Коригирана транспозиция на основните съдове: симптоми, диагноза, лечение

Коригираната транспозиция на големите съдове се счита за рядък вроден сърдечен дефект. Клиничните аномалии при коригирана транспозиция на големите съдове обаче са минимални и най-вероятно дефектът често остава недиагностициран. Коригираната транспозиция на големите съдове се характеризира със следните промени. Морфологично оформената дясна камера с трикуспидална клапа е разположена отляво, в нея циркулира артериална кръв и аортата, която заема лявостранно положение, се разклонява от нея; морфологично оформената лява камера с бикуспидална клапа е разположена отдясно. Тя получава венозна кръв, която се насочва към белодробната артерия, разположена вдясно от аортата. Коригираната транспозиция на големите съдове се характеризира с анормално разположение на проводната система на сърцето. AV възелът е разположен в долната част на междупредсърдната преграда, над и вляво от централното фиброзно тяло, снопът на Хис е удължен, докато преминава от дясното към лявото предсърдие, след това към задната част на междупредсърдната преграда. Хемодинамиката при тази аномалия без други съпътстващи вродени сърдечни дефекти няма особености, с изключение на възрастово обусловената недостатъчност на артериалната (трикуспидална) клапа, която не е пригодена за функциониране при условия на високо налягане. Функционалното състояние на миокарда на дясната (лявата) камера е от голямо значение, тъй като той изпомпва кръв в системното кръвообращение. С неговото разширяване може да възникне относителна "митрална" недостатъчност.

При липса на други съпътстващи вродени сърдечни дефекти, децата нямат оплаквания. На фона на анормалното разположение на проводната система могат да се появят пристъпи на пароксизмална тахикардия и високостепенен AV блок, което често се свързва с евентуален миокардит. Подозиране на коригирана транспозиция на големите съдове е възможно въз основа на данни от електрокардиографско изследване: отклонение на електрическата ос на сърцето наляво от 0 до -20°, понякога феномен на Wolff-Parkinson-White, признаци на претоварване на артериалната камера, липса на Q вълна в левите гръдни отвеждания и наличието ѝ във II, III, aVF и десните гръдни отвеждания. Трябва да се помни обаче, че няма специфични ЕКГ признаци за коригирана транспозиция на големите съдове.

Този дефект често се открива случайно по време на ехокардиографско изследване. Основните признаци на дефекта са:

• промените в ехограмата на трикуспидалната клапа, разположена зад интервентрикуларната преграда, са доказателство за камерна инверсия;
• ехограма на аортата, разположена отпред и отляво, и липсата на контакт между артериалната AV клапа и главните съдове, което показва обърнато разположение на съдовете.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията нямат никакви предимства пред ехокардиографията; провеждат се изследвания за изясняване на естеството на белодробната хипертония.

Лечение на коригирана транспозиция на големите съдове

При вариант, който не е усложнен от други вродени сърдечни дефекти, с възрастта може да се наложи подмяна на артериална клапа в случай на тежка недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]