Неврином на главния и гръбначния мозък

Доброкачественият туморен процес, неврином на главния и гръбначния мозък, произхожда от лемоцити. Това са така наречените Шванови структури, спомагателни нервни клетки, образувани по хода на аксоните на периферните нерви. Друго име за тумора е шваном. Характеризира се с бавен, но постоянен растеж, понякога достигащ доста големи размери (повече от 1-2 кг). Може да се появи при пациенти на всяка възраст, което значително влошава качеството на живот.[1]

Епидемиология

Невриномът на главния и гръбначния мозък се среща при приблизително 1,5% от всички туморни процеси. Заболеваемостта нараства с възрастта. Най-много са пациентите с диагностицирани невриноми на възраст между 45 и 65 години.

Мъжете се разболяват от заболяването с почти същата честота като жените. На всеки десет невринома на мозъка има един със засягане на гръбначния мозък.

Повечето първични невриноми възникват без ясна и ясна причина.

Процентът на осификация на такива туморни процеси е малък, но не е напълно изключен. Предпочитаният метод на лечение е хирургически.[2]

Причини невроми на главния и гръбначния мозък

Учените все още не са установили ясни причини за образуването на неврином в мозъка и гръбначния мозък. Редица теории сочат имунни нарушения и наследствена предразположеност.

Голям процент от вероятността принадлежи на генетичното предразположение: вече има много случаи, когато невриномът на мозъка и гръбначния мозък е буквално "наследен". Ако един от родителите има утежнена наследственост или има неврином, в 50% от случаите децата също ще имат това заболяване.

Втората възможна причина се счита за слаба имунна система, която може да бъде причинена от почти всеки фактор, като например:

• неблагоприятна екология, газове, интоксикация;
• стресове;
• хиподинамия;
• травма и претоварване.

В крайна сметка всяка от споменатите причини може да доведе до образуването на неврином.[3]

Рискови фактори

Основните рискови фактори включват:

• Възраст над 35-45 години и до 65 години.
• Анамнеза за неврофиброматоза тип 2 (за двустранни невриноми).
• Неблагоприятна наследствена история.

Принадлежността към някоя от рисковите групи е сигнал, че човек трябва да бъде особено внимателен към собственото си здраве. Важно е редовно да посещавате лекари и да извършвате необходимите диагностични мерки за откриване на невринома на мозъка и гръбначния мозък в ранен стадий на развитие.

Патогенеза

Всеки тип неврином има свои собствени характеристики, включително патогенетични, етиологични и клинични характеристики. Нека разгледаме най-често срещаните видове такива неоплазми:

• Невриномът на гръбначния стълб (цервикален, гръден или лумбален) според общоприетата класификация принадлежи към екстрацеребралната серия, развива се от корените на гръбначния стълб и упражнява натиск отвън върху гръбначния мозък. С нарастването на туморния фокус клиничната картина се разширява и влошава, болката се увеличава.
• Церебралният неврином е неоплазма, засягаща черепните нерви в черепа. Предимно са засегнати тригеминалният и слуховият нерв. В по-голямата част от случаите лезията е едностранна. Невриномът на слуховия нерв се характеризира с бързо нарастваща компресия на околните структури на мозъка: кохлеарната част на нерва, оттеглящият и лицевият нерв могат да бъдат засегнати.

Към днешна дата патогенетичният механизъм на развитие на невринома на главния и гръбначния мозък остава неизяснен. Процесът е свързан с патологичен свръхрастеж на швановите клетки, което е причината за второто име на заболяването - шванома. Според някои доклади патологията е свързана с мутация на гени на хромозома 22. Такива гени са отговорни за кодирането на синтеза на протеин, който инхибира растежа на клетките в миелиновата обвивка. Неуспехът в синтеза на този протеин води до прекомерен растеж на шванови клетки.

С невринома на мозъка и гръбначния мозък се свързва такава патология като неврофиброматоза, при която има повишена склонност към развитие на доброкачествени новообразувания в различни органи и структури. Заболяването се предава чрез автозомно-доминантно наследяване.[4]

Симптоми невроми на главния и гръбначния мозък

Невриномът на главния и гръбначния мозък може да не се проявява дълго време, само след известно време, проявяващ се с отделни признаци, на които е важно да се обърне внимание навреме:

• болка по вид на радикуларен синдром, с частична парализа, сензорни нарушения;
• Разстройство на храносмилателната система, тазовите органи (в зависимост от местоположението на невринома), еректилна дисфункция;
• сърдечни неизправности;
• Намалено качество на живот поради влошаване на двигателната функция, затруднено ходене и извършване на нормални ежедневни задачи.

