Остеобластокластом

Случаите на онкологични заболявания непрекъснато се увеличават в света. Сред лезиите на скелетната система най-често се среща остеобластокластом (гигантоклетъчен тумор, остеокластом) – доброкачествен туморен процес, склонен към злокачествено развитие, способен да увреди различни скелетни кости. [ 1 ] Първичната клинична картина на заболяването протича незабелязано, но с течение на времето подуването на отделна костна област привлича вниманието: туморът се увеличава постепенно, безболезнено. Лечението на патологията е хирургично, включващо отстраняване на остеобластокластома в рамките на здравите тъкани. При навременно лечение изходът от заболяването се счита за обнадеждаващ. [ 2 ]

Епидемиология

Първото подробно описание на този тумор е дадено от френския хирург Огюст Нелатон през 19 век. Гигантоклетъчното образувание е включено в категорията на фиброзните остеодистрофии. Патологията е наричана с различни термини: кафяв тумор, гигантом, остеокластом, локална фиброзна остеодистрофия, гигантоклетъчен сарком. Наименованието остеобластокластом е въведено в медицинската терминология от професор Русаков.

Днес специалистите нямат съмнения относно туморния произход на остеобластокластома, който се счита за едно от най-често срещаните костни новообразувания. Заболяването се среща при мъжете и жените с приблизително еднаква честота. Има описания на фамилна и наследствена патология.

Остеобластокластомът може да се развие почти на всяка възраст. Известни са случаи на откриване на тумор както при едногодишни бебета, така и при 70-годишни възрастни хора. Според статистиката почти 60% от пациентите с такъв неоплазъм са хора на възраст 20-30 години.

Остеобластокластомът принадлежи към категорията на солитарните тумори, обикновено единични. Рядко такива огнища се развиват в съседни костни тъкани. Лезията най-често се разпространява в дълги тръбни кости (почти 75% от случаите), а малките и плоски кости се засягат малко по-рядко.

Дългите тръбни кости са засегнати главно в областта на епиметафизата (в детска възраст - в областта на метафизата). Не се наблюдава туморен растеж в тъканите на ставния и епифизарния хрущял. По-рядко патологията засяга областта на диафизата (по-малко от 1% от случаите).

Остеобластокластомът на лицевите кости представлява повече от 20% от всички тумори, открити на това място.

Медицинските специалисти разграничават злокачествен и доброкачествен остеобластокластом. Злокачествената патология е рядка в детска възраст.

Причини остеокластоми

Лекарите не могат да посочат нито една ясна причина за развитието на остеобластокластом. Смята се, че появата на патологията може да бъде повлияна от:

• възпалителни процеси, засягащи костта и периоста;
• травматично нараняване или повтарящи се наранявания на една и съща област на костта;
• многократно облъчване;
• нарушаване на костното образуване по време на пренаталния период.

В около седем от десет случая остеобластокластомът засяга дългите тръбни кости, но може да се разпространи в близките сухожилия и меки тъкани.

Ако патологията се развие в лицево-челюстната област, най-често причината е костно увреждане или инфекциозен процес - например след екстракция на зъб, екстирпация. По-рядко се регистрира появата на неоплазма в областта на фибулата и тибията, ребрата и гръбначния стълб.

Жените често страдат от ставите на ръцете, пръстите на краката, бедрените кости, коленните стави, с образуване на теносиновиален гигантоклетъчен тумор с дифузна форма. Такъв тумор има вид на плътно образувание сред меките тъкани, локализирано близо до сухожилията. Постепенно процесът се разпространява към ставната кост, като я уврежда и разрушава.

Като цяло, причините за остеобластокластом се считат за следните:

• промени в хормоналния баланс;
• ендокринни патологии;
• излагане на професионални опасности, лоши навици;
• лошо хранене;
• продължителна или неправилна употреба на определени лекарства;
• паразитни лезии;
• продължителен престой в радиоактивни зони.

Трансформацията на доброкачествен остеобластокластом в злокачествен тумор е възможна под влиянието на:

• чести наранявания на патологично променения костен сегмент;
• силни хормонални промени (например по време на бременност);
• многократно облъчване.

Факторите, изброени по-горе, не водят непременно до развитие на патология, но могат да окажат отрицателно въздействие върху хора, предразположени към развитие на остеобластокластом.

