Остра левкемия

Остра левкемия се формира от злокачествена трансформация на хематопоетичните стволови клетки в примитивна недиференцирана клетка с абнормен живот.

ЛИМФОБЛАСТИ (ALL) или миелобласти (AML) показват ненормално пролиферативен капацитет, измествайки нормална тъкан и медуларни хематопоетични клетки, индуциране на анемия, тромбоцитопения, и гранулоцитопения. Като в кръвта, те могат да проникне различни органи и тъкани, включително черен дроб, далак, лимфни възли, централната нервна система, бъбреците и гонадите.

[1], [2], [3], [4], [5],

Симптоми на остра левкемия

Симптомите на заболяването обикновено започват да се появяват само няколко дни или седмици преди да се установи диагнозата. Нарушаването на хемопоезата причинява най-често срещаните симптоми (анемия, инфекция, натъртвания и кървене). Други симптоми и оплаквания не са специфични (например, бледност, слабост, неразположение, загуба на тегло, тахикардия, гръдна болка) и в резултат на анемия и хиперметаболитно състояние. Причината за висока температура обикновено не е установена, въпреки че гранулоцитопенията може да доведе до развитието на бързо прогресивни и потенциално животозастрашаващи бактериални инфекции. Кървене често се проявява под формата на петехии, склонност към образуването на подкожно кървене, кървене от носа, кървене от венците, или неправилни мензиса. Хематурия и стомашно-чревни кръвоизливи са по-редки. Инфилтрацията на костния мозък и периоста може да предизвика осалгия и артралгия, особено при деца с остра лимфобластна левкемия. Основно централната нервна система или левкемична менингит (проявява с главоболие, гадене, раздразнителност, парализа на черепните нерви, спазми и подуване на зрителния нерв папила) е рядко. Екстрамедуларното инфилтрация на левкемични клетки може да доведе до лимфаденопатия, спленомегалия, и хепатомегалия leykemidam (порции височина върху кожата или кожни обриви не сърбеж).

Диагностика на остра левкемия

Първият от изследванията, проведени общо кръвна картина и натривки от периферна кръв. Наличието на панцитопения и бластни клетки в кръвта показва остра левкемия. Ниво доменни форми в кръвта може да достигне 90% от изразено намаляване на общия брой на левкоцитите. Въпреки факта, че диагнозата често може да се постави на натривка от периферна кръв, изследване на костен мозък трябва да се извърши (аспирация или биопсия игла). Бластите в костния мозък са от 30 до 95%. Когато диференциалната диагноза на тежка панцитопения необходимо да означава такива условия, апластична анемия, недостиг на витамин В ₁₂ и фолиева киселина, вирусни инфекции (като инфекциозна мононуклеоза) и leukemoid отговор при инфекциозни заболявания (такива като туберкулоза), която може да се прояви под формата на повишена броя на взривните форми.

Хистохимични, цитогенетични проучвания, имунофенотипизиране и молекулярни биологични проучвания помагат да правят разлика бласти в остра лимфобластна левкемия от остра миелоидна левкемия, или други патологични процеси. Провеждане на поточен цитометричен анализ на моноклонални антитела, специфични за В- и Т-лимфоцити, миелоидни клетки, той помага в диференциацията на левкемия, която е ключов момент за избора на лечение.

Други изменения в лабораторни параметри могат да включват хиперурикемия, хиперфосфатемия, хиперкалиемия или хипокалемия, повишени чернодробни трансаминази или лактат дехидрогеназа в кръвния серум, хипогликемия и хипоксия. Лумбална пункция и КТ на главата проведено при пациенти със симптоми на заболявания на централната нервна система, брой В-клетъчна остра лимфобластна левкемия, високо бели кръвни клетки или високо LDH. Радиографията на гръдните органи се извършва в присъствието на обемно обучение в медиастинума, в допълнение може да се направи компютърна томография. Оценявайте степента на увреждане на далака и инфилтрацията на левкемия на други органи чрез методи като магнитно резонансно изображение, компютърна томография, ултразвук.

