Киста на общия жлъчен канал: причини, симптоми, диагноза, лечение

Киста на общия жлъчен канал представлява неговото разширение. Жлъчният мехур, кистозният канал и чернодробните канали над кистата не са разширени, за разлика от стриктурите, при които цялото жлъчно дърво се разширява над стриктурата. Възможна е комбинация от киста на общия жлъчен канал и болест на Кароли. Хистологичното изследване показва, че стената на кистата е фиброзна тъкан, която не съдържа епител или гладки мускули. При пациенти с киста на общия жлъчен канал е описана аномалия на сливането му с панкреатичния канал (дълъг общ сегмент). Предполага се, че образуването на кистата се причинява от рефлукс на панкреатични ензими в жлъчните пътища.

Кистите на общия жлъчен канал се класифицират, както следва:

• Тип I - сегментна или дифузна фузиформна дилатация.
• Тип II - дивертикул.
• Тип III - холедохоцеле на дисталната част на общия жлъчен канал, предимно в стената на дванадесетопръстника.
• Тип IV - анатомичните промени, характерни за тип I, се комбинират с киста на интрахепаталните жлъчни пътища (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVb). Ако се разграничи тип V, той се разбира като болест на Кароли.

Най-често срещаната форма е фузиформната екстрахепатална киста (тип I), следвана от комбинация от интра- и екстрахепатални промени (тип IVa). Все още няма консенсус относно това дали холедохоцеле (тип III) трябва да се счита за киста.

Понякога се наблюдава изолирано кистозно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища.

Кистата тип I се открива като частично ретроперитонеално кистозно тумороподобно образувание, чийто размер е подложен на значителни колебания: от 2-3 см до достигане на обем от 8 литра. Кистата съдържа тъмнокафява течност. Тя е стерилна, но може да се инфектира вторично. Кистата може да се спука.

В по-късните стадии заболяването може да се усложни от билиарна цироза. Кистите на общия жлъчен канал могат да компресират порталната вена, което води до портална хипертония. В кистата или жлъчните пътища могат да се развият злокачествени тумори. Описана е билиарна папиломатоза с мутация в K-ras гена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на киста на общия жлъчен канал

При кърмачета заболяването се проявява като продължителна холестаза. Възможна е перфорация на кистата с развитие на жлъчен перитонит. При по-големи деца и възрастни заболяването обикновено се проявява като преходни епизоди на жълтеница, болка на фона на обемно образувание в корема. При децата по-често, отколкото при възрастните (съответно в 82 и 25% от случаите), се отбелязват поне два признака на тази „класическа“ триада. Въпреки че преди това заболяването е било класифицирано като детско заболяване, сега то се диагностицира по-често при възрастни. В една четвърт от случаите първите прояви са симптоми на панкреатит. Кистите на общия жлъчен канал по-често се развиват при японците и други източни народи.

Жълтеницата е интермитентна, холестатична и придружена от треска. Болката е с колики, локализирана главно в горния десен квадрант на корема. Масата е причинена от киста, открива се в горния десен квадрант на корема и е с различни размери и плътност.

Кистите на общия жлъчен канал могат да бъдат свързани с вродена чернодробна фиброза или болест на Кароли. Нарушенията в оттичането на жлъчката и панкреатичните секрети са от голямо значение, особено ако каналите се съединяват под прав или остър ъгъл.

Микрохамартом (комплекси на фон Майенберг)

Микрохамартомите обикновено не са клинично очевидни и се откриват случайно или при аутопсия. Рядко могат да бъдат свързани с портална хипертония. Микрохамартомът може да бъде свързан с медуларни спонгиозни бъбреци, както и с поликистозно бъбречно заболяване.

Хистологично, микрохамартомът се състои от струпване на жлъчни пътища, покрити с кубоиден епител, често съдържащи удебелена жлъчка в лумена си. Тези жлъчни структури са заобиколени от строма, съставена от зрял колаген. Те обикновено са разположени в или близо до порталните трактове. Хистологичната картина наподобява вродена чернодробна фиброза, но има локализиран характер.

Методи за визуализация

На чернодробни артериограми с множество микрохамартоми, артериите изглеждат разтегнати, а съдовият модел във венозната фаза е засилен.

Карциномът като усложнение на поликистозата

Туморите могат да се развият при микрохамартоми, вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и кисти на общия жлъчен канал. Карциномът рядко се развива при непаразитни кисти и поликистозно чернодробно заболяване. Вероятността от злокачествена трансформация се увеличава в области, където епителът контактува с жлъчката.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Диагностика на киста на общия жлъчен канал

Обикновената коремна рентгенография разкрива мекотъканна маса. При кърмачета, иминодиацетатно сканиране или ултразвук понякога могат да разкрият киста in utero или след раждане. При по-големи деца и възрастни кистата се открива чрез ултразвук или компютърна томография. Всички диагностични методи могат да дадат фалшиво отрицателни резултати. Диагнозата се потвърждава чрез перкутанна или ендоскопска холангиография.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение на киста на общия жлъчен канал

Поради риска от развитие на аденокарцином или плоскоклетъчен карцином, ексцизията на кистата е метод на избор. Оттичането на жлъчката се възстановява чрез холедохоеюностомия с анастомоза с Y-образна бримка на червата по Ру.

Анастомозата на кистата с червото без нейното изрязване е по-лесна, но след операцията често се развива холангит, впоследствие се образуват стриктури на каналите и камъни. Рискът от развитие на карцином, евентуално свързан с дисплазия и метаплазия на епитела, остава.