Рискови фактори

Остеобластокластомът най-често се развива при пациенти над 10-годишна възраст. При деца под 5-годишна възраст патологията е много рядка.

Рискът от развитие на тумор се увеличава под влиянието на следните фактори:

• Неблагоприятни условия на околната среда, наличие на професионални и битови опасности, интоксикации, хронични инфекциозни заболявания, паразитни нашествия.
• Анамнеза за онкологични патологии, предишна лъчетерапия (особено няколко курса), друго излагане на радиация (включително живот или работа в радиоактивно опасни райони).
• Чести наранявания, фрактури, натъртвания, костни пукнатини.
• Генетични фактори, генни промени или мутации, диагнози на рак при близки роднини.
• Вродени костни дефекти, нарушения на скелетната структура.

Често екологичният фактор не се счита за основна причина и е напълно напразно: екологичните проблеми имат пряко въздействие върху качеството на въздуха, хранителните продукти, водния режим на района, което неизменно се отразява на здравето. Неблагоприятните ефекти от ултравиолетовата радиация се отбелязват, ако човек посещава плажове и открити басейни продължително и редовно, получава слънчево изгаряне.

Влиянието на канцерогените и радиацията се наблюдава и в много опасни индустрии, включващи химикали като никел, азбест, сярна киселина, арсен, както и обработка на метали и пластмаси.

Патогенеза

Гигантскоклетъчният тумор е сложна хистологично доброкачествена костна лезия, която рядко рецидивира, въпреки че със сигурност е източник на „доброкачествени“ метастази и често се трансформира в сарком след облъчване. При липса на ясен хистогенетичен произход, гигантскоклетъчният тумор е наречен така заради специфичния си хистологичен вид.
Типичното морфологично описание е доброкачествена мононуклеарна стромално-клетъчна лезия с изобилие от доброкачествени гигантски клетки, подобни на остеокласти. Имунохистохимичните и молекулярните изследвания на остеокластомните тъкани показват две популации от стромални клетки, едната съставена от пролифериращи вретеновидни клетки, които представляват маркери с остеобластен произход,[ 3 ],[ 4 ] докато другата популация се състои от полигонални клетки, които се оцветяват за CD14+/CD68+ моноцитни/макрофагни антигени.[ 5 ]

Основните патогенетични характеристики на остеобластокластома:

• Туморът включва два типа клетки: многоядрени гигантски клетки и малки моноядрени клетки;
• най-често се засягат дисталният сегмент на бедрената кост, проксималният сегмент на пищяла, дисталният сегмент на радиуса, както и тазовите кости и лопатката (по-рядко - гръбначният стълб);
• лезията е предимно изолирана и единична;
• туморът се намира в епифизата или метафизата, която значително набъбва, деформира се под формата на голям туберкул или полукълбо;
• патологичният процес достига ставния хрущял и е прекъснат;
• неоплазмата расте във всички посоки, но основният растеж се наблюдава по оста на дългата кост към диафизата;
• напречният размер диаметрално се увеличава повече от три пъти;
• При клетъчния вариант на остеобластокластома, неоплазмата се състои от камери, разделени една от друга чрез пълни и частични бариери (като сапунена пяна или неправилни пчелни пити);
• има разминаване на кората, подуване отвътре, изтъняване, без периостални слоеве;
• ако остеобластокластомът е със значителен размер, тогава кората се резорбира, неоплазмата е заобиколена от тънка капсула, състояща се от стените на повърхностните камери;
• при остеолитичния вариант няма камерен модел, костният дефект е хомогенен;
• маргинален дефект с форма на чинийка;
• наблюдава се резорбция на кортикалния слой, кората става по-остра по линията на увреждане, без да се подкопават или периосталните слоеве;
• дефектът има ясни контури;
• Патологични фрактури се наблюдават при 12% от пациентите.

Остеобластокластомът засяга области, богати на миелоиден костен мозък. Често се откриват изразени изкривявания и скъсяване на костта - особено в случаи на забавена диагноза и лечение. В повечето случаи туморът е разположен ексцентрично, с разрушаване на преобладаващото мнозинство костни кондили. Рентгенологично се наблюдава достигане до субхондралния костен слой. В почти половината от случаите е засегнат целият ставен край на костта, който се подува, кортикалният слой е разрушен, лезията се простира извън костните граници.

Днес остеобластокластомът рядко се счита за доброкачествен тумор: той се класифицира като агресивен неоплазъм, главно поради неговата непредсказуемост и висока вероятност за злокачествено заболяване.

