Гръбначен неврином

Доброкачественият тумор на периферната нервна система на гръбначния стълб - спинален неврином - се развива на базата на шванови клетки, отговорни за образуването на епиневриума. Друго наименование за този неоплазъм е шванома.

Патологичното огнище се характеризира с относително бавен растеж - около 2 мм годишно. Въпреки това, през годините туморът може да достигне доста голям размер, което има изключително негативно въздействие върху качеството на живот на пациента. Лечението на патологията е хирургично. [ 1 ]

Епидемиология

Спиналната невринома е доброкачествена неоплазма на гръбначния стълб с бавен растеж. Патологичното огнище е способно да засегне всеки от отделите на периферната нервна система и се развива на базата на нейната структурна част - Schwann клетки, които са способни да растат както вътре (в 70% от случаите), така и от външната част (в 20% от случаите) на дуралната медула. В 10% от случаите те напускат цереброспиналния канал по хода на периферния нерв през фораминалния отвор.

Счита се, че най-честите места на развитие на невриноми са:

• Понтинен церебеларен ъгъл (акустичен неврином);
• Чувствителни нервни окончания на гръбначния мозък (спинална невринома).

Последното най-често се среща в горно-средните сегменти на гръбначния стълб (шийно-гръден отдел на гръбначния стълб - в 75% от случаите). Лумбосакралният отдел на гръбначния стълб е засегнат в 25% от случаите.

Най-голямата опасност е не толкова самата невринома, колкото околните тъкани, които са засегнати. Неоплазмата обикновено има съединителнотъканна капсула и представлява около 30% от всички първични доброкачествени тумори на гръбначния стълб. Патологията засяга с еднаква честота представители на мъжкия и женския пол.

Спиналната невринома може да се появи независимо от възрастта, но повечето случаи се диагностицират при пациенти на възраст 40-60 години. [ 2 ]

Причини гръбначни невриноми

Учените все още не могат да посочат точните причини за развитието на спинален неврином. Те обаче не изключват участието на следните провокиращи фактори:

• Наследствена предразположеност;
• Радиация, радиационно облъчване;
• Травми на гръбначния стълб;
• Вътрешна интоксикация, продължителни отрицателни ефекти на токсични, химични вещества.

Много пациенти имат едновременно неврином и неврофиброматоза, което също може да се счита за фактор, увеличаващ вероятността от развитие на тумор. Освен това, гръбначната лезия може да е проява на множество патологии, при които подобни неоплазми се откриват и на други места в тялото.

Често спиналният неврином е съпроводен с генна мутация в хромозома 22: протеин, който ограничава сливането на Schwann клетки, е неправилно кодиран. „Неправилният“ протеин насърчава свръхрастеж на миелиновата обвивка на нерва. Тази промяна в генотипа може да бъде случайна или наследствена. Например, при пациенти с неврофиброматоза тип 2 (с автозомно доминантно унаследяване), невриномът се открива в 50% от случаите. [ 3 ]

Рискови фактори

Някои предразполагащи фактори, които допринасят за развитието на спинален неврином, включват:

• Тератогенни ефекти върху плода по време на бременност;
• Продължителна интоксикация от всякакъв генезис;
• Травми, гръбначни заболявания с различен произход;
• Неврофиброматоза, неблагоприятна онкологична наследственост;
• Наличието на други тумори в тялото, както злокачествени, така и доброкачествени.

Опасността от неврином при деца рязко се увеличава, ако поне един от родителите е диагностициран с тази патология. [ 4 ]

Патогенеза

Спиналният неврином е капсулна, заоблена, ясно очертана, бучковидна маса. На разрез туморът е кафяво-кафяв или сивкав, има множество области на фиброза, понякога - кисти с кафяво течно съдържание.

С развитието и растежа на невринома, близките тъкани и структури се компресират, което определя клиничната симптоматика.

Микроскопското изследване на неоплазмата разкрива успоредни клетъчни редове с пръчковидни ядра, редуващи се с тъканни влакна. По периферията на фокуса има развита съдова мрежа, което не е така в централната част. Поради тази причина в центъра често настъпват дистрофични промени. Морфологичната структура се променя, отбелязва се епителиоидна, ксантоматозна, ангиоматозна неоплазия.

Симптоми гръбначни невриноми

Началните етапи на развитие на спиналния неврином обикновено не са съпроводени от изразена симптоматика. Първите признаци се появяват, когато неоплазмата започне да компресира близките структури. Пациентите най-често говорят за следните симптоми:

• Нарастваща, постоянно притесняваща болка в гърба, главно в областта на локализацията на патологичния фокус, която не изчезва след прием на стандартни лекарства (аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства);
• Ирадиация на болката към крайниците (горни или долни), лопатката, рамото;
• Нарушения на пикочния мехур и/или червата;
• Нарастваща слабост в мускулите на крайниците;
• Загуба на работоспособност, намалени двигателни умения;
• Изтръпване на част от тялото или крайниците под засегнатата област (мравучкане, парене, усещане за „пълзене по кожата“);
• Намалено либидо.

