Неврином на главния и гръбначния мозък

Доброкачествен туморен процес, неврином на мозъка и гръбначния мозък, произхожда от леммоцити. Това са така наречените структури на Schwann, спомагателни нервни клетки, образувани по протежение на аксоните на периферните нерви. Друго име за тумора е Schwannoma. Характеризира се с бавен, но стабилен растеж, понякога достига до доста големи размери (повече от 1-2 кг). Той може да се появи при пациенти на всяка възраст, като значително нарушава качеството на живот. [1]

Епидемиология

Невриномът на мозъка и гръбначния мозък се среща при приблизително 1,5% от всички туморни процеси. Честотата се увеличава с възрастта. Най-големият брой пациенти с диагностицирани невриноми са на възраст между 45 и 65 години.

Мъжете получават болестта със същата скорост като жените. За всеки десет невринома на мозъка има такъв с засягане на гръбначния мозък.

Повечето първични невриноми се появяват без ясна и отчетлива причина.

Процентът на осификация на такива туморни процеси е малък, но не е напълно изключен. Предпочитаният метод на лечение е хирургичен. [2]

Причини невроми на главния и гръбначния мозък

Учените все още не са идентифицирали ясни причини за образуване на неврином в мозъка и гръбначния мозък. Редица теории сочат имунните разстройства и наследственото предразположение.

Голям процент от вероятността принадлежи на генетичната предразположение: вече има много случаи, когато невриномът на мозъка и гръбначния мозък е буквално „наследствен“. Ако някой от родителите има утежнена наследственост или има неврином, в 50% от случаите децата също ще имат това заболяване.

Втората възможна причина се счита за слаба имунна система, която може да бъде причинена от почти всеки фактор, като например:

• Неблагоприятна екология, газове, опиянение;
• Стрес;
• Хиподинамия;
• Травма и претоварване.

В крайна сметка всяка от споменатите причини може да доведе до образуване на неврином. [3]

Рискови фактори

Основните рискови фактори включват:

• На възраст над 35-45 години и до 65 години.
• История на неврофиброматоза тип 2 (за двустранни невриноми).
• Неблагоприятна наследствена история.

Принадлежността към която и да е от рисковите групи е сигнал, че човек трябва да бъде особено внимателен към собственото си здраве. Важно е редовно да посещавате лекарите и да извършвате необходимите диагностични мерки за откриване на неврином на мозъка и гръбначния мозък в ранен етап на развитие.

Патогенеза

Всеки тип неврином има свои характеристики, включително патогенетични, етиологични и клинични характеристики. Нека разгледаме най-често срещаните видове такива новообразувания:

• Невриномът на гръбначния стълб (цервикален, гръден или лумбален) съгласно общоприетата класификация принадлежи към екстрацеребралната серия, поема своето развитие от гръбначните корени и оказва натиск отвън върху гръбначния мозък. С нарастването на туморния фокус, клиничната картина се разширява и се влошава, болката се увеличава.
• Церебрален неврином е неоплазма, засягаща черепните нерви в черепа. Тригеминалните и слуховите нерви са засегнати предимно. В по-голямата част от случаите лезията е едностранна. Невриномът на слуховия нерв се характеризира с бързо увеличаване на компресията на заобикалящите структури на мозъка: кохлеарната част на нерва, оттеглящите се и нервите на лицето могат да бъдат засегнати.

Към днешна дата патогенетичният механизъм на развитието на невринома на мозъка и гръбначния мозък остава непълно разбран. Процесът е свързан с патологичен свръхрастеж на клетките на Schwann, което е причината за второто име на заболяването - Schwannoma. Според някои доклади, патологията е свързана с мутацията на гени на хромозома 22. Такива гени са отговорни за кодирането на синтеза на протеин, който инхибира растежа на клетките в миелиновата обвивка. Неуспехът в синтеза на този протеин води до прекомерен растеж на клетките на Schwann.

С невринома на мозъка и гръбначния мозък е свързан с такава патология като неврофиброматоза, при която има повишена склонност към развитие на доброкачествени новообразувания в различни органи и структури. Заболяването се предава чрез автозомно доминиращо наследство. [4]

Симптоми невроми на главния и гръбначния мозък

Невриномът на мозъка и гръбначния мозък може да не се извежда от дълго време, само след известно време, проявен от отделни признаци, на които е важно да се обърне внимание навреме:

• Болка по вид радикуларен синдром, с частична парализа, сензорни смущения;
• Разстройство на храносмилателната система, тазовите органи (в зависимост от местоположението на невринома), еректилна дисфункция;
• Сърдечни неизправности;
• Намалено качество на живот поради влошаване на двигателната функция, трудност при ходене и изпълнение на нормални ежедневни задачи.