[6], [7], [8]

Лечение на остра левкемия

Целта на лечението е да се постигне пълна ремисия на клиничните симптоми, включително резолюция, нормализиране на кръвната картина, нормализиране с броя на хемопоетични взрив представлява по-малко от 5% и премахване на левкемията клонинг. Въпреки че основните принципи на лечение за остра лимфобластна и миелобластна левкемия са сходни, режимите на химиотерапия се различават. Необходимостта от интегриран подход, който отчита клиничните характеристики на пациента и наличните протоколи за лечение, изисква участие в терапията на опитни специалисти. Лечението, особено в критични периоди (напр. Предизвикване на ремисия), трябва да се провежда в специализиран медицински център.

Поддържащо лечение на остра левкемия

Кървенето често е последица от тромбоцитопения и обикновено се елиминира след трансфузия на тромбоцитите. Профилактични трансфузии на тромбоцити се извършват с намаляване на тромбоцитите под 10 000 / μL; при пациенти с триади от симптоми, включващи повишена температура, разсеяна вътресъдова коагулация, развиваща се след химиотерапия с мукозит, се използва по-високо прагово ниво от по-малко от 20 000 / μl. При анемия (нивото на хемоглобина под 80 g / l) се правят трансфузии на еритроцитна маса.

При пациенти с неутропения и имуносупресия има тежък ход на инфекции, които могат бързо да прогресират, без да проявяват обща клинична картина. След подходящ анализ и подготовка на култури за пациенти с или без треска и брой на неутрофилите под 500 / mm е необходимо да се назначи широкоспектърни антибиотици, действащи върху грам-положителни и грам-отрицателни флора (например, цефтазидим, имипенем, циластатин). Често има гъбични инфекции, особено пневмония и диагноза е трудно, така че след неуспех на антибиотична терапия в рамките на 72 часа от емпирично терапията трябва да се образува. Пациенти с огнеупорен пневмонит необходимо да се разгледа възможността за Pneumocystis jiroveci (преди P. Каринии) или вирусна инфекция, която трябва да се извърши бронхоскопия, бронхоалвеоларен лаваж и подходящо лечение. Често за емпирично лечение, включително триметоприм-сулфаметоксазол (TMP-SMX), амфотерицин В и ацикловир или неговите аналози, често с гранулоцитна трансфузия. Гранулоцитните трансфузии могат да бъдат полезни при пациенти с неутропения и Грам-отрицателен или друг сериозен сепсис, но тяхната ефективност като профилактика не е доказана. При пациенти с предизвикана от употребата имуносупресия и риска от опортюнистични инфекции за предотвратяване на пневмония, причинена от P. Jiroveci, вие трябва да зададете TMP-SMX.

Rapid лизис на левкемични клетки в началото на лечението (особено в остра лимфобластна левкемия) може да предизвика хиперурикемия, хиперфосфатемия и прът-perkaliemiyu (синдром на туморен лизис). Предотвратяването на този синдром включва повишена хидратация (увеличаване на обема на дневния прием с коефициент 2), алкализиране на урината (рН 7-8) и мониторинг на електролитите. Hyperuricemia може да намали приемането алопуринол (инхибитор на ксантин оксидаза) или rasburikazy (рекомбинация-binantnaya урат оксидаза) преди химиотерапия за намаляване на трансформация на ксантин на пикочна киселина.

Психологическата подкрепа може да помогне на пациентите и техните семейства да преодолеят шока от болестта и трудностите при лечението на тази потенциално животозастрашаваща болест.

Прогноза за остра левкемия

Лечението е истинска цел при остра лимфобластна и миелобластна левкемия, особено при млади пациенти. При деца и възрастни пациенти, както и при пациенти с нарушена чернодробна или бъбречна функция, увреждания на централната нервна система, миелодисплазия или високо левкоцитоза (> 25,000 / ул) неблагоприятна прогноза. Оцеляването при нелекувани пациенти обикновено е от 3 до 6 месеца. Прогнозата варира в зависимост от кариотипа.