Първите признаци също зависят от локализацията на болестния процес и могат да бъдат както следва:

• замаяност, главоболие;
• болка в гърба (врата, гърдите, лумбалната или сакрума, с ирадиация към крайниците, раменете, лопатките);
• изтръпване на крайниците, пареза и парализа;
• двигателно увреждане;
• шум в ушите, зрително увреждане.

Първоначалната клинична картина се проявява едва известно време - често няколко години - след развитието на невринома на главния и гръбначния мозък.[5]

Невриномът на гръбначния стълб се характеризира с:

• Синдром на коляното (болка по протежение на гръбначния стълб, понякога - вяла парализа и сетивни нарушения в областта на инервацията).
• Вегетативни нарушения (тазова дисфункция, храносмилателни нарушения, сърдечни нарушения).
• Синдром на компресия на гръбначния мозък (синдром на Broun-Sekar, проявяващ се със спастична пареза, вяла парализа на нивото на невринома, загуба на чувствителност от засегнатата страна, загуба на температура и чувствителност към болка от противоположната страна).
• Неприятно усещане в междулопаточната област, болка, загуба на чувствителност.

При церебралния неврином преобладават симптоми като тези:

• повишено вътречерепно налягане;
• умствени, интелектуални увреждания;
• атаксия?
• мускулни потрепвания;
• нарушения на мускулния тонус на крайниците;
• сърдечна и дихателна недостатъчност;
• зрително нарушение.

Отбелязва се неврином на слуховия нерв:

• шум в ухото, звънене от засегнатата страна;
• постепенно влошаване на слуховата функция;
• атрофия на дъвкателните мускули, зъбоподобна болка;
• дисфункция на слюнчените жлези, загуба на вкусово възприятие, загуба на чувствителност на половината лице, страбизъм, двойно виждане;
• замаяност, вестибуларни нарушения.

Радикуларен неврином на гръбначния мозък.

Туморните процеси на нервните корени са предимно доброкачествени, развиват се от нервна тъкан или клетки на нервната обвивка. Такива невриноми по-често засягат гръдния отдел на гръбначния стълб, но могат да бъдат открити и в други части на гръбначния стълб. Такива огнища бавно се увеличават, по-често имат малък размер, постепенно запълват костния канал на корена на гръбначния мозък и започват да натискат близките структури. Това води до появата на силна болка в гръбначния стълб, подобна на пристъп на ишиас. Когато патологичният процес проникне в гръбначния канал, се развива пареза, функцията на храносмилателните и тазовите органи се нарушава.

Сложността на проблема още веднъж доказва, че болките в гърба са важен сигнал, който не трябва да се пренебрегва. Необходимо е да се свържете с специалисти навреме, за да разберете причината за синдрома на болката.

Усложнения и последствия

Невриномът на главния и гръбначния мозък е доброкачествено новообразувание, което често причинява едностранна пареза и парализа, едностранно увреждане на слуха, нарушения на чувствителността към температура и болка, нарушена умствена функция и равновесие.

При липса на навременна хирургическа интервенция невриномът компресира близките структури на мозъка и гръбначния мозък, което може да провокира развитието на животозастрашаващи състояния. Дори при бавен растеж на тумора е възможно увреждане и дори смърт. Не е изключено малигнизиране на преди това доброкачествена маса.

Най-честите усложнения на невринома на главния и гръбначния мозък са:

• загуба на функция на крайниците (подобно на ефектите след инсулт);
• Загуба на зрение или слух (едностранна и двустранна);
• главоболие и болки в гръбначния стълб, до и включително невъзможност за извършване на ежедневни дейности;
• промени в личността и поведението;
• гърчове, причинени от дразнене на мозъчните структури;
• церебрална кома (крайно усложнение на туморни интрацеребрални процеси).