Симптоми остеокластоми

Клиничните прояви в детска и напреднала възраст са почти еднакви. Първите признаци не се откриват веднага, тъй като остеобластокластомът първоначално се развива латентно и може да бъде идентифициран едва почти година след началото на развитието.

Експертите разделят симптомите на общи и локални. Общите признаци обикновено съпътстват злокачествения остеобластокластом, а локалните са налице при доброкачествените неоплазми.

Общите симптоми не зависят от местоположението на засегнатата кост:

• силна болка в областта на растежа на тумора;
• палпаторно хрускане, показващо растежа на неоплазмата и разрушаването на костния сегмент;
• появата на мрежа от съдове над патологичния фокус;
• постоянно увеличаване на подуването на корема;
• нарастваща болка с растежа на тумора;
• нарушение на мускулната и ставната функция в близост до засегнатата област;
• уголемяване на близките лимфни възли;
• общо неразположение, умора;
• повишаване на телесната температура;
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• апатия, безпомощност.

Локалните прояви са „обвързани“ с местоположението на засегнатата кост. Например, ако остеобластокластомът се развие в една от челюстите, лицевата симетрия постепенно се нарушава. Пациентът започва да изпитва затруднения с говора, дъвченето, а понякога зъбите се разклащат и падат. В тежки случаи се образуват некротични области и фистули.

90% от гигантоклетъчните тумори показват типична епифизарна локализация. Туморът често се простира в ставната субхондрална кост или дори граничи с хрущяла. Ставата и/или нейната капсула рядко са засегнати. В редките случаи, когато остеокластом се появи при дете, лезията най-вероятно е в метафизата. [ 6 ], [ 7 ] Най-честите места в низходящ ред са дисталната бедрена кост, проксималната тибия, дисталната радиусова кост и сакрумът. [ 8 ] 50% от остеокластомите възникват в областта на коляното. Други често срещани места включват главата на фибуларната кост, проксималния бедрен фемур и проксималния хумерус. Локализацията в таза е рядка. [ 9 ], [ 10 ] Известно е, че се среща мултицентричност или синхронна поява на остеокластом в различни скелетни места, но е изключително рядка. [ 11 ], [ 12 ]

Ако остеобластокластомът се развие в краката, походката на пациента се променя, с течение на времето мускулите на увредения долен крайник атрофират, ходенето става трудно. В някои случаи настъпват дистрофични костни процеси, костта става по-тънка. Възникват патологични фрактури, придружени от силна болка и подуване на тъканите. Могат да възникнат усложнения под формата на кръвоизливи, хематоми и некроза на меките тъкани.

Ако остеобластокластомът се развие в областта на раменната или бедрената кост, тогава се нарушават двигателните умения на фалангите на пръстите и цялостната функция на засегнатия крайник.

Когато туморният процес стане злокачествен, състоянието на пациента се влошава. Заслужават да се отбележи следното:

• болката в засегнатата област на костта се увеличава;
• неоплазмата непрекъснато расте;
• костната тъкан е разрушена, зоната на такова разрушение се разширява;
• туморният фокус губи ясните си граници;
• кортикалният слой е разрушен.

Само специалист може да види такива промени при извършване на инструментална диагностика.

Доброкачествените остеобластокластоми се характеризират с постепенен латентен или асимптоматичен ход. Синдромът на болката се появява само по време на прогресията на патологията; след няколко месеца пациентът започва да изпитва ирадиираща болка. При много пациенти първият признак на заболяването е патологична фрактура. При поставяне на диагнозата около 12% от пациентите с остеокластом в момента имат патологична фрактура. [ 13 ], [ 14 ] Смята се, че наличието на патологична фрактура показва по-агресивно заболяване с по-висок риск от локален рецидив и метастатично разпространение. [ 15 ]

Когато остеобластокластомът стане злокачествен, едва забележимият преди това тумор става болезнен и се откриват признаци на дразнене на нервните окончания. Ако неоплазмата е предимно злокачествена, тогава се наблюдава силна, изтощителна болка, с бързо нарастваща неврологична картина.