Първите признаци също зависят от локализацията на болестта и могат да бъдат както следва:

• Замаяност, главоболие;
• Болка в гърба (шия, гърди, лумбална или сакрума, с облъчване към крайниците, раменете, раменните лопатки);
• Изтръпване в крайниците, парезата и парализата;
• Двигателно увреждане;
• Тинит, зрително увреждане.

Първоначалната клинична картина не се появява чак до известно време - често няколко години - след развитието на невринома на мозъка и гръбначния мозък. [5]

Спиналният неврином се характеризира с:

• Синдром на коляното (болка по протежение на гръбначния стълб, понякога - слаба парализа и сензорни смущения в областта на инервацията).
• Автономни разстройства (тазова дисфункция, храносмилателни разстройства, сърдечни разстройства).
• Синдром на компресия на гръбначния мозък (синдром на Брун-Секар, проявен чрез спастична пареза, мрачна парализа на нивото на неврином, загуба на усещане от засегнатата страна, загуба на температура и чувствителност към болката от противоположната страна).
• Недоволно усещане в междунапуларната област, болка, загуба на усещане.

При церебралния неврином симптомите като тези са преобладаващи:

• Повишено вътречерепно налягане;
• Умствени, интелектуални увреждания;
• Атаксия;
• Мускулни потрепвания;
• Нарушения на мускулния тонус в крайниците;
• Сърдечна и дихателна недостатъчност;
• Визуално смущение.

Отбелязва се слухов нервен неврином:

• Ушен шум, звънене от засегнатата страна;
• Постепенно влошаване на слуховата функция;
• Атрофия на мастическите мускули, болка, подобна на зъби;
• Дисфункция на слюнчените жлези, загуба на възприятие на вкуса, загуба на усещане за половината от лицето, страбизъм, двойно зрение;
• Замаяност, вестибуларни разстройства.

Радикулярен неврином на гръбначния мозък.

Туморните процеси на корените на нервите са предимно доброкачествени, те се развиват от нервната тъкан или клетките на обвивката на нервите. Такива невриноми по-често влияят на гръдния гръбначен стълб, но могат да се намерят в други части на гръбначния стълб. Подобни огнища бавно се увеличават, по-често имат малък размер, постепенно запълват костеливия канал на корена на гръбначния мозък и започват да натискат на близките структури. Това води до появата на интензивна гръбначна болка, подобно на атака на ишиас. Когато патологичният процес проникне в гръбначния канал, парезата се развива, функцията на храносмилателните и тазовите органи е нарушена.

Сложността на проблема отново доказва, че болката в гърба е важен сигнал, който не трябва да се игнорира. Необходимо е да се свържете с специалистите навреме, за да разберете причината за синдрома на болката.

Усложнения и последствия

Невриномът на мозъка и гръбначния мозък е доброкачествен

При липса на навременна хирургична интервенция, невриномът компресира близките структури на мозъка и гръбначния мозък, което може да провокира развитието на животозастрашаващи състояния. Дори и с бавен растеж на тумора, увреждане и дори смърт са възможни. Злоупотребата на преди това доброкачествена маса не е изключена.

Най-честите усложнения на невринома на мозъка и гръбначния мозък са:

• Загуба на функция на крайниците (подобно на ефектите след удар);
• Загуба на зрение или слух (едностранно и двустранно);
• Главоболие и гръбначна болка, до и неспособност за извършване на ежедневни дейности;
• Личностни и поведенчески промени;
• Припадъци, причинени от дразнене на мозъчните структури;
• Церебрална кома (окончателно усложнение на туморни интрацеребрални процеси).

Във всеки случай са необходими мерки за лечение и рехабилитация, като се има предвид, че неврома може да повлияе на нервите, които контролират жизненоважните функции на тялото. Правилното възстановяване въз основа на навременното лечение помага на пациента да се върне към обичайния си начин на живот. [6]

Диагностика невроми на главния и гръбначния мозък

Кои диагностични тестове са подходящи за откриване на неврином на мозъка, а гръбначният мозък се определя от неврохирург или невролог поотделно за всеки конкретен случай. Като цяло диагнозата започва с изключването на патологии, които са сходни в клиничните прояви. Задължително е да се извършва физикален преглед, да се слушат оплакванията на пациента.