В тежки случаи може да се развие частична или пълна парализа. [ 5 ]

Характеристиките на симптоматологията са в тясна зависимост от локализацията и обема на неоплазмата. [ 6 ]

• Невриномът на шийните прешлени често се проявява с болка в горните крайници. Завъртането и накланянето на главата става болезнено. Може да се появи шум в ушите, главоболие, раздразнителност, нарушения на съня, парестезии.
• Невриномът на гръдния отдел на гръбначния стълб е съпроводен с пронизваща болка в гърдите, лопатките. Може да има слабост в ръцете. Болката в гърба, като правило, е остра, интензивна, на пациента му става трудно да извършва каквато и да е дейност, включително ежедневни дейности.
• Невриномът на лумбалния отдел на гръбначния стълб провокира болка в задната част на съответната локализация, с инервация към долните крайници. Пациентът става труден за ходене, понякога се наблюдават смущения във функционирането на тазовите органи. Може да се появи изтръпване на краката и кръста, намалена чувствителност.

Усложнения и последствия

Най-честите нежелани реакции на спиналния неврином са пареза и парализа - усложнения, които са съпроводени с отслабване или невъзможност за извършване на волеви движения. Този проблем е свързан с компресия на гръбначните структури от тумора: при силен натиск настъпва парализа, а при слаб натиск - пареза.

На фона на лезията на двигателния апарат се развиват трофични нарушения, мускулният тонус се намалява.

Синдромът на радикуларната болка се проявява с постоянна и силна болка по хода на гръбначния стълб, възможни сензорни и двигателни проблеми в областта на нервната инервация.

Вегетативната нервна система страда: с течение на времето се появяват нарушения на уринирането, изпразването на червата, а когато е засегнат гръдният отдел - аритмии, храносмилателни нарушения.

С нарастването на неоплазмата, гръбначен неврином, функциите, за които са отговорни гръбначните структури под нивото на лезията, се нарушават. Тактилната и температурна чувствителност от засегнатата страна и чувствителността към болка от противоположната страна са намалени. Движенията на крайниците са или отслабени, или стават невъзможни. [ 7 ]

Диагностика гръбначни невриноми

Спиналната невринома се открива чрез комплексни диагностични мерки.

Тестовете са като цяло информативни по своята същност. Като правило се предписват общи и биохимични кръвни изследвания, анализ на урината.

Инструменталната диагностика при спинален неврином е представена от следните изследвания:

• ЯМР - магнитно-резонансна томография с контраст - е най-информативната процедура, която позволява визуализиране на неоплазмата дори с относително малък размер, както и оценка на степента на компресия на околните тъкани;
• Компютърната томография (КТ) позволява да се видят само големи невриноми и включва използването на контрастно усилване;
• Ултразвукът не е достатъчно информативен, но понякога може да се използва като част от диференциалната диагноза;
• Рентгенографията позволява идентифициране на костни промени, дължащи се на растежа на тумора;
• Биопсия - извършва се, за да се установят структурните характеристики на неоплазмата.

КТ прояви на спинален неврином:

• Неоплазмата е капсулирана и ясно ограничена;
• Може да има кистозен компонент, комбиниран с неврофиброматоза;
• Може да се разпространи екстрадурално през междупрешленния отвор.

Невриномът на коренчетата на гръбначния нерв се локализира по-често в шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Пациентите с неврофиброматоза могат да имат множество неоплазми.

Задължителни консултации с невролог, онколог, хирург, ревматолог, травматолог. [ 8 ]

Диференциална диагноза

Спиналните невриноми се диференцират от други възможни туморни процеси.

Понтинната церебеларна неоплазма трябва да се разграничава от астроцитоми, менингиоми и церебеларни тумори.

Спиналният неврином се диференцира от други екстрамедуларни тумори.

Увреждането на периферните нерви се различава от невропатия с исхемично-компресионен или възпалителен произход.

При болки в гърба се извършва диференциална диагноза с дисекация на аортна аневризма, остра бъбречна колика, остър панкреатит, инфекциозни лезии на гръбначния стълб, първични и метастатични злокачествени тумори, компресионна фрактура на гръбначния стълб, серонегативен спондилоартрит.

Лечение гръбначни невриноми

В ранните етапи на развитие на спинален неврином може да се избере консервативен вариант за лечение, но на практика това рядко се случва: експертите препоръчват отстраняване на тумора, без да се чака, докато започне да проявява патологични симптоми, притискайки околните структури.

Ако все пак обмислите консервативна методология, тя може да включва прием на аналгетици и спазмолитици, както и диуретици и лекарства, които подобряват кръвообращението в областта на гръбначния стълб.

Сред основните хирургични техники, отворената хирургия и радиохирургията са водещи по отношение на ефикасността.

