Прогресивна хронична пигментна пурпура: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хронична пигментоза пурпура (син.: пурпурно-пигментирана дерматоза, хемосидероза). В зависимост от разликата в клиничната картина или механизма на възникване, пурпурно-пигментираните дерматози в литературата имат голям брой форми.

В класификацията на М. Самилц (1981), групата на пурпурно-пигментните дерматози включва пигментирана прогресивна дерматоза на Шамберг, екземоподобна пурпура на Лукас-Капитанакис, сърбяща пурпура на Левентал, преходни пигментно-пурпурни обриви на долните крайници и пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Мажоки, пигментиран пурпурен лихеноиден дерматит на Гужеро-Блум, серпигинизираща ангиом на Хътчинсън, както и монологично подобни, но етиологично различни хиперглобулинемична пурпура на Валденстрьом и стазисен дерматит. Комбинацията от много форми на пурпурно-пигментни дерматози в едно заболяване е слабо обоснована, във връзка с което се посочва необходимостта от по-задълбочено проучване на етиологията и патогенезата на хемосидероза. Според Х. Заун (1987), различните форми на хемосидероза се основават на специфични патологични механизми.

Симптоми на хронично прогресивна пигментна пурпура

Клиничната картина е полиморфна, но водещите са три клинични признака: еритема, кръвоизливи, пигментация. Те се срещат в различни комбинации. Лихеноидни обриви, екземоподобни промени, телеангиектазии се наблюдават по-рядко, но се считат за признаци, присъщи на една или друга форма на хемосидероза. Така, най-характерните за болестта на Шамберг са пигментацията и ярко оцветените точкови кръвоизливи, разположени в нейната зона или по периферията, за пурпурата на Мажоки - телеангиектазии, за пигментния пурпурен дерматит на Гужеро-Блум - лихеноиден обрив и др. При продължително съществуване е възможно развитие на лека повърхностна атрофия. Сърбежът, като правило, е лек, по-интензивен при сърбящата пурпура на Левентал. Заболяването се развива на пристъпи, като с всеки рецидив се разпространява към все по-големи участъци от кожата. Обикновено започва с точковидни кръвоизливи, които се появяват първо по коленете, под мишниците, по задната част на стъпалата, често симетрично, след това по бедрата, торса и ръцете. Мъжете са по-често засегнати. Заболяването може да се появи на всяка възраст, включително при деца. Протичането е хронично, но общото състояние не е нарушено. Симптомът на Румпел-Лийде е положителен само в областта на лезиите. При някои пациенти процесът може да регресира спонтанно.

Патоморфология на прогресираща хронична пигментна пурпура. Кожните промени при всички горепосочени форми на хемосидероза са сходни с някои незначителни характеристики. В основната горна част на дермата се открива плътен инфилтрат, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити, тъканни базофили и фибробласти. Сред инфилтрираните клетки могат да се открият неутрофилни гранулоцити и плазмени клетки, понякога в значителни количества. Промените в стените на съдовете могат да се определят като продуктивно-инфилтративен капиларит със задебеляване на стените и плътна инфилтрация от лимфоидни елементи. Хемосидерин почти винаги се открива около съдовете, както и сред инфилтрираните клетки. Като правило няма промени в епидермиса, само в острия период в него се отбелязва екзоцитоза, а в някои случаи, например при екзематозна пурпура на Dukas-Kyapitanakis, неравномерно изразена акантоза и паракератоза, фокален междуклетъчен оток, понякога с образуване на мехурчета.

Хистогенеза на хронична прогресивна пигментна пурпура. Въз основа на имунологичен анализ и съответната хистологична картина се смята, че хемосидероза се основава на свръхчувствителност от забавен тип. Етиологичните агенти могат да попаднат в организма в резултат на директен контакт или чрез вдишване. Доста често тази група заболявания могат да бъдат причинени от лекарства (бромоурея, биокодил, диазепам), което се доказва чрез кожни тестове.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]