Меланоцитни неоплазми

Според класификацията на СЗО (1995 г.) се разграничават следните видове меланоцитни невуси: гранични; сложни (смесени); интрадермални; епителиоидни и/или вретеновидни клетки; балонноклетъчни невуси; хало невуси; гигантски пигментирани невуси; фиброзна папула на носа (инволюционен невус); син невус; клетъчен син невус.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Често срещани придобити меланоцитни невуси

Често срещаните придобити меланоцитни невуси (син.: пигментни невуси, бенки) са доброкачествени меланоцитни неоплазми. Всеки невус преминава през няколко етапа в своето развитие. В началото това е граничен, интраепидермален невус, който изглежда като равномерно пигментирано петно с кафяв или черен цвят и гладка повърхност, не се палпира. Обикновено се появява при деца през първите години от живота, но е особено активен в юношеска възраст. Най-често се локализира на открити участъци от тялото - лицето и торса. Постепенно се увеличава по размер, но като правило диаметърът на този етап не надвишава 5 мм. С течение на времето невусът става епидермо-дермален или смесен, като е много по-изпъкнал, средно не надвишава 7 мм, представлява папула с ясни контури или папиломатозно образувание на крак, но е по-слабо пигментиран - може да бъде светлокафяв и дори телесен. Повърхността на невуса е гладка или брадавичаста. Като екзофитно образувание, смесеният невус е податлив на нараняване и при активния си растеж може да се усети сърбеж. След това смесеният невус се превръща в интрадермален невус, който също се издига над повърхността на кожата, въпреки че може да се сплесква и понякога напълно губи пигмент, придобивайки телесен или розов цвят, особено в случай на изразен съдов компонент. Последващото развитие на дермалния невус отнема от няколко години до няколко десетилетия, до неговата инволюция.

В редки случаи е възможна спонтанна имунологично медиирана регресия на меланоцитни невуси с развитието на периневусен витилиго (виж Халоневус).

Патоморфология

При граничните невуси, в епидермиса на дермално-епидермалния преход, особено в краищата на епидермалните израстъци, се откриват гнезда от невомеланоцити. Възможна е лентигинозна пролиферация на меланоцити. Невусните клетки обикновено са по-големи от нормалните меланоцити, с кръгли или, много по-рядко, удължени ядра, малки базофилни ядърца, с обилна светла цитоплазма, която може да съдържа голямо количество пигмент. Наблюдава се рефракционен артефакт, поради който меланоцитите на невуса не прилепват към околните кератиноцити. В случаите, когато невусът е силно пигментиран, се определя елиминиране на меланин през покриващите слоеве на епидермиса.

На етап смесен невус, невомеланоцитите, мигрирали в дермата повече или по-малко равномерно по цялата площ на невуса, се определят като гнезда предимно в папиларния слой на дермата. Смесеният невус е симетрично образувание, ясно разграничено от околните тъкани, епидермалният компонент на невуса не се простира извън дермата.

Признак за доброкачественост е т. нар. съзряване на невуса отвън навътре. Някои автори разграничават три вида клетки в хистологичната архитектоника на смесения невус: клетки тип А, относително големи, разположени в горните части на дермата, имат кубоидна форма, обилна цитоплазма, съдържаща различни количества пигмент. Клетките тип В, разположени в средните части на дермата, са значително по-малки по размер в сравнение с клетките тип А, не съдържат меланин и са разположени под формата на агрегати. Клетките тип С, разположени в долните части на дермата, имат вретеновидна форма, разположени са под формата на снопове и нишки, разделени от слоеве съединителна тъкан (невротиран невус).

В стадия на дермален невус, невомеланоцитите се откриват само в дермата, предимно клетки тип B и C. При дълго съществуващи дермални невуси и по време на тяхната инволюция се откриват следните промени: фиброматозни, ангиоматозни, невроматозни, заместване на невусните клетки със зряла мастна тъкан. Често при папиломатозни невуси се откриват т.нар. псевдоваскуларни кавернозни пространства, понякога с наличието на гигантски многоядрени клетки в тях.

На всички етапи от еволюцията на често срещаните придобити меланоцитни невуси, клетъчната атипия, митозата, некрозата и лимфоцитната реакция не са характерни.