Остеобластокластом при деца

Клиничните признаци на различните форми на доброкачествен остеобластокластом често са различни. Кистозните форми не проявяват симптоми дълго време и в 50% от случаите се откриват едва след развитието на патологична фрактура. Туморният процес се открива с тежка вътрекостна тъканна пролиферация, с поява на болков синдром. Изпъкването на костен участък се случва само при изразена пролиферация: пациентът има разширена венозна мрежа, ограничена подвижност на ставите. Литичната форма на остеобластокластом се характеризира с по-бърз растеж, ранно начало на болка, но контрактурите се срещат по-рядко.

Най-често в детска възраст остеобластокластомът засяга горните метафизи на раменната и бедрената кост. По-рядко лезии се откриват в долната бедрена метафиза, тибията и фибулата. При литичната форма е възможно разрушаване на епифизарния хрущял с по-нататъшно разпространение към епифизата, без проникване в ставата (ставният хрущял остава непокътнат). При активната кистозна форма се наблюдава туморен растеж в централната част на диафизата, с рязко изтъняване на кортикалния слой и костен оток.

Остеобластокластомите в детска възраст са предимно доброкачествени, но могат да провокират и значително разрушаване на костите. При растежа на епифизарния хрущял растежът на областта на крайниците се забавя, могат да се появят патологични фрактури, псевдоартроза с изразен костен дефект и синдром на болка.

При злокачествен процес се образува неоплазма от типа остеогенен саркома: характерни са бърз растеж и изразено костно разрушаване. За диференциална диагноза децата се подлагат на хистологично изследване.

Етапи

Експертите разграничават литичния и клетъчно-трабекуларния стадий на развитие на остеобластокластома.

1. Клетъчно-трабекуларният етап се характеризира с образуването на огнища на разрушаване на костната тъкан, разделени от прегради.
2. Литичният стадий се характеризира с образуването на непрекъснат деструктивен фокус, който е локализиран асиметрично спрямо централната костна ос. С нарастването си неоплазмата може да се разпространи по цялото напречно сечение на костта.

Типичен признак на остеобластокластом е отделянето на деструктивния фокус от здравата част на костта. Каналът на костния мозък е отделен от неоплазмата чрез затваряща пластина.

Форми

В зависимост от клиничната и рентгенологичната информация и морфологичните характеристики се разграничават следните основни видове остеобластокластом:

• Клетъчният тип се среща предимно при пациенти на средна и напреднала възраст. Неоплазмата се развива бавно, като евентуално се проявява като плътен оток с нодуларна повърхност, без възможност за ограничаване от здравата кост. При локализация в областта на челюстта, последната придобива вретеновидна форма. Положението на зъбите не се променя. Тъканта, покриваща клетъчния остеобластокластом, има анемичен характер. Рентгенологично се разграничава сянка от голям брой кистозни и клетъчни образувания, отделени една от друга с прегради. Няма реакция от страна на периоста.
• Кистозната форма на остеобластокластом първоначално причинява болезнени усещания. При палпиране на тумора някои области са гъвкави и се отбелязва симптомът на "хрупкавост на пергамент". Костта над неоплазмата става по-тънка, има гладка, изпъкнала, куполообразна форма. На рентгенограмата лезията наподобява одонтогенна киста или амелобластом.
• Литичният тип патология е сравнително рядък, главно при деца и юноши. Неоплазмата расте доста бързо. На фона на изтъняване на кортикалния слой се появява болка: първоначално тя започва да притеснява в покой, след това - при палпиране на засегнатата област. Наблюдава се разширяване на съдовата мрежа над мястото на тумора. Когато патологичният фокус е локализиран в областта на челюстта, зъбите стават криви и разхлабени. Възможни са патологични фрактури. На рентгенограмата се наблюдава неструктурирана зона на просветление.

Според степента на злокачественост, остеобластокластомът се разделя на доброкачествен (без клетъчен атипизъм), първично злокачествен и злокачествен (трансформиран от доброкачествен тумор).

