Нарушения на минералния метаболизъм (минерални дистрофии): причини, симптоми, диагноза, лечение

В кожата най-важно е нарушаването на калциевия метаболизъм (калциноза на кожата). Калцият играе основна роля в пропускливостта на клетъчните мембрани, възбудимостта на нервните образувания, съсирването на кръвта, регулирането на киселинно-алкалния метаболизъм и формирането на скелета.

Калциевият метаболизъм се регулира от неврохормонални пътища, като най-голямо значение имат паращитовидните жлези (паратироиден хормон) и щитовидната жлеза (калцитонин), протеиновите колоиди, pH на околната среда и нивото на калций в кръвта, както и състоянието на тъканите.

Калциноза. Нарушението на калциевия метаболизъм е съпроводено с отлагане на варовикови соли в тъканите, както и в кожата (калциева дистрофия или калцификация). Механизмът на калцификация е различен и в тази връзка се разграничават четири форми на кожна калциноза: метастатична, дистрофична, метаболитна и идиопатична. Според разпространението процесът се разделя на ограничен и универсален.

Метастатичната калциноза на кожата е рядко срещана и се развива в резултат на хиперкалцемия или хиперфосфатемия, която обикновено е свързана с хипертиреоидизъм, костни заболявания, съпроводени с тяхното разрушаване (остеомиелит, фиброзна остеолистофия, миелом, хипервитаминоза B12, при хронична бъбречна недостатъчност при пациенти, получавали дългосрочна хемодиализа. Клиничните симптоми на метастатична калциноза на кожата се изразяват в появата на симетрични, най-често разположени в областта на ставите, малки и големи нодуларни образувания с „каменна“ плътност, болезнени при натиск. Кожата е жълтеникава или синкавочервена, слята с тях. С течение на времето възлите могат да омекнат с образуване на трудно зарастващи язви и фистули, от които се отделят млечнобели ронещи се маси („калциеви гуми“).

Патоморфология. Варовите соли се оцветяват в тъмно лилаво от хематоксилин и еозин, а в черно по метода на Коса. При този вид калцификация се откриват масивни солни отлагания в подкожната тъкан, а в дермата се откриват отделни гранули и малки струпвания. На местата, където се отлагат варови соли, често се наблюдава некроза с гигантоклетъчна реакция наоколо и последваща фиброза.

Дистрофичната калциноза на кожата не е съпроводена с общи нарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм. Тя може да се наблюдава при различни кожни заболявания: дерматомиозит, системна склеродермия (синдром на Тиберже-Вайсенбах), тумори, кисти, туберкулоза, варикозни язви, синдром на Черногубов-Елерс-Данлос, еластичен псевдокантом, перихондрит на ушната мида и др.

Патоморфология. В дермата се откриват малки натрупвания на варовикови соли, а в подкожната тъкан - масивни, около които протича гигантоклетъчна реакция, а в по-късните етапи - капсулиране. Някои автори посочват липсата на паралелизъм между тежестта на тъканното увреждане и степента на калцификация. Отбелязва се, че калцификацията се предшества от повишаване на метаболитната активност на клетките, протеините, гликозаминогликаните и някои ензими.

Метаболитната калциноза също не е съпроводена с промяна в съдържанието на калций в кръвта. Патогенетичните фактори включват повишена абсорбция на калций от тъканите, трофични и хормонални нарушения. Основно значение обикновено се отдава на нестабилността на буферните системи, поради което калцият не се задържа в кръвта и тъканната течност. Наследствената предразположеност е важна за развитието на метаболитна калциноза.

Метаболитната калциноза може да бъде универсална, широко разпространена и локална. Клиничните прояви върху кожата са подобни на описаните по-горе. При универсалния процес, освен калциноза на кожата, е характерно прогресивното отлагане на калций в мускулите и сухожилията на децата и юношите. Локални или широко разпространени форми на този вид калциноза се наблюдават при системен лупус еритематозус, склеродермия, дерматомиозит и други заболявания. Хистологичната картина е подобна на описаната по-горе.

Идиопатичната калциноза на кожата се разделя на два вида: тумороподобна (нодуларна) и ограничена калциноза на скротума.

Тумороподобната калциноза се характеризира с появата на единични тумороподобни образувания, най-често разположени по главата на децата. Това обикновено е фамилно заболяване, съпроводено с фосфатемия.

Патоморфологията е подобна на описаната по-горе за други видове кожна калциноза. Електронно-микроскопското изследване на лезиите показа, че отлаганията при този вид калциноза се състоят от апатитни кристали, отложени в колагеновите влакна.

В кожата на крайниците и лицето се наблюдават повърхностни отлагания на калциеви соли под формата на брадавичести възли (субепидермална калциноза). Калциевите соли при този вид калциноза се намират в горната част на дермата, понякога и в по-дълбоките ѝ части. Те имат глобули и гранули, около които често се развива гигантоклетъчна реакция. Епидермисът често е в състояние на акантоза, като в него понякога се откриват калциеви гранули.

Електронно-микроскопското изследване показва, че вътре в канала на потните жлези се отлагат варовикови соли.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]