Неврином на главния и гръбначния мозък

Доброкачествен туморен процес, неврином на главния и гръбначния мозък, произхожда от лемоцити. Това са така наречените структури на Шван, спомагателни нервни клетки, образувани по хода на аксоните на периферните нерви. Друго наименование на тумора е шванома. Характеризира се с бавен, но постоянен растеж, понякога достигайки доста големи размери (повече от 1-2 кг). Може да се появи при пациенти от всяка възраст, като значително нарушава качеството на живот. [ 1 ]

Епидемиология

Невриномът на главния и гръбначния мозък се среща в приблизително 1,5% от всички туморни процеси. Честотата се увеличава с възрастта. Най-голям брой пациенти с диагностицирани невриноми са на възраст между 45 и 65 години.

Мъжете се разболяват с приблизително същата честота като жените. На всеки десет невринома на мозъка има един със засягане на гръбначния мозък.

Повечето първични невриноми възникват без ясна и отчетлива причина.

Процентът на осификация на такива туморни процеси е малък, но не е напълно изключен. Предпочитаният метод на лечение е хирургичен. [ 2 ]

Причини невриноми на главния и гръбначния мозък

Учените все още не са установили ясни причини за образуването на невриноми в мозъка и гръбначния мозък. Редица теории сочат към имунни нарушения и наследствена предразположеност.

Голям процент вероятност принадлежи на генетичната предразположеност: вече има много случаи, когато невриномът на главния и гръбначния мозък е бил буквално „наследен“. Ако единият от родителите има утежнена наследственост или има неврином, в 50% от случаите децата също ще имат това заболяване.

Втората възможна причина се счита за слаба имунна система, която може да бъде причинена от почти всеки фактор, като например:

• Неблагоприятна екология, газове, интоксикация;
• Стресове;
• Хиподинамия;
• Травма и претоварване.

В крайна сметка всяка от споменатите причини може да доведе до образуването на неврином. [ 3 ]

Рискови фактори

Основните рискови фактори включват:

• Възраст над 35-45 години и до 65 години.
• Анамнеза за неврофиброматоза тип 2 (за двустранни невриноми).
• Неблагоприятна наследствена история.

Принадлежността към някоя от рисковите групи е сигнал, че човек трябва да бъде особено внимателен към собственото си здраве. Важно е редовно да посещава лекари и да извършва необходимите диагностични мерки за откриване на неврином на главния и гръбначния мозък в ранен стадий на развитие.

Патогенеза

Всеки вид неврином има свои собствени характеристики, включително патогенетични, етиологични и клинични особености. Нека разгледаме най-често срещаните видове такива неоплазми:

• Невриномът на гръбначния стълб (шийния, гръдния или лумбалния) според общоприетата класификация принадлежи към екстрацеребралния ред, развива се от гръбначните коренчета и оказва натиск отвън върху гръбначния мозък. С нарастването на туморния фокус клиничната картина се разширява и влошава, болката се увеличава.
• Церебралният неврином е неоплазма, засягаща черепномозъчните нерви в черепа. Засегнати са предимно тригеминалният и слуховият нерв. В по-голямата част от случаите лезията е едностранна. Невриномът на слуховия нерв се характеризира с бързо нарастваща компресия на околните структури на мозъка: кохлеарната част на нерва, отвеждащият и лицевият нерв могат да бъдат засегнати.

Към днешна дата патогенетичният механизъм на развитие на неврином на главния и гръбначния мозък остава не напълно изяснен. Процесът е свързан с патологичен свръхрастеж на шванови клетки, което е причината за второто име на заболяването - шваном. Според някои данни, патологията е свързана с мутация на гени на хромозома 22. Такива гени са отговорни за кодирането на синтеза на протеин, който инхибира растежа на клетките в миелиновата обвивка. Неуспехът в синтеза на този протеин води до прекомерен растеж на шванови клетки.

С невринома на главния и гръбначния мозък се свързва такава патология като неврофиброматоза, при която има повишена склонност към развитие на доброкачествени неоплазми в различни органи и структури. Заболяването се предава по автозомно доминантен начин на наследяване. [ 4 ]

Симптоми невриноми на главния и гръбначния мозък

Невриномът на мозъка и гръбначния мозък може да не се прояви дълго време, едва след известно време, проявявайки се с отделни признаци, на които е важно да се обърне внимание навреме:

• Болка по вид радикуларен синдром, с частична парализа, сензорни нарушения;
• Нарушение на храносмилателната система, тазовите органи (в зависимост от местоположението на невринома), еректилна дисфункция;
• Сърдечни нарушения;
• Намалено качество на живот поради влошаване на двигателната функция, затруднено ходене и изпълнение на нормални ежедневни задачи.