В зависимост от локализацията се разграничават следните видове патология:

• Периферната форма на остеобластокластом на горната челюст няма никакви специални морфологични характеристики и е локализирана върху венците.
• Централната форма е разположена вътре в костната структура и за разлика от периферната форма има хеморагични зони, които причиняват кафявия оттенък на неоплазмата. Туморът е представен от един конгломерат.
• Остеобластомът на долната челюст се намира в дебелината на костната тъкан, в областта на моларите и премоларите. Растежът на неоплазмата се случва в продължение на няколко години (средно - 3-10 години), придружен от нарушение на функцията на темпоромандибуларната става.
• Остеобластокластомът на горната челюст се проявява с появата на изпъкналост на засегнатата челюстна област, разхлабване на зъбите и лицева асиметрия. Туморът расте бавно и безболезнено.
• Остеобластокластомът на бедрената кост е най-честата локализация, с увреждане на зоната на костен растеж: големия трохантер, шийката и главата на бедрената кост. По-рядко се засяга (изолирано) малкият трохантер. Патологията е съпроводена с болка, костна деформация, патологични фрактури.
• Остеобластокластомът на илиума най-често се развива в основата му. Възможно е също да се засегне Y-образният хрущял с разрушаване на хоризонталния клон на срамната кост или низходящия клон на седалищната кост. Патологията първоначално протича асимптоматично, след което се появява болка при натоварване, куцота.

Усложнения и последствия

Най-неблагоприятното последствие от доброкачествения остеобластокластом е неговото злокачествено заболяване или малигнизация. Злокачественият гигантоклетъчен тумор е рядък; анализ на проучванията разкрива честота от 1,6% на първичните злокачествени заболявания и 2,4% на вторичните злокачествени заболявания. Открива се инфилтративен растеж, засягат се най-близките лимфни възли и е възможно разпространение на метастази. [ 16 ]

Злокачественият гигантоклетъчен остеобластом е способен да произведе следните видове метастази:

• гореща (бързо развиваща се, активно разрушаваща околните тъкани);
• студено (без специфично развитие, съществуващо дълго време в неактивно състояние, но имащо способността да се трансформира в „горещо“);
• ням (съществуващ в анабиотично анабиотично състояние и открит случайно).

Злокачественият остеобластокластом може да се появи в три варианта:

1. Първичният злокачествен тумор запазва основния си тип структура, но има атипичност на мононуклеарните елементи и наличие на митоза в тях.
2. Злокачествено заболяване на предимно доброкачествен тумор с развитие на вретеновидноклетъчен или остеогенен сарком.
3. Злокачествено заболяване след предходно лечение, особено след нерадикални интервенции или нерационална лъчетерапия. В такава ситуация най-често се развива полиморфноклетъчен саркома с белодробни метастази.

Злокачественият остеокластом обикновено се счита за високостепенен сарком; [ 17 ] обаче данните от проучвания показват, че злокачественият остеокластом се държи като нискостепенен или средностепенен сарком. [ 18 ] Метастази се срещат при 1–9% от пациентите с остеобластокластом, а някои по-ранни проучвания корелират честотата на метастази с агресивен растеж и локален рецидив. [ 19 ], [ 20 ]

След хирургични интервенции, пациентите с ограничена или загубена работоспособност получават съответната група инвалидност.

Диагностика остеокластоми

За диагностициране на остеобластокластом е необходимо да се използват следните методи:

• разпит на пациента, внимателен преглед и палпация на засегнатата област на костта, изучаване на анамнезата;
• лабораторна и инструментална диагностика, морфологични изследвания.

При определяне на анамнезата на патологията, лекарят обръща внимание на първите прояви на тумора, наличието и характера на болката, предишни заболявания и травми, предишно лечение и общото състояние. Важно е също да се изясни състоянието на пикочната, половата, дихателната системи, черния дроб и бъбреците, лимфните възли, както и да се извърши ултразвукова диагностика на вътрешните органи.

На абсолютно всички пациенти се предписват кръвни и уринни изследвания, определящи протеини и фракции, сиалови киселини, фосфор и калций. Необходимо е да се определи ензимната активност на фосфатазите, да се проведе дифенилов тест, да се оцени С-реактивният протеин и др. Трябва да се отбележи, че лабораторните показатели за костни тумори обикновено са неспецифични, но могат да помогнат при диференциалната диагностика. Например, при злокачествен остеобластокластом са възможни промени като левкоцитоза, ускорена СУЕ, намалени кръвни протеини и нехемоглобиново желязо, повишени сиалови киселини и алкална фосфатаза. В урината се появяват оксипролин и хексокиназа. Нивата на фосфор и калций в кръвния серум се повишават.

