Киста на общия жлъчен канал: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цистът на общия жлъчен канал е неговото разширение. Жлъчния мехур, кистозна въздуховоди и чернодробни канали над кистите не се разширява, за разлика от стриктури, при които се разширява през цялото жлъчна дървото над стриктурата. Възможно е да се комбинира кистата на общия жлъчен канал с болестта на Кароли. При хистологично изследване кистата е представена от фиброзна тъкан, която не съдържа епител и гладка мускулатура. При пациенти с обща киста на жлъчните пътища е описана аномалия на нейното сливане с панкреатичния канал (дълъг общ сегмент). Предполага се, че образуването на кисти се дължи на рефлукс на панкреатичните ензими в жлъчните пътища.

Кисти от жлъчни канали се класифицират, както следва:

• Тип I - сегментирана или дифузна дилатация във формата на шпиндела.
• Тип II - дивертикулум.
• Тип III - холеодоцеле дистална част от общия жлъчен канал, главно вътре в стената на дванадесетопръстника.
• Тип IV - анатомични промени, характерни за тип I, се комбинират с киста от вътрехепатални жлъчни пътища (IVa, тип Karoli) или с холедоцеле (IVb). Ако типът V е изолиран, той се разбира като болест на Кароли.

Най-често срещаната вретенообразна екстрахепатална киста (тип I), следващата по честота форма - комбинация от интра- и екстрахепатични промени (тип IVa). Все още няма консенсус относно това дали холедокеле (тип III) трябва да се третира като киста.

Понякога се наблюдава изолирано четкане на вътрехепаталните жлъчни пътища.

Тип нематода I се разпознава като частично ретроперитонеална кистозна образуване на тумори, размерите на които са предмет на значителни колебания от 2.3 cm до достигане на обем от 8 литра. Кистата съдържа тъмно кафява течност. Той е стерилен, но може да се зарази отново. Кистата може да бъде разкъсана.

В по-късни етапи заболяването може да бъде усложнено от билиарна цироза. Чолодовите кисти могат да изтласкат порталната вена, което води до портална хипертония. Възможно е да се развият злокачествени тумори в кистата или жлъчните пътища. Билиарна папиломатоза с мутация на K-ras ген е описана .

[1], [2], [3], [4]

Симптомите на киста на общия жлъчен канал

При кърмачетата болестта се проявява като продължителна холестаза. Възможна перфорация на кистата с развитието на жлъчен перитонит. При по-големи деца и възрастни болестта обикновено се проявява от преходни епизоди на жълтеница, болки на фона на обемно обучение в корема. При децата по-често, отколкото при възрастни (съответно в 82 и 25% от случаите), има поне два признака от тази "класическа" триада. Въпреки че преди това заболяването е класифицирано като дете, то сега е по-често диагностицирано при възрастни. В четвърт от случаите симптомите на панкреатит са първите прояви. Кисти на общия жлъчен канал по-често се развиват в японски и други източни народи.

Жълтеницата е прекъсната, се отнася до холестатичния тип и е придружена от треска. Болката е колоидна, локализирана главно в горния десен квадрант на корема. Обемната формация е причинена от киста, тя се открива в горния десен квадрант на корема, има различни размери и плътност.

Кисти на общия жлъчен канал могат да бъдат комбинирани с вродена фиброза на черния дроб или болестта на Кароли. Важни нарушения са дренажът на жлъчката и панкреасните секрети, особено ако тръбите са свързани правилно или остър ъгъл.

Microgamartoma (комплекси von Meyenberg)

Обикновено, микрогамартомите не се появяват клинично и се откриват случайно или по време на аутопсия. Понякога те могат да бъдат комбинирани с портална хипертония. Може би комбинация от микро гамартом с медуларни спонгични бъбреци, както и с полицистоза.

Хистологично, микрогамаротомът се състои от куп от жлъчни канали облицовани с кубичен епител, често съдържащ кондензирана жлъчка в лумена. Тези билиарни структури са заобиколени от строма, състоящ се от зрял колаген. Те обикновено се локализират в или в близост до портала. Хистологичната картина прилича на вродена фиброза на черния дроб, но има локализиран характер.

Методи за визуализация

При артериограмите на черния дроб с множество микро гамартоми, артериите изглеждат разтегнати, съдовият модел във венозната фаза се засилва.

Карцином като усложнение на поликистоза

Туморите могат да се развият с микрогамартоми, вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли, обща киста на жлъчните пътища. При непаразитни кисти и поликистозен черен дроб се развива рядко карцином. Вероятността от злокачествена дегенерация нараства в зоните, където епителът влиза в контакт с жлъчката.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Диагноза на киста на общия жлъчен канал

При изследване на рентгенографията на коремната кухина се появява образуване на меки тъкани. При кърмачета, при сканиране с производни на иминодиацетат или с ултразвук, кистата понякога може да бъде открита в утробата или в следродилния период. При по-големи деца и възрастни кистата се открива с ултразвук или CT. Всички диагностични методи могат да дадат фалшив отрицателен резултат. Диагнозата се потвърждава с перкутанна или ендоскопска холангиография.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Лечение на киста от обикновен жлъчен канал

Във връзка с риска от развитие на аденокарцином или плоскоклетъчен карцином, избраният метод е изрязване на кистата. Отводняването на жлъчката се възстановява с помощта на холедоджоностостомия с прилагане на анастомоза с изключен контур на червата.

Налагането на анастомозна киста с червата без изрязване е по-лесно, но холангитът често се развива след операцията и по-късно се образува стриктура на каналите и се образуват камъни. Има риск от развитие на карцином, вероятно свързан с дисплазия и метаплазия на епитела.