Нодуларен панартериит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Нодуларна panarteriit (. Син: panangiitis нодозен, периартрит нодозен, Kussmaul-Meier заболяване, некротизиращ васкулит) - системно заболяване, причинено от съдово увреждане вероятно автоимунно произход, както е видно от откриване на имунни комплекси в стените на засегнатите съдове. В класическия (системния) вариант на болестта, основно съдовете на вътрешните органи са включени в процеса. Кожни изменения се наблюдават при около 25% от пациентите.

Кожните лезии в системната форма на кобилния панартерит се характеризират с полиморфизъм на обривите, състоящ се основно от пурпурни елементи и еритематозни петна. Сред тях може да има мехури и некротични промени с улцерация, която прилича на картината на левкокастичния васкулит. В допълнение, има фокуси на livedo racemoza, рядко - кожа-подкожни нодуларни елементи. Налице е така наречената кожна форма на оголен панаскулит, който е ограничен само от промени в съдовете на кожата, въпреки че N.E. Yarygin (1980) го счита за началната фаза на заболяването, придобивайки генерализиран характер във времето. При тази форма може да се наблюдава повишена температура, миалгия или артралгия. Клинично, въпреки че тази форма се характеризира с полиморфизъм на обрива, но по-слабо изразена от системната, има по-малка тенденция за развитие на некротични промени. Най-характерните за нея са болезнените нодуларно-нодуларни изригвания, разположени по-често на крайниците, по-рядко в други части на кожата.

Патоморфология на носовата панартерита. Повечето артерии от средно и малък калибър са засегнати. Въпреки това, N.E. Yarygin et al. (1980) показват, че съдовете включват всички връзки на микроциркулационния канал, което показва системния характер на лезията. В зависимост от съотношението на алтернативните, ексудативни и пролиферативни промени артеритът може да бъде разрушителен, разрушително-продуктивен и продуктивен. Нодуларният панарит се характеризира с полиморфизъм на хистологичния модел, който отразява хроничния ход на процеса и промяната във фазите на амплификация и отслабване на имунните нарушения в организма. В тази връзка, в присъствието на остри деструктивни, деструктивно-пролиферативни и пролиферативни промени, се отбелязва склероза на артериите със признаци на влошаване на процеса.

На кожата и подкожната тъкан в системна форма нодуларно panarteriita съдове са засегнати предимно мускулна тип. Съдовете са засегнати сегментно, което съответства на нодуларните образувания по кожата. За системно васкулит leykoklastichesky характерна форма с фибриноидна некроза на стената на съда, инфилтрация изразена както лимфоцитите периваскуларни тъкан стената и неутрофилните и еозинофилни гранулоцити, ядки често са изложени на образуване karyorrhexis "ядрен прах". Понякога има тромбоза. Заедно с остри прояви на се наблюдават под формата на подуване и пролиферацията на ендотелни клетки, мултиплена склероза, което понякога води до затваряне на лумена на съда хронични промени; в околните тъканни съдове - фиброза. Характерно е комбинацията на остри и хронични промени: модифициран фиброзна тъкан огнища се наблюдава mukoyadnogo оток и остра фаза - фибриноидна некроза.

Когато кожен нодуларно форма panarteriita хистологична картина е подобна на тази в системна форма на: откриване на рязка промяна във вида leykoklasticheskogo васкулит и хронична, характеризиращ се с склероза на стените на кръвоносните съдове от затваряне им кухина, причиняващи язви често може да се образува. Инфилтратът, разположен около съдовете, съдържа лимфоцити и макрофаги.

Хистогенеза на нодуларен панартерит. При директна имунофлуоресценция в лезиите се установяват по-често натрупвания на IgM или С3 комплементарен компонент в стените на засегнатите съдове, които се срещат по-рядко. Тези находища се намират главно в малки съдове на повърхностната мрежа на дермата и много рядко в дълбоките си участъци.

При развитието на заболяването на възрастните се дава значение на такива антигени като вируса на хепатит В и криоглобулините. През последните години има връзка с ХИВ инфекцията. В детството васкулитът се развива предимно на фона на инфекция с стрептококи от група А.

[1], [2], [3], [4]