Хронична прогресивна пигментна пурпура: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пурпурен пигментно-прогресивен хроничен синдром (пурпурно-пигментирана дерматоза, хемосидероза). В зависимост от разликата в клиничната картина или механизма на появата на пурпуре-пигментарни дерматози в литературата има голям брой форми.

Класификацията М. Samilz (1981), за да purpurozno-пигментиран дерматози групата включват прогресивна пигментен дерматоза Shamberg, екзема като пурпура Lucas-Kapitanakisa. Сърбеж пурпура Левентал, пигмент-purpuroznye преходни обриви и долните крайници, пръстеновиден teleangiektaticheskuyu пурпура Mayokki пигментоза purpurozny лихеноиден дерматит Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson и monologically подобни, но различен етиологично giperglobulinemicheskuyu пурпура, Waldenstrom застой и дерматит. Комбинирането на множество форми purpurozno пигментирани дерматози в една болест е необоснована и поради това показва необходимостта от по-задълбочено изследване на етиологията и патогенезата на мосидероза. Според Н. Zaun (1987), различни форми мосидероза са основно специфични патологични механизми.

Симптомите на прогресивния хроничен пурпурен пигмент

Клиничната картина е полиморфна, но водещите са три клинични признака: еритема. Хеморагия, пигментация. Те се срещат в различни комбинации. Лихеноиден изригвания, промени ekzemopodobnye Telangiectasia се случват по-често, но се считат за някои от характеристиките на една или друга форма мосидероза. По този начин, най-характеристика на заболяването се считат Shamberg пигментация и са разположени в зона, или в периферията на ярко оцветени точкови кръвоизливи, за пурпура Mayokki - телангиектазия, пигмент за purpuroznogo Guzhero- Blum дерматит - лихеноиден обрив и т.н. При продължително съществуване е възможно да се развие леко изразена повърхностна атрофия. Сърбежът, като правило, е малък, по-интензивен със сърбящ лилав от Левентал. Болестта се развива пароксизмално, разпространявайки се при всяко повторно повторение на всички големи участъци от кожата. Обикновено започва с дот кръвоизливи, които се появиха за пръв път в скута, в подмишниците, на задните крака, често симетричен, а след това на бедрата, торса, ръцете. Страдайте чаша на човек. Болестта може да настъпи на всяка възраст, включително при деца. Курсът е хроничен, но общото състояние не се нарушава. Симптомът на Rumpel-Leide е положителен само в областта на лезиите. При някои пациенти процесът може да се повтори спонтанно.

Патоморфология на прогресивния хроничен пурпурен пигмент. Промените в кожата с всички форми на хемосидероза са подобни на някои малки характеристики. В основните горната част на дермата проявяват гъста инфилтрат, състояща се от лимфоцити, хистиоцити, базофили тъкан и фибробласти. Това може да се открие неутрофилни гранулоцити и плазмени клетки, понякога в големи количества между клетка инфилтрат. Промени в стените на съдовете могат да бъдат определени като продуктивна-инфилтрационна капилярна стена сгъстяване и плътен инфилтрацията на лимфоидни елементи. Около съдовете, както и между клетките на инфилтрата, почти винаги се открива хемосидерин. Промените в епидермиса, обикновено не само в острата фаза, тя отбелязва, екзоцитоза, и в някои случаи, като например zkzemopodobnoy пурпура Dukas-Kyapitanakisa - неравномерно изразени паракератоза и акантоза, фокална междуклетъчната оток, понякога с образуването на мехурчета.

Хистогенеза на прогресивен хроничен пурпурен пигмент. Въз основа на имунологичния анализ и съответната хистологична картина се смята, че хемосидерозата се основава на свръхчувствителност със забавен тип. Етиологичните средства могат да навлизат в организма чрез директен контакт или чрез инхалация, доста често тази група заболявания могат да причинят лекарства (bromkarbamid, BioKOD, диазепам), което е доказано чрез тестове кожата.

[1], [2], [3], [4], [5]