Имуноморфологичното изследване разкрива положителна реакция към S-100 антигена в повечето невусни клетки.

Хистогенеза

Според съвременните представи, фактът на преференциален, макар и временен, растеж на невусните клетки спрямо околните тъкани свидетелства в полза на оценката им като неоплазма, а не като дефект в развитието. Невусните клетки се различават от нормалните меланоцити по липсата на израстъци, способността да се групират в „гнезда“ (групи от 3-5 клетки или повече) и да натрупват пигмент в цитоплазмата, както и склонността да мигрират от базалния слой на епидермиса към дермата.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Фиброзна носна папула

Фиброзната папула на носа (син.: инволюционен невус) е единично образувание с телесен цвят, изпъкнало над повърхността на кожата, полусферично с форма, обикновено ненадвишаващо 5 мм в диаметър. Може да се локализира върху всяка област от кожата на лицето, но предимно върху кожата на носа, понякога кървящо след леко нараняване.

Патоморфология

Хистологичната картина е много подобна на ангиофиброма. Дермата е фиброзна и хиалинизирана, разкриват се голям брой съдове с разширени лумени. Стромата се характеризира с наличието на много фибробластоподобни и звездовидни клетки, понякога се срещат и многоядрени клетки. В епидермиса често се наблюдава лентигинозна пролиферация на меланоцити.

Хистогенеза

Преди това фиброзната папула на носа се е считала за фиброзен невус и все още се споменава в класификацията на СЗО в групата на меланоцитните невуси. Данните от електронно-микроскопски и имунохистохимични изследвания обаче опровергават това мнение. Понастоящем образуването се счита за следствие от реактивна пролиферация на дермални дендроцити, въз основа на откриването на вретеновидни и звездовидни клетки в дермата, в които се откриват фактор XIIIa и виментин.

Халоневус

Халонеус (син. невус на Сеттън) клинично е пигментиран невус, заобиколен от зона на депигментация под формата на ореол, най-често развиващ се по кожата на гърба при деца и млади хора. Той може спонтанно да регресира, оставяйки след себе си депигментирана област.

Патоморфология

При хало невусите, в зависимост от стадия на процеса на разрушаване на невуса от лимфоидни елементи (главно CD8+ Т-лимфоцити), се открива или непрекъснат лимфоцитен инфилтрат в дермата без признаци на меланоцитна пролиферация, или се определят единични невомеланоцити или техни клъстери в епидермиса и дермата, понякога с наличие на изразен клетъчен атипизъм. В околния епидермис, съответстващ на депигментираната корона около невуса, се открива разрушаване на меланоцитите на базалния слой.

Хистогенеза

При пациенти с регресиращ хало невус е наблюдавана циркулация на антитела срещу злокачествени меланомни клетки. Наблюдавана е и директна имунофлуоресценция на хало невусни клетки със серума на пациенти с хало невус или злокачествен меланом. Електронната микроскопия показва, че всички невусни клетки в инфилтрата са унищожени. Някои лимфоцити се трансформират в плазмени клетки. Данните на O. Stegmaier et al. (1969) показват, че невусните клетки произвеждат антиген и че инфилтрираните лимфоцити секретират антитела срещу тези клетки, като ги унищожават.

Балонно-клетъчен невус

Балонноклетъчният невус е изключително рядък, обикновено се среща при млади хора. Клинично не се различава от нормален меланоцитен невус.

Патоморфология

Невусните клетки имат светла цитоплазма, а размерът им обикновено е увеличен 10 пъти в сравнение с нормалните клетки, ядрата не се различават от ядрата на невусните клетки и са разположени или в центъра, или изместени; срещат се многоядрени балонни клетки. Броят на балоннообразните клетки варира, те могат да бъдат само компонент на интрадермални, както и смесени невуси, или да са многобройни. В първия случай балоннообразните клетки са разположени под формата на възел или разпръснати сред нормалните невусни клетки. Във втория случай те са разположени алвеоларно или под формата на огнища, в които нямат клетъчни граници.

Хистогенеза

Според някои данни, образуването на балоннообразни клетки е следствие от дистрофични процеси в клетките на невуса.