Първите признаци също зависят от локализацията на болестния процес и могат да бъдат следните:

• Замаяност, главоболие;
• Болка в гърба (врат, гръден кош, поясна или сакрумна област, с ирадиация към крайниците, раменете, лопатките);
• Изтръпване на крайниците, пареза и парализа;
• Моторно увреждане;
• Шум в ушите, зрително увреждане.

Първоначалната клинична картина се появява едва след известно време - често няколко години - след развитието на неврином на главния и гръбначния мозък. [ 5 ]

Спиналната невринома се характеризира с:

• Синдром на коляното (болка по гръбначния стълб, понякога - отпусната парализа и сензорни нарушения в областта на инервацията).
• Вегетативни нарушения (тазова дисфункция, храносмилателни нарушения, сърдечни нарушения).
• Синдром на компресия на гръбначния мозък (синдром на Broun-Sekar, проявяващ се със спастична пареза, отпусната парализа на нивото на невринома, загуба на чувствителност от засегнатата страна, загуба на температура и чувствителност към болка от противоположната страна).
• Неприятно усещане в интерскапуларната област, болка, загуба на чувствителност.

При церебрална невринома преобладават следните симптоми:

• Повишено вътречерепно налягане;
• Психични, интелектуални увреждания;
• Атаксия;
• Мускулни потрепвания;
• Нарушения на мускулния тонус в крайниците;
• Сърдечна и дихателна недостатъчност;
• Зрително нарушение.

Невриномът на слуховия нерв се отбелязва:

• Шум в ухото, звънене от засегнатата страна;
• Постепенно влошаване на слуховата функция;
• Атрофия на дъвкателните мускули, зъбоподобна болка;
• Дисфункция на слюнчените жлези, загуба на вкусови усещания, загуба на усещане на половината от лицето, страбизъм, двойно виждане;
• Замаяност, вестибуларни нарушения.

Радикуларен неврином на гръбначния мозък.

Туморните процеси на нервните коренчета са предимно доброкачествени, развиват се от нервна тъкан или клетки на нервната обвивка. Такива невриноми по-често засягат гръдния отдел на гръбначния стълб, но могат да се открият и в други части на гръбначния стълб. Такива огнища бавно се увеличават, по-често имат малък размер, постепенно запълват костния канал на коренчето на гръбначния мозък и започват да притискат близките структури. Това води до появата на интензивна болка в гръбначния стълб, подобна на пристъп на ишиас. Когато патологичният процес проникне в гръбначния канал, се развива пареза, нарушава се функцията на храносмилателните и тазовите органи.

Сложността на проблема за пореден път доказва, че болката в гърба е важен сигнал, който не бива да се пренебрегва. Необходимо е своевременно да се свържете със специалисти, за да установите причината за синдрома на болката.

Усложнения и последствия

Невриномът на главния и гръбначния мозък е доброкачествено новообразувание, което често причинява едностранна пареза и парализа, едностранно увреждане на слуха, нарушения на температурната и болковата чувствителност, нарушена психическа функция и равновесие.

При липса на навременна хирургична интервенция, невриномът компресира близките структури на мозъка и гръбначния мозък, което може да провокира развитието на животозастрашаващи състояния. Дори при бавен растеж на тумора е възможно увреждане и дори смърт. Не е изключена малигнизация на преди това доброкачествена маса.

Най-честите усложнения на невринома на мозъка и гръбначния мозък са:

• Загуба на функция на крайниците (подобно на ефектите след инсулт);
• Загуба на зрение или слух (едностранна и двустранна);
• Главоболие и болки в гръбначния стълб, до невъзможност за извършване на ежедневни дейности;
• Промени в личността и поведението;
• Припадъци, причинени от дразнене на мозъчните структури;
• Церебрална кома (крайно усложнение на туморни интрацеребрални процеси).

