Изпъкнал дерматофибросарком: причини, симптоми, диагноза, лечение

Оток на дерматофиброзаркома (синоним: прогресиращ и рецидивиращ дерматофиброзарком, тумор на Darje-Ferran) - злокачествен тумор на съединителната тъкан.

Причините и патогенезата на дерматозата не са напълно установени. Смята се, че заболяването възниква от съдовите елементи на съединителната тъкан. Някои лекари го виждат като междинна форма между дерматофиброма и фибросаркома.

Симптоми на издуване на дерматофиброзаркома. Тя се характеризира с клинично (обикновено при възрастни) единичен sklerodermopodobnyh нодозум осили, първоначално плоски, а след това и в различна степен, стърчащи над кожата, с гладка повърхност и отидете на бучки телангиектазии. Растежът в повечето случаи е бавен, вероятно язва, тенденция да се повтори. Най-честа локализация е кожата на багажника, особено гръдния кош, корема и раменния пояс. Космената част на главата, лицето и шията рядко са засегнати. Въпреки че туморът се характеризира с локално-destruiruyuschy растеж, опции са възможни с метастази в регионалните лимфни възли и вътрешни органи.

Издуването на дерматофиброзаркома обикновено възниква при мъжете на възраст между 30 и 40 години, но може да бъде и при деца. Туморът често се намира във всяка част на кожата, но по-често в багажника. В началото на заболяването се появява плътна влакнест фокус (плака), с гладка или леко неравна повърхност, кафяв или ярък цвят. Постепенно фокусът се увеличава поради периферния растеж. След години или дори десетилетия идва туморната фаза на заболяването. Създадена он (рядко - множествена) keloidopodobny тумор UzA червеникаво-синкав цвят, с гладка, лъскава повърхност, която достига до няколко сантиметра в диаметър, значително се издава над кожата и телангиектазии проникната. В началото кожата над тумора е изтъняла и напрегната, туморът е гъст на пипане, мобилен. След това, поради инфилтрация и образуване на сраствания, туморът става неподвижен. Субективните усещания обикновено липсват, понякога има болезненост. С течение на времето, улцерация на повърхността на тумора, тя е покрита със serous-hemorrhagic crusts. Честото redidivirovanie се счита за характерен признак на тумора. След продължителен курс има метастази на заболяването.

Хистопатология. Туморът се състои от преплитащи се връзки от мономорфни удължени клетки. Има пролиферации на млади вретеновидни клетки, атипични митози. В зависимост от степента на диференциация, туморът може да прилича или на фибросаркома, или на дерматофиброма.

Патоморфология на издуването на дерматофиброзакрома. Туморни клетки обикновено са диференцирани, което прилича на дерматофиброма, но степента на диференциация в различните части от него не е същата. Наличието на големи атипични ядра и патологични митози позволява диагностицирането на дерматофиброзаркома. В много области, образуването на колаген; фибробластите са подредени под формата на снопове, които преминават в различни посоки, често във формата на пръстени. Гигантските клетки са малко, понякога отсъстват. В стромата на тумора, местата на слуз са локално идентифицирани. Обикновено туморът заема целия дермит и прониква в подкожния мастен слой. Епидермисът е атрофичен, понякога с явлението инвазия от туморни клетки и унищожаване. Разграничаване на дерматофиброзаркома от дерматофиброма и атипичен фиброксантом.

Хистогенеза на издуване на дерматофиброзакрома. Въз основа на изследването с електронен микроскоп на този тумор повечето автори смятат, че клетките й са фибробласти с активен синтез на колаген в добре развит ендоплазмен ретикулум. Туморните клетки имат цереброформени ядра, някои от които са заобиколени от материал, напомнящ на прекъснати базови мембрани. Тази снимка показва, че туморът произхожда от перинеуални или ендонеурови елементи. AKApatenko (1977) смята, че възловата дерматофиброзаркома като злокачествен аналог на ангиофиброксантома и вярва, че се развива от адвентиални клетки.

Диференциална диагноза. Разграничават заболяването от дерматофиброма, фибросаркома, туморните форми на гъбична микоза, смолистият сифилис. Разграничаване от саркома на висока степен на злокачествено заболяване (фибросарком, лейомиосарком), както и от подкожен фибросарком. Обърнете внимание на морската структура. Разположени в клетъчните нишки, и относително голямо количество колагенни влакна.

Лечение. Хирургичната ексцизия на тумора се извършва в здрава тъкан.