Инструменталната диагноза обикновено се представя от следните мерки:

• В случай на интракраниален неврином, пациентът е насочен към ЯМР или КТ на мозъка. Компютърната томография в тази ситуация е много по-малко информативна - предимно защото не визуализира малки новообразувания с размери по-малко от 20 mm. Ако пациентът не може да се подложи на ЯМР, CT сканирането, подобрено с контраст, може да се прилага като алтернатива.
• MRI или CT сканиране на гръбначния стълб може да помогне за идентифициране на неврином или други новообразувания, притискащи гръбначните структури и нервните окончания.
• Аудиометрията е подходяща като част от сложните диагностични мерки за откриване на слухова неврома. Процедурата предоставя информация за степента на загуба на слуховата функция и причините за патологията.
• Ултразвукът или ЯМР се считат за информативен, когато туморният процес е локализиран в областта на периферните нерви. Ултразвукът визуализира удебеляването на защитната неврилема, докато ЯМР помага да се определи точното местоположение на Nidus, нейната структура и степента на увреждане на нервите.
• Електроневромиографията оценява транспортирането на електрически импулси по протежение на нервното влакно, което дава възможност да се оцени степента на смущение в нервната структура.
• Биопсията с допълнителен цитологичен анализ е свързана с хирургична интервенция и позволява да се определи злокачествеността или добронамереността на невринома.

Тестовете се предписват като част от подготовката на пациента за хоспитализация и операция. Пациентът приема кръв за общ и биохимичен анализ, както и обща анализа на урината. Ако е посочено, е възможно да се предпишат други видове лабораторни тестове по преценка на лекаря. [7]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на невринома на мозъка и гръбначния мозък трябва да се провежда с други туморни процеси (включително метастатични), както и с абсцеси, лимфом на централната нервна система, възпалителни и демиелиниращи патологии.

Магнитният резонансен изображения с увеличаване на контраста е задължително. Ако е посочено, се използват и други диагностични методи:

• Електроенцефалография;
• Рентгенови снимки;
• Ултразвуково изследване на тазовите и коремните органи, както и периферните лимфни възли;
• Скелетна кост сцинтиграфия.

Ако се открие първичен патологичен фокус, се провежда пълна диагноза.

Лечение невроми на главния и гръбначния мозък

Три тактики на лечение обикновено се използват за неивном на мозъка и гръбначния мозък: наблюдение на неоплазмата, хирургията и лъчевата терапия. Изборът на посока на лечение е оставен на лекуващия лекар.

Тактиките за наблюдение на наблюдение се използват, когато случайно се открива неврином на фона на пълно отсъствие на клинични прояви и признаци на туморна прогресия. Такова "тихо" състояние може да продължи няколко години. Въпреки това, през това време е важно редовно да се наблюдава динамиката на растежа на неоплазмата и в случай на влошаване на ситуацията, да се реагира спешно чрез извършване на операция.

Радиационната терапия включва локално облъчване на патологичния фокус, в случай че не е възможно да се извърши пълна хирургическа интервенция. Този метод помага да се "сложи" неоплазмата, но е придружен от много странични ефекти - храносмилателни разстройства, кожни реакции и т.н.

Хирургичното отстраняване на невринома на мозъка и гръбначния мозък е сложен, но радикален метод, който позволява по-нататъшно пълно елиминиране на заболяването, с минимален риск от рецидив. Хирургията винаги е за предпочитане пред други методи за лечение на неврином. [8]

Лекарства

Лекарствената терапия може да включва употребата на следните лекарства:

• Манитолът (манитол) е осмотичен диуретик, който елиминира мозъчния оток и нормализира вътречерепното налягане. Прилага се интравенозно чрез капене, като се използва 20% разтвор, над 10-15 минути. Може да се комбинира с глюкокортикостероиди. По време на третирането контролът на диурезата и водата на водата-електролит е задължителен. Лекарството е предписано за кратък курс, тъй като при продължителна употреба самата той може да доведе до вторична хипертония.
• Глюкокортикостероиди орално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) в индивидуално предписана доза. След операцията дозата се преглежда и постепенно намалява.
• Лекарства, които подобряват церебралната кръвна циркулация (Kavinton - приемани устно, след хранене, 5-10 mg три пъти на ден, или николин - 5-10 mg три пъти на ден между храненията).