Лечението и рехабилитационните мерки са необходими във всеки случай, като се има предвид, че невромата може да засегне нервите, които контролират жизненоважни функции на тялото. Правилното възстановяване, основано на навременно лечение, помага на пациента да се върне към обичайния си начин на живот. [ 6 ]

Диагностика невриноми на главния и гръбначния мозък

Кои диагностични тестове са подходящи за откриване на неврином на главния и гръбначния мозък, се решава от неврохирург или невролог индивидуално за всеки конкретен случай. Като цяло диагнозата започва с изключване на патологии, които са сходни по клинични прояви. Задължително е да се извърши физикален преглед, да се изслушат оплакванията на пациента.

Инструменталната диагностика обикновено се представя чрез следните мерки:

• В случай на вътречерепен неврином, пациентът се насочва към ЯМР или КТ на мозъка. Компютърната томография в тази ситуация е много по-малко информативна - главно защото не визуализира малки неоплазми с размери по-малки от 20 мм. Ако пациентът не може да се подложи на ЯМР, като алтернатива може да се приложи контрастно усилена КТ.
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ) на гръбначния стълб може да помогне за идентифициране на неврином или други неоплазми, които притискат гръбначните структури и нервните окончания.
• Аудиометрията е подходяща като част от комплексни диагностични мерки за откриване на слухова неврома. Процедурата предоставя информация за степента на загуба на слухова функция и причините за патологията.
• Ултразвукът или ЯМР се считат за информативни, когато туморният процес е локализиран в областта на периферните нерви. Ултразвукът визуализира удебеляването на защитната неврилема, докато ЯМР помага да се определи точното местоположение на огнището, неговата структура и степента на увреждане на нервите.
• Електроневромиографията оценява транспорта на електрически импулси по нервното влакно, което позволява да се оцени степента на нарушение в нервната структура.
• Биопсията с допълнителен цитологичен анализ е свързана с хирургическа интервенция и позволява да се определи злокачествеността или доброкачествеността на невринома.

Изследванията се предписват като част от подготовката на пациента за хоспитализация и операция. Пациентът взема кръв за общ и биохимичен анализ, както и общ анализ на урината. При показания е възможно предписване на други видове лабораторни изследвания по преценка на лекаря. [ 7 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на невринома на мозъка и гръбначния мозък трябва да се провежда с други туморни процеси (включително метастатични), както и с абсцеси, лимфом на централната нервна система, възпалителни и демиелинизиращи патологии.

Магнитно-резонансната томография с контрастно усилване е задължителна. При показания се използват и други диагностични методи:

• Електроенцефалография;
• Рентгенови снимки;
• Ултразвуково изследване на тазовите и коремните органи, както и на периферните лимфни възли;
• Сцинтиграфия на скелетните кости.

Ако се открие първичен патологичен фокус, се извършва пълна диагноза.

Лечение невриноми на главния и гръбначния мозък

При неврином на главния и гръбначния мозък обикновено се използват три тактики на лечение: наблюдение на неоплазмата, хирургическа намеса и лъчетерапия. Изборът на посока на лечение се оставя на лекуващия лекар.

Тактиката на наблюдение-изчакване се използва, когато невриномът се открие случайно на фона на пълна липса на каквито и да е клинични прояви и признаци на туморна прогресия. Такова „спокойно“ състояние може да продължи няколко години. Въпреки това, през това време е важно редовно да се наблюдава динамиката на растежа на неоплазмата и в случай на влошаване на ситуацията, да се реагира спешно чрез извършване на операция.

Лъчетерапията включва локално облъчване на патологичния фокус, в случай че не е възможно да се извърши пълноценна хирургическа интервенция. Този метод помага за „приспиване“ на неоплазмата, но е съпроводен с много странични ефекти - храносмилателни нарушения, кожни реакции и др.

Хирургичното отстраняване на неврином на главния и гръбначния мозък е сложен, но радикален метод, който позволява по-нататъшно пълно елиминиране на заболяването, с минимален риск от рецидив. Хирургията винаги е за предпочитане пред другите методи за лечение на неврином. [ 8 ]

Лекарства

Лекарствената терапия може да включва употребата на следните лекарства:

• Манитол (Mannitol) е осмотичен диуретик, който елиминира мозъчния оток и нормализира вътречерепното налягане. Прилага се интравенозно капково, като се използва 20% разтвор, в продължение на 10-15 минути. Може да се комбинира с глюкокортикостероиди. По време на лечението е задължителен контрол на диурезата и водно-електролитното равновесие. Лекарството се предписва за кратък курс, тъй като при продължителна употреба самото то може да доведе до вторична хипертония.
• Глюкокортикостероиди перорално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) в индивидуално предписана доза. След операцията дозата се преразглежда и постепенно намалява.
• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (Кавинтон - приеман през устата, след хранене, 5-10 mg три пъти дневно, или Ницерголин - 5-10 mg три пъти дневно между храненията).