Конвенционалните изследвания при съмнение за остеобластокластом включват обща и насочена рентгенография, томография. Рентгеновото изследване позволява по-прецизна локализация, мащаб и естество на болестния процес, както и определяне на разпространението му в околните органи и тъкани. Компютърната томография позволява изследване на дълбоки патологични разрушения и определяне на размера на лезията в костта. Магнитно-резонансната томография обаче се счита за по-информативна: въз основа на информацията, получена по време на изследването, лекарите могат да съставят пространствен образ, включително триизмерна картина.

По време на морфологичното изследване се изследва материалът, получен по време на аспирация и трепанобиопсия, или отстранените костни участъци заедно с остеобластокластома. Пункционна биопсия се извършва с помощта на специални игли, а туморът се пунктира под рентгеново наблюдение.

При рентгеново изследване на дълги тръбни кости при пациентите се установява остеолитичен деструктивен фокус, локализиран ексцентрично в областта на епифизата. В динамика патологията се разпространява към ставния хрущял, както и към костната метафиза, и може да заеме цялото напречно сечение (което е типично за остеобластокластом на главата на фибулата и лъчевата кост). Кортикалният слой е силно изтънен, подут и често се открива частично разрушаване. При доброкачествен процес няма периостална реакция. Границата между неоплазмата и гъбестото вещество е размита, няма яснота. В по-голямата част от случаите склеротичната граница липсва.

В случаи на увреждане на гръбначния мозък, туморът се локализира в тялото на прешлена в 80% от случаите. Може да бъде засегнато тялото с дъгата и израстъците, понякога в патологичния процес са включени няколко прешлена, ребрени отдели и сакроилиачната става. Деструктивните огнища могат да имат клетъчна или литична структура.

При изучаване на слоести изображения на компютърна томография (КТ) се определя разрушаване на дъгата с напречни израстъци, което не може да се види на обикновена рентгенова снимка. Използването на ЯМР ни позволява да изследваме ефекта на тумора върху гръбначния мозък. [ 21 ], [ 22 ]

Първичният злокачествен остеобластокластом се определя на рентгенографията като литично деструктивно огнище с размити граници. В някои случаи структурата е едрозърнеста. Наблюдава се "подуване" на засегнатата костна област, силно изтъняване на кортикалния слой с последващото му разрушаване. Кортикалната пластина е хетерогенна отвътре. Възможна е периостална реакция.

При злокачествена трансформация на първоначално доброкачествен остеобластокластом се разкрива едро-, дребно- или литична структура на деструктивния фокус. Засегнатата костна област е "подута", кортикалният слой е много тънък, с неравномерни очертания от вътрешната страна. Възможна е кортикална деструкция. Периосталната реакция (слаб пик на Кодман) има характер на луковичен периостит.

За откриване на евентуални метастази се предписва сонография, която помага за изучаване на състоянието на вътрешните органи.

Последният етап от диагностиката на костния тумор е хистологична идентификация и цитологично изследване на натривки. Материалът се взема чрез биопсия (отворена или пункционна).

Диференциална диагноза

Доброкачествените остеобластокластоми изискват диференциация от всички патологии, които показват признаци на костна киста или тъканен лизис на рентгенографско изображение. Такива патологии включват:

• фиброзна дисплазия;
• литичен остеогенен саркома;
• паратироидна остеодистрофия;
• фокус на костна туберкулоза;
• аневризматична костна киста.

Ако има големи и прогресиращи костни лезии, трябва да се подозира остеобластокластом. Този тумор се характеризира с липса на остеопороза в околната кост, деструктивен процес от метафизата и късно проникване на патологията в епифизата.

Възможно е да се разграничи паратироидна остеодистрофия от остеобластокластом само с помощта на рентгенография и биохимични изследвания.

Трудности могат да възникнат при диагностицирането на остеобластокластом на дълги тръбни кости, както и при диференцирането на заболяването от остеогенен сарком или кистозни образувания (костни или аневризмални).

Локализацията на аневризмална киста е главно диафизата или метафизата. При ексцентрична локализация на такава киста се отбелязва локално костно подуване, тънък кортикален слой: неоплазмата е опъната по костта, може да съдържа варовикови частици. При централна локализация метафизата или диафизата набъбват симетрично, което не се случва при остеобластокластом.

В детска възраст остеобластокластомът може да бъде объркан с моностотичния тип фиброзна остеодисплазия. В тази ситуация костта е деформирана, скъсена (понякога удължена), но не се подува, както при остеобластокластома. Фиброзната остеодисплазия засяга главно метафизата и диафизата на тръбните кости. Кортикалният слой може да се удебели, около зоните на разрушаване се образуват склеротични области. Процесът на развитие е безболезнен, бавен.