Силните успокоителни и невролептици по правило не предписват, защото в много случаи „скриват“ влошаването на състоянието на пациента.

Хирургично лечение

Хирургичната интервенция - отстраняването на неоплазмата - е най-често срещаният вид лечение на пациенти с неврином на мозъка и гръбначния мозък. Изборът на хирургичен достъп и степента на операция се определя от размера на патологичния фокус, възможността за запазване и възстановяване на мозъчните функции.

Интервенцията се извършва от неврохирург и се използва обща анестезия. Основните трудности при операцията в мозъчната област са отделянето на неоплазмата от нервите и мозъчния ствол. Невриномът с големи размери често "угоява" други нервни влакна, така че отстраняването на тези влакна изисква висококвалифициран подход и едновременно неврофизиологичен мониторинг, което позволява навременното откриване на един или друг нерв.

Пълното отстраняване на невринома е възможно в 95% от случаите. При останалите 5% от пациентите могат да възникнат трудности, например, ако част от тумора е "слети" с други нервни структури или мозъчен ствол.

Химиотерапията обикновено не се използва след операция. Когато невриномът е напълно отстранен, лъчевата терапия и радиохирургията също не са оправдани. Вероятността за рецидив се оценява на около 5%.

Радиохирургичният метод на гама нож включва фокално излагане на радиация на патологичния фокус. Процедурата се използва за невриноми с малък размер (до 3 cm) и при липса на натиск върху мозъчния ствол. Основната посока на радиохирургията не е в отстраняването, а при предотвратяване на последваща прогресия на тумора. Понякога е възможно леко да се намали размерът на масата по този начин.

Гама нож, кибернайф и линейни методи за педал на газ включват използването на принципа за въвеждане на определено количество йонизиращо лъчение в неоплазмата, което води до унищожаване на фокуса, без да се уврежда биологичните тъкани. Не всички тези методи са неинвазивни. По този начин използването на гама нож изисква твърдо фиксиране на металната рамка с винтови устройства към черепните кости. В допълнение, използването на гама нож не винаги е ефективно, тъй като понякога не е възможно да се образува еднаква доза радиация, което води до непълно отстраняване на фокуса, или до доставката на високи дози в нормални области на мозъка. Поради тези причини лъчевата терапия и радиохирургията на кибернайфа се използват по-често в практиката на лечение. [9]

Предотвратяване

Превантивните мерки са неспецифични, тъй като досега не са определени точните причини за неврином на мозъка и гръбначния мозък. Лекарите предлагат да се обърне внимание на общите препоръки:

• Осигуряване на нормалния здравословен сън и почивка, необходими за редовно възстановяване на функционалното състояние на мозъка;
• Избягване на алкохол, наркотици, тютюнопушене и нездравословна храна;
• Развитие на стресовата устойчивост, избягване на конфликти, стрес и притеснения;
• Консумация на достатъчно количество растителна храна, спазване на адекватен воден режим;
• Избягване на наранявания на гърба и главата;
• Активен начин на живот, редовни разходки в чистия въздух;
• Липса на физическо и психическо претоварване;
• Редовни посещения при лекаря при наличие на рискови фактори, в случай на подозрителни симптоми, както и за рутинна превантивна диагностика.

Прогноза

Цялостната прогноза за неврином на мозъка и гръбначния мозък се счита за положителна, при условията на навременна насочване към лекарите и изпълнение на всички медицински препоръки. Тъй като неоплазмата се развива бавно за определен период от време, може да се използва продължителна тактика на изчакване. Ако обаче патологичният фокус е разположен на удобно място за операция, експертите препоръчват да го премахнете, ако е възможно, което обикновено не е придружено от появата на някакви неблагоприятни ефекти върху тялото. [10]

Ако лечението се игнорира или ако туморният процес се диагностицира късно, могат да възникнат сензорни нарушения, парализа и парализа, както и други опасни състояния. Следователно е важно да се разбере, че невриномът на мозъка и гръбначния мозък е доста сложен тумор, макар и доброкачествен и трябва да бъде радикално и навременно лекуван. В противен случай появата на сериозни проблеми със здравето и качеството на живот не е изключена, има и възможност за злоупотреба с неврином.