Във всеки случай са необходими мерки за лечение и рехабилитация, тъй като невромата може да засегне нервите, които контролират жизнените функции на тялото. Правилното възстановяване, основано на своевременно лечение, помага на пациента да се върне към обичайния си начин на живот.[6]

Диагностика невроми на главния и гръбначния мозък

Кои диагностични изследвания са подходящи за откриване на неврином на главния и гръбначния мозък, се решава от неврохирург или невролог индивидуално за всеки конкретен случай. Като цяло диагнозата започва с изключване на патологии, които са сходни по клинични прояви. Задължително е да се извърши физикален преглед, да се изслушат оплакванията на пациента.

Инструменталната диагностика обикновено се изразява в следните мерки:

• В случай на интракраниален неврином, пациентът се насочва към MRI или CT сканиране на мозъка. Компютърната томография в тази ситуация е много по-малко информативна - главно защото не визуализира малки неоплазми с размери под 20 mm. Ако пациентът не може да се подложи на ядрено-магнитен резонанс, като алтернатива може да се приложи КТ с усилен контраст.
• MRI или CT сканиране на гръбначния стълб може да помогне за идентифициране на неврином или други неоплазми, които притискат гръбначните структури и нервните окончания.
• Аудиометрията е подходяща като част от комплексни диагностични мерки за откриване на слухова неврома. Процедурата предоставя информация за степента на загуба на слуховата функция и причините за патологията.
• Ултразвукът или ЯМР се считат за информативни, когато туморният процес е локализиран в областта на периферните нерви. Ултразвукът визуализира удебеляването на защитната неврилема, докато ЯМР помага да се определи точното местоположение на огнището, неговата структура и степента на увреждане на нерва.
• Електроневромиографията оценява транспортирането на електрически импулси по нервните влакна, което позволява да се оцени степента на нарушение на структурата на нерва.
• Биопсията с допълнителен цитологичен анализ е свързана с хирургична интервенция и позволява да се определи злокачествеността или доброкачествеността на невринома.

Изследванията се предписват като част от подготовката на пациента за хоспитализация и операция. Пациентът взема кръв за общ и биохимичен анализ, както и общ анализ на урината. При показания е възможно да се назначат и други видове лабораторни изследвания по преценка на лекаря.[7]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на невринома на мозъка и гръбначния мозък трябва да се извършва с други туморни процеси (включително метастатични), както и с абсцеси, лимфоми на централната нервна система, възпалителни и демиелинизиращи патологии.

Задължително се прави ядрено-магнитен резонанс с контрастно усилване. Ако е показано, се използват и други диагностични методи:

• електроенцефалография;
• радиография;
• ултразвуково изследване на тазови и коремни органи, както и на периферни лимфни възли;
• сцинтиграфия на скелетни кости.

Ако се открие първичен патологичен фокус, се извършва пълна диагностика.

Лечение невроми на главния и гръбначния мозък

Обикновено се използват три тактики за лечение на невринома на мозъка и гръбначния мозък: наблюдение на неоплазмата, операция и лъчева терапия. Изборът на посоката на лечение се оставя на лекуващия лекар.

При случайно откриване на неврином на фона на пълна липса на клинични прояви и признаци на прогресия на тумора се използват тактики за наблюдение и изчакване. Такова "тихо" състояние може да продължи няколко години. Въпреки това през това време е важно редовно да се наблюдава динамиката на растежа на неоплазмата и в случай на влошаване на ситуацията да се реагира спешно чрез извършване на операция.

Лъчевата терапия включва локално облъчване на патологичния фокус, ако не е възможно да се извърши пълна хирургична интервенция. Този метод помага да се "приспи" неоплазмата, но е придружен от много странични ефекти - храносмилателни разстройства, кожни реакции и др.

Хирургичното отстраняване на невринома на главния и гръбначния мозък е сложен, но радикален метод, който позволява по-нататъшно пълно елиминиране на заболяването с минимален риск от рецидив. Хирургията винаги е за предпочитане пред другите методи за лечение на невринома.[8]

лекарства

Лекарствената терапия може да включва използването на следните лекарства:

• Манитол (Манитол) е осмотичен диуретик, който елиминира мозъчния оток и нормализира вътречерепното налягане. Прилага се интравенозно капково с 20% разтвор за 10-15 минути. Може да се комбинира с глюкокортикостероиди. По време на лечението е задължителен контрол на диурезата и водно-електролитния баланс. Лекарството се предписва за кратък курс, тъй като при продължителна употреба може да доведе до вторична хипертония.
• Глюкокортикостероиди перорално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) в индивидуално предписана доза. След операцията дозата се преразглежда и постепенно се намалява.
• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (Кавинтон - перорално, след хранене, 5-10 mg три пъти дневно или ницерголин - 5-10 mg три пъти дневно между храненията).