Ако остеобластокластомът засяга долната челюст, патологията трябва да се диференцира от одонтом, костен фибром, адамантином и дентигерозна киста.

Лечение остеокластоми

Целта на лечението е да се сведе до минимум заболеваемостта и да се увеличи максимално функционалността на засегнатата кост; традиционно това лечение се извършва чрез интралезионно кюретаж с пълнеж на кухината. По-нови техники, като циментиране с костен цимент, са окуражаващи, тъй като спомагат за реконструкцията и намаляват локалния рецидив.[ 23 ]

Единственият начин да се отървете напълно от остеобластокластома е чрез операция: туморът се отстранява, предотвратявайки по-нататъшно увреждане на костта.

Малките остеобластокластоми се изстъргват внимателно с помощта на специална кюрета. Полученият костен дефект се замества чрез автотрансплантация. В случай на големи размери на тумора се извършва костна резекция, последвана от пластична хирургия. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Поради високия процент (25-50%) на локален рецидив след кюретаж и костна присадка, хирурзите са насърчавани да подобрят своите хирургични процедури чрез използване на химични или физични адюванти като течен азот, акрилен цимент, фенол, водороден пероксид, локална химиотерапия или лъчетерапия.[ 27 ],[ 28 ] Доказано е, че локалната адювантна терапия помага за контролиране на честотата на рецидивите.[ 29 ]

Ако по някаква причина пациентът е противопоказан за хирургическа интервенция, тогава му се предписва лъчетерапия. С помощта на лъчетерапия е възможно да се спре растежът на неоплазмата и да се разруши нейната структура. [ 30 ]

Възможно е също да се използват следните техники:

• Интралезионно приложение на стероидни лекарства. Този метод е сравнително нов и не се използва от много дълго време. Чрез инжекции е възможно да се постигнат положителни резултати при малки остеобластокластоми: туморът намалява по размер. Понякога, в края на лечението, лезията става по-рентгеноконтрастна в сравнение с околната костна област.
• Въвеждане на алфа-интерферон. Въз основа на теорията за съдовия произход на остеобластокластома, специалистите са въвели на практика инжектирането на алфа-интерферон. Това лекарство има антиангиогенна способност - тоест забавя растежа на кръвоносните съдове. Този метод е станал ефективен при около 50% от пациентите, но се използва сравнително рядко, което се дължи на големия брой странични ефекти - като главоболие, общо влошаване на здравето, силна умора и нарушена работоспособност.

За лечение на злокачествен (първичен или вторичен) остеобластокластом се използва само хирургична интервенция, която включва резекция на тумора заедно с костната област. Преди и след операцията на пациента се предписва лъчетерапия и химиотерапия.

Неоперабилните остеокластоми (напр. някои сакрални и тазови тумори) могат да бъдат лекувани с транскатетърна емболизация на кръвоснабдяването им.

• Анти-RANKL терапия

Гигантските клетки свръхекспресират ключов медиатор в остеокластогенезата: RANK рецептора, който от своя страна се стимулира от цитокина RANKL, секретиран от стромални клетки. Проучвания на денозумаб, моноклонално антитяло, което се свързва специфично с RANKL, дадоха впечатляващи резултати от лечението, което доведе до одобрението му от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Денозумаб е предназначен предимно за пациенти с висок риск от рецидив след първоначална операция и локален рецидив.

Хирургично лечение

Различни проучвания показват, че широката резекция е свързана с намален риск от локален рецидив в сравнение с интралезионното кюретаж и може да увеличи преживяемостта без рецидив от 84% на 100%.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Широката резекция обаче е свързана с по-висок процент на хирургични усложнения и води до функционално увреждане, което обикновено изисква реконструкция.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Ако остеобластокластомът е локализиран в дълги тръбни кости, могат да се използват следните хирургични интервенции:

