Нарушения на минералния метаболизъм (минерална дистрофия): причини, симптоми, диагноза, лечение

В кожата най-важното е нарушаването на калциевия метаболизъм (калцификация на кожата). Калций играе важна роля в пропускливостта на клетъчните мембрани, възбудимостта на нервните образувания, коагулацията на кръвта, регулирането на киселинно-базовия метаболизъм и образуването на скелета.

Неврохормонална калциевия метаболизъм се регулира от най-голямо значение в това отношение са паращитовидната жлеза (паратироиден хормон) и щитовидната жлеза (калцитонин), протеин колоиди, рН на средата и на нивото на калций в кръвта, и състоянието на тъкан.

Калцификация. Нарушаването на калциевия метаболизъм е придружено от отлагането на варови соли в тъканите, както и в кожата (варовитна дистрофия или калцификация). Механизмът на калциране е различен и в тази връзка има четири форми на кожна калцификация: метастатична, дистрофична, метаболитна и идиопатична. Преобладаването на процеса е разделено на ограничен и универсален.

Метастатичен калцификация кожата е рядко, се развива в резултат на хиперкалциемия или хиперфосфатемия, който обикновено се свързва с хипертиреоидизъм, костно заболяване, придружено от тяхното унищожаване (остеомиелит, влакнест osteolistrofiya, множествена миелома, хипервитаминоза В12 при хронична бъбречна недостатъчност при пациенти, лекувани с дългосрочна хемодиализа. Клиничните симптоми метастазирал калцификация на кожата може да се изрази във външния вид на симетричен намира най-често в ставите малки и krupnouzlovatyh Obra mations "каменист" плътност болезнено за налягане. Кожа жълтеникав или синьо-червен цвят, се запоени към тях. С течение на времето възли могат да омекнат за формиране на трудно заздравяващи рани и фистули, от които стоят млечно бяла ронлива маса ( "калциеви gummas") ,

Патология. Солите от вар са оцветени с хематоксилин и еозин в тъмно лилав цвят, съгласно метода на Kossy - в черно. При тази форма на калциране в подкожната тъкан се откриват масивни отлагания на соли, а в дермата се идентифицират отделни гранули и малки клъстери. На местата, където се отлагат варови соли, често се наблюдава некроза с реакция на гигантски клетки около и последваща фиброза.

Дистрофични калцификация на кожата не е придружен от фосфо-чести нарушения на калциевия метаболизъм. Може да се наблюдава в голямо разнообразие от заболявания на кожата: дерматомиозит, системна склероза (синдром Tiberzha-Veysenbaha), тумори, кисти, туберкулоза, варикозни язви, синдром Chernogubova, синдром на Ehlers-Danlos, еластична psevdokantome, perihondritah уши и др.

Патология. Откриват малки натрупвания на варови соли в дермата и масивни в подкожната тъкан, около която се развива реакция на гигантски клетки, а в по-късните етапи - капсулиране. Някои автори показват липса на паралелизъм между тежестта на тъканното увреждане и степента на калциране. Трябва да се отбележи, че калцирането се предхожда от повишаване на метаболитната активност на клетките, протеините, гликозаминогликаните и някои ензими.

Метаболитната калцификация също не е придружена от промяна в съдържанието на калций в кръвта. Патогенните фактори включват повишена абсорбция на калций от тъканите, трофични и хормонални нарушения. Основното значение обикновено е свързано с нестабилността на буферните системи и следователно калций не се задържа в кръвта и тъканната течност. При развитието на метаболитната калцификация, наследственото предразположение е важно.

Метаболитната калцификация може да бъде универсална, широко разпространена и локална. Клиничните прояви на кожата са подобни на описаните по-горе. В универсалния процес характерен калциев депозит, в допълнение към калцификацията, е прогресивното отлагане на калций в мускулите и сухожилията при деца и юноши. Местни или обичайни форми на този вид калцификация се наблюдават при системен лупус еритематозус, склеродермия, дерматомиозит и други заболявания. Хистологичният модел е подобен на описания по-горе.

Идиопатичната калцификация на кожата се разделя на два вида: туморна (нодуларна) и ограничена калцификация на скротума.

Калцификацията на тумора се характеризира с появата на единични туморни образувания, често разположени на главата при деца. Това обикновено е семейно заболяване, придружено от фосфатемия.

Патоморфологията е подобна на описаната по-горе при други видове калцификация на кожата. Електронно-микроскопското изследване на местата на лезиите показва, че отлаганията в тази форма на калциране се състоят от апатитни кристали, депозирани в колагеновите влакна.

Има повърхностни отлагания на калциеви соли в кожата на крайниците и лицето под формата на веррузелни възли (подперидорна калцификация). Калциевите соли в тази форма на калциране се откриват в горната част на дермата, понякога в по-дълбоките части на дермата. Те имат глобули и гранули, около които често се развива реакция на гигантски клетки. Епидермисът често е в състояние на акантоза, понякога в него се намират калциеви гранули.

Електронната микроскопия показва, че варните соли се депонират в канала на потната жлеза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]