991]

Първична периферна автономна недостатъчност

1. Идиопатична (изолирана, „чиста“) автономна недостатъчност (синдром на Стронградбъри-Егълстоун).
2. Периферна автономна недостатъчност плюс множествени системни атрофии (синдром на Шай-Дрейджър).
3. Периферна автономна недостатъчност плюс клинични прояви на паркисонизъм
4. Фамилна дисавтономия (Raily-Dey);
5. Други наследствени автономни невропатии (с NSVN и NMSN).

Вторична периферна автономна недостатъчност

1. Ендокринни заболявания (захарен диабет, хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност).
2. Системни и автоимунни заболявания (амилоидоза, склеродермия, миастения, синдром на Guillain-Barré).
3. Метаболитни нарушения (алкохолизъм, порфирия, наследствен бета-липопротеинов дефицит, уремия).
4. Лекарствени интоксикации (лекарства, съдържащи допа-, алфа- и бета-блокери, антихолинергични лекарства и др.).
5. Токсични лезии (винкристин, арсен, олово).
6. Увреждане на автономната нервна система на мозъчния ствол и гръбначния мозък (сирингобулбия, сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, множествена склероза).
7. Карциноматозни лезии, паранеопластични синдроми.
8. Инфекциозни лезии на периферната автономна нервна система (СПИН, херпес, сифилис, проказа).

Първичните форми на периферна автономна недостатъчност са хронични бавно прогресиращи заболявания. Те се основават на дегенеративно увреждане на сегментни автономни апарати изолирано („чиста“ периферна автономна недостатъчност) или паралелно с дегенеративния процес в други структури на нервната система (в комбинация с MSA, паркинсонизъм). Само по отношение на гореспоменатите първични форми на периферна автономна недостатъчност понякога се използва терминът „прогресивна автономна недостатъчност“, което предполага хроничния прогресивен характер на протичането на тези заболявания. Първичните форми включват и увреждане на периферната автономна нервна система в рамките на някои форми на наследствени полиневропатии, когато автономните неврони са засегнати заедно с двигателни или сензорни влакна (HMSN - наследствена моторно-сензорна невропатия, HSVN - наследствена сензорно-автономна невропатия). Етиологията на първичните форми на периферна автономна недостатъчност остава неясна.

Вторичната периферна автономна недостатъчност се развива на фона на текущо соматично или неврологично заболяване. Тези форми на периферни автономни нарушения се основават на патогенетични механизми, присъщи на заболяването на пациента (ендокринни, метаболитни, токсични, автоимунни, инфекциозни и др.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]