• Маргинално отстраняване с ало- или аутопластика се извършва при доброкачествен остеобластокластом, бавно развиващ се, с клетъчна структура, разположен по периферията на епиметафизата. Възможна е фиксация с метални винтове.
• Ако туморният процес се разпростира до диаметралната среда на костта, се отстраняват 2/3 от кондила и част от диафизата със ставната повърхност. Дефектът се запълва с хрущялен алографт. Използват се здрави свързващи болтове и винтове. Свързването на алографта и кортикалния слой на костта гостоприемник се извършва косо, за да се избегне схващане на ставата.
• Ако епиметафизата е разрушена или има патологична фрактура, се извършва сегментна резекция с дезартикулация на ставата и заместване на дефекта с алографт. Фиксация с пръчка върху цимент.
• В случай на патологична фрактура и злокачествено образувание на остеобластокластом в проксималната част на бедрената кост се извършва тотална операция за смяна на тазобедрената става.
• При отстраняване на ставните крайни сегменти на колянната става се използва ало-хемиартикуларен трансплантат със силна фиксация. Възможни са индивидуални тотални ендопротези с титаниево удължено стъбло и последваща лъчетерапия.
• Ако агресивният тумор е локализиран в областта на дисталния край на тибията, се извършва резекция с остеопластична артродеза на глезена. При увреждане на талуса се използва костна екстирпация с удължаваща артродеза по Зацепин.
• Ако патологичният фокус е локализиран в шийния отдел на гръбначния стълб, се практикува преден достъп до прешлените. Антеролатерален достъп е възможен с внимателно отделяне на фаринкса и предната страна на прешлените от черепната основа.
• На ниво Th1 _- Th2 _се използва преден достъп с коса стернотомия към третото междуребрено пространство. Съдовете внимателно се изместват надолу. Ако лезията е локализирана в 3-5 гръдни прешлена, се извършва антеролатерален достъп и резекция на третото ребро. Лопатката се измества назад, без да се прерязват мускулите. Възможно е да възникнат трудности при достъп до предните повърхности на горните сакрални прешлени. Използва се антеролатерален ретроперитонеален десен достъп, с внимателно разделяне на съдовете и уретера.
• Ако се открие тежко разрушаване на прешлените или разпространение на тумора към арките в гръдния и лумбосакралния отдел на гръбначния стълб, се извършва транспедикуларна-трансламинарна фиксация с отстраняване на засегнатите прешлени и автопластика.
• Ако остеобластокластомът е локализиран в срамните и седалищните кости, засегнатата област се отстранява в границите на здрави тъкани без костна трансплантация. Ако са засегнати дъното и покривът на ацетабулума, е показано отстраняване с последващо костно-пластично заместване на дефекта.
• Ако сакрумът и L5 _са разрушени, засегнатите части се отстраняват отзад и се стабилизират чрез транспедикуларна фиксация. След това неоплазмата се отстранява ретроперитонеално с последваща костна присадка.

Предотвратяване

Няма специфични превантивни мерки за предотвратяване на появата на остеобластокластом. За превантивни цели специалистите препоръчват редовно да се подлагате на рентгеново изследване на всеки 1-2 години, за да се открият такива тумори своевременно и да се лекуват.

Ако човек открие някакво костно уплътняване, той трябва незабавно да се консултира с лекар: терапевт, ортопед, онколог, травматолог или вертебролог.

Допълнителните медицински препоръки включват:

• избягвайте наранявания, интоксикации, хранете се правилно и питателно, бъдете физически активни;
• консултирайте се с лекар своевременно, включително по отношение на заболявания на опорно-двигателния апарат;
• Непременно посетете лекар и се подложете на диагностичен преглед, ако се появи новообразувание с неизвестен произход.

Прогноза

При пациенти с остеобластокластом изходът от заболяването зависи от много фактори, като например характеристиките на развитието на тумора, неговата злокачественост или доброкачественост, локализация, разпространение, навременност на лечението и др. През последните години резултатите от лечението на злокачествени костни тумори станаха много по-прогресивни. Лекарите използват комбиниран подход, като при необходимост прилагат интензивна полихимиотерапия. В същото време процентът на напълно възстановените пациенти е повече от 70%.

Експертите казват, че прогнозата е положителна, ако остеобластокластомът е напълно отстранен хирургично и няма рецидиви. Винаги, когато е възможно, хирурзите се опитват да извършват органосъхраняващи операции с едновременно костно присаждане и само в някои случаи става въпрос за осакатяващи интервенции, след които човек вече не може да извършва определени действия: той трябва да промени начина си на живот. В такива ситуации лекарите разбират термина „възстановяване“ като „липсата на туморни процеси“. Такива пациенти се нуждаят от последваща дългосрочна рехабилитация, ортопедична, а понякога и психологическа помощ.