Силни успокоителни и невролептици, като правило, не се предписват, тъй като в много случаи „крият“ влошаването на състоянието на пациента.

Хирургично лечение

Хирургичната интервенция - отстраняване на неоплазмата - е най-често срещаният вид лечение при пациенти с неврином на главния и гръбначния мозък. Изборът на хирургичен достъп и обхватът на операцията се определят от размера на патологичния фокус, възможността за запазване и възстановяване на мозъчните функции.

Интервенцията се извършва от неврохирург и се използва обща анестезия. Основните трудности при операцията в мозъчната област са отделянето на неоплазмата от нервите и мозъчния ствол. Невриномът с големи размери често „угоява“ други нервни влакна, така че отстраняването на тези влакна изисква висококвалифициран подход и едновременно неврофизиологично наблюдение, позволяващо своевременно откриване на един или друг нерв.

Пълното отстраняване на невринома е възможно в 95% от случаите. При останалите 5% от пациентите могат да възникнат трудности, например, ако част от тумора е „сраснала“ с други нервни структури или мозъчния ствол.

Химиотерапията обикновено не се използва след операция. Когато невриномът е напълно отстранен, лъчетерапията и радиохирургията също не са оправдани. Вероятността за рецидив се оценява на около 5%.

Радиохирургичният метод с гама нож включва фокално облъчване на патологичното огнище. Процедурата се използва при невриноми с малък размер (до 3 см) и при липса на натиск върху мозъчния ствол. Основната насока на радиохирургията не е в отстраняването, а в предотвратяването на последваща туморна прогресия. Понякога по този начин е възможно леко да се намали размерът на масата.

Методите с гама-нож, кибер-нож и линеен газов педал включват използването на принципа на въвеждане на определено количество йонизиращо лъчение в неоплазмата, което води до разрушаване на фокуса без увреждане на биологичните тъкани. Не всички от тези методи са неинвазивни. По този начин, използването на гама-нож изисква твърдо фиксиране на металната рамка с винтови устройства към черепните кости. Освен това, използването на гама-нож не винаги е ефективно, тъй като понякога не е възможно да се формира равномерна доза радиация, което води или до непълно отстраняване на фокуса, или до доставяне на високи дози до нормалните области на мозъка. Поради тези причини лъчетерапията и радиохирургията с кибер-нож се използват по-често в лечебната практика. [ 9 ]

Предотвратяване

Превантивните мерки са неспецифични, тъй като точните причини за невринома на мозъка и гръбначния мозък не са установени до момента. Лекарите предлагат да се обърне внимание на общи препоръки:

• Осигуряване на нормален здравословен сън и почивка, необходими за редовно възстановяване на функционалното състояние на мозъка;
• Избягване на алкохол, наркотици, тютюнопушене и нездравословна храна;
• Развиване на устойчивост на стрес, избягване на конфликти, стрес и тревоги;
• Консумация на достатъчно количество растителна храна, спазване на адекватен воден режим;
• Избягване на наранявания на гърба и главата;
• Активен начин на живот, редовни разходки на чист въздух;
• Липса на физическо и психическо претоварване;
• Редовни посещения при лекар при наличие на рискови фактори, при съмнителни симптоми, както и за рутинна превантивна диагностика.

Прогноза

Общата прогноза за неврином на главния и гръбначния мозък се счита за положителна, при условие на своевременно насочване към лекари и изпълнение на всички медицински препоръки. Тъй като неоплазмата се развива бавно за определен период от време, може да се приложи продължителна тактика на изчакване. Ако обаче патологичният фокус е разположен на удобно за операция място, експертите препоръчват отстраняването му, ако е възможно, което обикновено не е съпроводено с появата на каквито и да е нежелани реакции върху организма. [ 10 ]

Ако лечението се пренебрегне или туморният процес се диагностицира късно, могат да възникнат сензорни нарушения, пареза и парализа, както и други опасни състояния. Ето защо е важно да се разбере, че невриномът на главния и гръбначния мозък е доста сложен тумор, макар и доброкачествен, и трябва да бъде радикално и своевременно лекуван. В противен случай не е изключена появата на сериозни проблеми със здравето и качеството на живот, а също така съществува възможност за малигнизация на невринома.