Лезии на ушния лабиринт при сифилис

Сифилитичните лезии на ушния лабиринт се характеризират със сложна патогенеза, някои аспекти на която остават неизследвани и до днес. Много автори интерпретират тези лезии като една от проявите на невросифилис (невролабиринтит), причинен от сифилитични промени във течните среди на вътрешното ухо (по аналогия с промените при сифилис в цереброспиналната течност). Други автори свързват дисфункциите на вътрешното ухо със сифилитичен менингоенцефалит и васкулит, възникващи в лабиринтно-зависимите структури на мозъка и в съдовете, които захранват обвивките на слуховите и вестибуларните нерви.

Кохлеовестибуларните нарушения могат да се появят във всеки етап на придобит или вроден сифилис, но най-често се срещат при вторичен сифилис и се влошават с прогресивното му протичане в по-късни периоди на заболяването. Най-често кохлеовестибуларните нарушения във вторичния период протичат със спирохетемия и генерализация на процеса, която се основава на намален имунитет, повишена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера (КМБ) и проникване на бледи трепонеми и техните екзотоксини в цереброспиналната течност и мозъчното вещество.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на увреждане на ушния лабиринт при сифилис

Според различни автори, слуховите нарушения в различни стадии на сифилис преди 25-30 години са наблюдавани при 13-14% от пациентите. Според Н. Н. Рещайн (1986), преди около 20 години слуховите нарушения при пациенти със заразни форми на сифилис са представлявали 43,4%. Клиничните прояви на сифилитични кохлеовестибуларни нарушения могат да бъдат класифицирани в четири форми - хиперакутна апоплектиформна, остра, субакутна и латентна.

Хиперострата форма се характеризира с внезапно замаяност, силно нарушение на равновесието, тежък спонтанен нистагъм, силен шум в едното или двете уши, бързо прогресираща загуба на слуха и глухота. На този етап се появяват рязко положителни серологични реакции както в кръвта, така и в цереброспиналната течност. При тази форма на сифилитичен лабиринтит настъпва пълно и необратимо изключване на слуховите и вестибуларните функции.

Острата форма на сифилитични кохлеовестибуларни нарушения се проявява с бавно нарастващи, но ясно диференцирани признаци на кохлеопатия (тинитус, прогресивна загуба на слуха, постепенно нарастваща замаяност и нарушения на равновесието). Вестибуларните нарушения се влошават от провокативни тестове и оптокинетични стимули, слуховите нарушения - в шумови условия, разбираемостта на речта е рязко нарушена. Ако лечението започне късно, може да се появи глухота.

Субакутната форма се характеризира с латентно протичане на сифилитично възпаление на лабиринта, при което слуховите и вестибуларните нарушения остават незабелязани дълго време. След месеци се появява леко звънене в ушите, главно през нощта, след което след няколко седмици или месеци се присъединяват намаляване на остротата на тоналния слух и влошаване на разбираемостта на речта. Вестибуларните симптоми отсъстват или са слабо изразени, главно чрез нестабилност на равновесието в тъмното.

Латентният сифилитичен невролабиринтит протича без лабиринтни симптоми. Слуховата функция постепенно, в продължение на месеци и години, отслабва, до пълна глухота.

Характерна особеност на сифилитичната загуба на слуха е рязкото нарушаване на тъканната (костната) звукопроводимост, до пълната ѝ загуба. В същото време, въздушният тип звукопроводимост може да се поддържа на задоволително ниво. Посочената промяна във функцията на тъканната звукопроводимост при сифилис все още не е намерила изчерпателно обяснение. Съществуващото мнение, че феноменът на загуба на тъканна звукопроводимост се определя от специфичния невротропизъм на сифилитичния невротоксин и структурно-специфичните промени в костната капсула на лабиринта, придобиваща свойствата на аморфно вещество, което слабо провежда звука, не е много убедително.

При вроден сифилис увреждането на вътрешното ухо се среща в 15-20% от случаите и протича под формата на явни или латентни форми на невролабиринтит, сифилитичен менингит и менингорадикулит на вестибуло-кохлеарния нерв. Нарушението на слуха при вроден сифилис при деца се открива след едногодишна възраст, но други явни вродени дефекти с луетичен генезис карат човек да се съмнява в заболяване на вътрешното ухо. Познаването на проявите на някои специфични синдроми улеснява диагностицирането на вроден сифилис при деца.

Синдромът на Дени-Марфан е лезия на централната нервна система при деца с вроден сифилис: спастична парализа на крайниците, умствена изостаналост, често треска, гърчове, катаракта, нистагъм. Когато нистагъмът се комбинира с треска, могат да възникнат съмнения за наличие на банален лабиринтит, особено ако тези признаци се наблюдават на фона на хроничен гноен отит на средното ухо, който е често срещан при пациенти с това патологично състояние.

Симптомът на Енеберт е признак на ранен вроден сифилис: пароксизмален спонтанен нистагъм със замаяност, който се проявява с повишаване на налягането във външния слухов канал (псевдофистулен симптом).

Синдром на Хътчинсън (триада) - паренхиматозен кератит, сифилитичен лабиринтит, длетовидни или бъчвовидни предни горни резци.

Обикновено късният вроден сифилитичен лабиринтит се проявява по време на пубертета. При възрастни внезапно се появява пълна глухота. Процесът се причинява от инфилтративно възпаление на структурите на мембранозния лабиринт и дегенерация на слуховия нерв. През този период се развиват патологични промени в подкорковите и кортикалните слухови центрове.

Диагностика на сифилитични лезии на ушния лабиринт

Диагнозата сифилитичен лабиринтит се основава на „безпричинна“ загуба на слуха в комбинация със симптомите и синдромите, описани по-горе, и потвърдена чрез специфични серологични тестове. Трудности при диагностицирането възникват при серонегативни форми на сифилис. В този случай се използва пробно антисифилитично лечение.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лечение на сифилитични лезии на ушния лабиринт

Лечението на сифилитични лезии на ушния лабиринт е включено в планираната терапия на общата сифилитична инфекция. В случай на вестибуларни кризи се предписва подходящо симптоматично лечение; за профилактика и лечение на сензоневрална загуба на слуха се предписва комплексно антиневритно лечение по общоприети схеми. Интензивната употреба на антибиотици и масовата смърт на трепонемите с освобождаването на техния ендотоксин могат да бъдат съпроводени от така наречената реакция на Херксхаймер, която се проявява с обостряне на възпалителни реакции в местата на микроорганизмите, включително във вътрешното ухо, което може да провокира остър пристъп на лабиринтна патология и да причини пълно спиране на слуховия и вестибуларния апарат. Обикновено тази реакция се проявява от 3 часа до 3 дни от началото на специфичното лечение с масивни дози антибиотици, следователно, невропротектори, витамини от група В, антихипоксанти и антихистамини трябва да се предписват едновременно с антибиотичната терапия.