Leykozы

Левкемията е злокачествен тумор на левкоцитни зародиши, включващ патологичния процес на костен мозък, циркулиращи левкоцити и органи, например, далак и лимфни възли.

[1], [2],

Причина и патофизиология лейкоза

Злокачествената трансформация, като правило, се проявява на нивото на плурипотентните стволови клетки, въпреки че понякога се появява трансформация в ангажираните стволови клетки с по-ограничена способност за диференциране. Анормална пролиферация, клонално разширяване и потискане на апоптозата (програмирана клетъчна смърт) води до замяна на нормални клетъчни елементи на кръвта с злокачествени клетки.

Рискът от развитие на левкемия най издига с история на излагане на йонизиращо лъчение (например, след атомна бомбардировка в градове и Нагасаки Хирошима), химически съединения (например, бензен); лечение на някои противоракови лекарства, по-специално прокарбазин, нитрозоурейни производни (циклофосфамид, мелфалан) и епиподофилотоксини (етопозид, тенипозид); вирусна инфекция (например, човешки Т-лимфотропен вирус тип 1 и 2, Epstein-Barr вирус); хромозомни транслокации; редица заболявания, такива като имунна недостатъчност, хронично миелопролиферативно заболяване, хромозомни заболявания (например, анемия на Fanconi, синдром на Bloom, атаксия-телангиектазия, синдром на Даун, Х-свързана агамаглобулинемия инфантилна).

Клиничните прояви на левкемия се причиняват от потискането на механизмите на образуване на нормални клетъчни елементи и инфилтрацията на органи от левкемични клетки. Клетки от левкемия произвеждат инхибитори и за замяна на костен мозък нормални клетъчни елементи, което води до инхибиране на нормалната хематопоеза с развитието на анемия, тромбоцитопения, и гранулоцитопения. Инфилтрацията на органите води до увеличаване на черния дроб, далака, лимфните възли, понякога засяга бъбреците и половите жлези. Инфилтрацията на менингите води до клинични прояви, които са причинени от повишено вътречерепно налягане (например парализа на черепните нерви).

Класификация на левкемията

Първоначално термините "остра" и "хронична" левкемия са свързани с продължителността на живота на пациентите и в момента левкемията се класифицира според степента на клетъчна зрялост. Острите левкемии се състоят основно от незрели, леко диференцирани клетки (обикновено взривообразни форми); Хроничната левкемия се характеризира с по-зрели клетки. Остри левкемии са разделени в лимфобластна (ALL) и миелогенна (AML) видове, които според-американско-британската френски (FAB) класирането са разделени на подтипове. Хроничните левкемии се разделят на лимфоцитна (CLL) и миелоцитна (CML).

Миелодиспластични синдроми включват състояния с прогресивен недостатъчност костен мозък, но с недостатъчна фракция на бластни клетки (<30%) за диагностициране на видимата съответствие "остра миелобластна левкемия"; от 40 до 60% от случаите миелодиспластичният синдром се трансформира в остра миелобластна левкемия.

Leukemoid реакция се изразява гранулоцит левкоцитоза (т. Е. Броят на левкоцитите> 30,000 / L), нормален костен мозък, произведен в отговор на системна инфекция или рак. Въпреки че не е неопластично разстройство, левкоидна реакция с много висока левкоцитоза може да изисква диференциална диагноза с хронична миелогенна левкемия.

Френско-американско-британската класификация на острата левкемия (FAB класификация)

Остра лимфобластна левкемия

L1	Мономорфни лимфобласти със закръглени ядра и малка цитоплазма
L2	Полиморфни лимфобласти с ядра от различни форми и голям обем на цитоплазмата, отколкото с L1
L3	Лимфобласти с малки частици хроматин в ядрото и синя или тъмно синя цитоплазма с вакуолизация

Остра миелобластна левкемия

М1	Недиференцирана миелобластна левкемия; в цитоплазмата няма гранули
M2	Миелобластна левкемия с клетъчна диференциация; лошата гранулация може да бъде записана както в отделни клетки, така и в голям брой от тях
МЗ	Промиелоцитна левкемия; Гранулите са типични за промиелоцитите
M4	Миеломонобластна левкемия; смесена миелобластна и моноцитна морфология
M5	Монобластна левкемия, моно-бластна морфология
MB	Еритролевкемиа; морфологията на предимно незрели еритробласти, понякога има мегалобласти
M7	Мегакарбопластична левкемия; клетките с процеси, могат да бъдат отбелязани

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]