Ендоскопският метод се използва за отстраняване на не много големи гръбначни невриноми заедно с капсулата. Радиохирургията се използва, ако интервенцията със скалпел не е възможна или ако пациентът откаже да се подложи на операция. [ 9 ]

Лекарства

Лекарствената терапия за спинален неврином се предписва индивидуално и може да включва следните лекарства:

• Неселективни инхибитори на циклооксигеназата 2:
  • Диклофенак 75-150 mg на ден, разделени на два приема
  • Кеторолак 20 mg на ден в два приема (за 3-5 дни);
  • Декскетопрофен 25-75 мг на ден в 1-2-3 дози;
  • Кетопрофен 100-300 мг на ден в 2 дози;
  • Лорноксикам 8-16 mg на ден в 2 дози.

Възможни странични ефекти от продължителния прием на лекарствата: диспепсия, пептична язва, стомашно-чревно кървене, влошаване на сърдечно-съдови заболявания.

• Селективни инхибитори на циклооксигеназата 2:
  • Нимесулид 200 mg на ден, разделени на 2 дози;
  • Целекоксиб 200-400 mg на ден, разделени на 2 дози.

Възможни нежелани реакции: гадене, повръщане, коремна болка, сърбеж по кожата, горчивина в устата, при продължителна употреба - язви на лигавицата на стомашно-чревния тракт.

• Миорелаксанти - при признаци на мускулен спазъм, кратки курсове - не повече от една седмица. Продължителната употреба е ограничена от странични ефекти (слабост, замаяност, ниско кръвно налягане):
  • Тизанидин 2-4 мг 2-3 пъти дневно;
  • Толперизон 150 мг три пъти дневно.

Други видове лекарствена терапия - според индивидуалните показания и по преценка на лекарите.

Хирургично лечение

В по-голямата част от случаите, невриномът на гръбначния стълб изисква неговото отстраняване. Рядко се практикува изчаквателен подход, тъй като съществува висок риск от развитие на неблагоприятни усложнения за здравето и живота, включително малигнизация на туморния процес. Освен това, невриномите често достигат големи размери, лечението става по-сложно и рискът от усложнения се увеличава значително.

Ендоскопското и микрохирургично отстраняване на тумори, радикалната интервенция при тумори с големи размери са стандартни.

Ходът на операцията варира в зависимост от местоположението и размера на неоплазмата. Ако невриномът е локализиран в гръбначномозъчния канал, се извършва щадяща микрохирургична интервенция, която улеснява възстановяването на пациента. Патологичното огнище се отстранява с помощта на неврохирургични инструменти, микроскопска апаратура и неврофизиологично наблюдение. Нервът се изолира от неоплазмата и се поставя според анатомичното му местоположение.

Основното противопоказание за хирургическа интервенция е инфекция в областта на разреза. Лечението може да бъде отложено при бременност, някои заболявания на сърдечно-съдовата система, както и в случай на бъбречна или дихателна недостатъчност при пациента. [ 10 ]

След операцията пациентът остава около 5-7 дни под болнично наблюдение, получава медикаментозна подкрепа и грижи за следоперативната рана. Като правило, пълно възстановяване се отчита след около 2 месеца, при условие че се спазват всички препоръки на лекарите.

На оперирания пациент се препоръчва:

• Избягвайте повдигането на тежки предмети и товари;
• Не се занимавайте със спортове, свързани със стрес върху гръбначния стълб и риск от нараняване на гърба;
• Придържайте се към здравословна диета.

Предотвратяване

Учените не могат да посочат точните причини за спиналния неврином, заболяването се среща спорадично - тоест произволно поради трансформацията на шванови клетки. На тази основа първичната превенция на неоплазмата не е под въпрос.

Ако имате фамилна анамнеза за неврофиброматоза тип 2 или други гръбначни тумори, трябва да сте бдителни за здравето си и периодично да извършвате диагностични мерки - особено ако се появят някакви подозрителни симптоми или оплаквания.

Според експертите, рисковете от развитие на спинален неврином са повишени:

• Излагане на радиация, йонизиращо лъчение;
• Силни колебания в хормоналния фон;
• Агресивни външни фактори (излагане на химически токсични вещества, неблагоприятни условия на околната среда и др.);
• Неправилна диета;
• Травма на гръбначния стълб.

Важно е да водите здравословен начин на живот и ако забележите някакви подозрителни симптоми - не отлагайте посещението при лекар. Не се самолекувайте - това е опасно.

Прогноза

Изходът от гръбначния неврином може да се нарече благоприятен само ако туморът е бил открит и отстранен своевременно. При почти всички пациенти неоплазмата се отстранява без проблеми и напълно, рецидивите са рядкост.

Най-честият и сложен проблем, с който пациентите могат да се сблъскат, ако не се лекуват, е парализата, която се развива в 50% от случаите. Хирургичната интервенция, извършена възможно най-рано, може да предотврати мускулната атрофия и да ускори възстановяването на пациентите.

Спиналната невринома е патология, която по принцип не може да се лекува консервативно. Следователно, предпочитаният вариант за нейното елиминиране е хирургическа интервенция. Изборът на изчаквателен подход може да се приложи само при малки и непрогресиращи неоплазми, открити случайно.