Силните седативи и невролептици, като правило, не се предписват, тъй като те в много случаи "скриват" влошаването на състоянието на пациента.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция - отстраняване на неоплазмата - е най-честият вид лечение на пациенти с невринома на мозъка и гръбначния мозък. Изборът на хирургичен достъп и обемът на операцията се определят от размера на патологичния фокус, възможността за запазване и възстановяване на мозъчните функции.

Интервенцията се извършва от неврохирург и се използва обща анестезия. Основните трудности при операцията в областта на мозъка са отделянето на неоплазмата от нервите и мозъчния ствол. Невриномът с големи размери често "угоява" други нервни влакна, така че отстраняването на тези влакна изисква висококвалифициран подход и едновременно неврофизиологично наблюдение, което позволява своевременно откриване на един или друг нерв.

Пълното отстраняване на невринома е възможно в 95% от случаите. При останалите 5% от пациентите могат да възникнат затруднения, например, ако част от тумора е "слят" с други нервни структури или мозъчния ствол.

Химиотерапията обикновено не се използва след операция. Когато невриномът е напълно отстранен, лъчетерапията и радиохирургията също не са оправдани. Вероятността от рецидив се оценява на около 5%.

Радиохирургичният метод Gamma Knife включва фокално облъчване на патологичния фокус. Процедурата се прилага при невриноми с малък размер (до 3 см) и при липса на натиск върху мозъчния ствол. Основната посока на радиохирургията не е отстраняването, а предотвратяването на последваща прогресия на тумора. Понякога е възможно леко да намалите размера на масата по този начин.

Методите с гама нож, кибернож и линеен педал на газ включват използването на принципа на въвеждане на определено количество йонизиращо лъчение в неоплазмата, което води до унищожаване на фокуса без увреждане на биологичните тъкани. Не всички от тези методи са неинвазивни. По този начин използването на Гама нож изисква твърдо фиксиране на металната рамка с винтови устройства към черепните кости. В допълнение, използването на гама нож не винаги е ефективно, тъй като понякога не е възможно да се формира еднаква доза радиация, което води или до непълно отстраняване на фокуса, или до доставяне на високи дози в нормалните области на мозъка.. Поради тези причини лъчетерапията и радиохирургията с Cyberknife се използват по-често в лечебната практика.[9]

Предотвратяване

Превантивните мерки са неспецифични, тъй като точните причини за невринома на мозъка и гръбначния мозък досега не са установени. Лекарите препоръчват да се обърне внимание на общите препоръки:

• Осигуряване на нормален здравословен сън и почивка, необходими за редовно възстановяване на функционалното състояние на мозъка;
• Избягване на алкохол, наркотици, тютюнопушене и нездравословна храна;
• развитие на устойчивост на стрес, избягване на конфликти, стрес и тревоги;
• Консумация на достатъчно количество растителна храна, спазване на адекватен воден режим;
• избягване на наранявания на гърба и главата;
• активен начин на живот, редовни разходки на чист въздух;
• липса на физическо и психическо претоварване;
• редовни посещения при лекар при наличие на рискови фактори, при съмнителни симптоми, както и за рутинна превантивна диагностика.

Прогноза

Общата прогноза за невринома на мозъка и гръбначния мозък се счита за положителна, при условие на навременно насочване към лекари и изпълнение на всички медицински препоръки. Тъй като неоплазмата се развива бавно за определен период от време, може да се използва продължителна тактика на изчакване и вижте. Въпреки това, ако патологичният фокус се намира на удобно място за операция, експертите препоръчват отстраняването му, ако е възможно, което обикновено не е придружено от появата на каквито и да било неблагоприятни ефекти върху тялото.[10]

При пренебрегване на лечението или късно диагностициране на туморния процес могат да възникнат сетивни нарушения, парези и парализи, както и други опасни състояния. Ето защо е важно да се разбере, че невриномът на главния и гръбначния мозък е доста сложен тумор, макар и доброкачествен, и трябва да бъде радикално и своевременно лекуван. В противен случай не е изключена появата на сериозни проблеми със здравето и качеството на живот, има и възможност за малигнизация на невринома.