Болест на Боуен

Болестта на Боуен (син.: плоскоклетъчен карцином in situ, интраепидермален рак) е рядък типичен вариант на неинвазивен рак, който често се появява върху изложени на слънце участъци от кожата. Този вид рак обикновено се развива при възрастни хора. Точната причина за развитието е неизвестна, въпреки че са установени някои рискови фактори. Лезиите обикновено са безболезнени. Лечението обикновено е хирургично. Прогнозата на заболяването е благоприятна.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология

Разпространението на заболяването варира в зависимост от региона и варира от 14,9 случая на 100 000 до 142 случая на 100 000.

Няма разлика в честотата на заболяването при мъжете и жените. Най-често се развива в зряла възраст, с висока честота при пациенти над 60-годишна възраст.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини Болест на Боуен

Точната причина за заболяването е неизвестна.

Рискови фактори

Подобно на други форми на рак на кожата, болестта на Боуен се развива в резултат на хронично излагане на слънце и стареене. Онкогенният папиломен вирус (HPV 16, 2, 34, 35) и хроничната интоксикация с арсен също се считат за причини за заболяването.

Хората със светла кожа, които прекарват много време на пряка слънчева светлина, хората, приемащи цитостатични лекарства, пациентите с трансплантация на органи и ХИВ-инфектираните хора са изложени на висок риск от развитие на това заболяване.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Разкриват се акантоза с удължаване и удебеляване на епидермални израстъци, хиперкератоза, фокална паракератоза. Базалният слой е без съществени промени. Шиповидните клетки са разположени хаотично, много от тях с рязко изразена атипия на големи хиперхромни ядра. Често се откриват големи многоядрени клетки с интензивно оцветени ядра, срещат се митотични фигури. Огнища на дискератоза се образуват от големи заоблени клетки с хомогенна еозинофилна цитоплазма и пикнотично ядро. Понякога могат да се открият огнища на непълна кератинизация под формата на концентрични слоеве от кератинизирани клетки, наподобяващи „рогови перли“. Някои клетки са силно вакуолизирани, подобно на клетките на Пейджет, но последните нямат междуклетъчни мостове. Когато болестта на Боуен прогресира до инвазивен рак, акантозните снопове проникват дълбоко в дермата с нарушаване на базалната мембрана и изразен полиморфизъм на клетките в тези снопове.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми Болест на Боуен

Характеризира се с наличието на обикновено единична, рязко ограничена лезия, кръгли или овални очертания, по-рядко с неправилна форма, с бавен периферен растеж с образуване на леко повдигнат ръб, лющеща се или покрита с корички. Повърхността е неравна, гранулирана, може да бъде леко брадавичаста. Наблюдават се повърхностни ерозии, язви с образуване на частично белези и едновременно с това нарастващи язви по повърхността. Най-често лезиите са локализирани по главата, ръцете, гениталиите, но могат да бъдат по всяка част от кожата и по лигавиците. При продължително протичане може да настъпи трансформация в типичен плоскоклетъчен карцином.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диагностика Болест на Боуен

Диагнозата се основава на идентифициране на характерни симптоми, подробна анамнеза на пациента и внимателен клиничен преглед. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия на засегнатата тъкан.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Диференциална диагноза

Болестта на Боуен трябва да се диференцира от себорейна кератоза, при която често се наблюдават пигментация и интраепидермални кисти, клетките са по-тъмни и по-малки, а атипията им е по-слабо изразена.

Лечение Болест на Боуен

Лечението зависи от всеки отделен случай и зависи от много фактори, като например:

• местоположение, размер и дебелина на патологичната лезия;
• наличието или отсъствието на определени симптоми;
• възраст и общо здравословно състояние.

При лечението се използват фотодинамична терапия (ФДТ), криотерапия, локална химиотерапия с 5-флуороурацил. Последните проучвания (2013 г.) показват добра ефективност от използването на 5% крем Имиквимод при локална терапия. Като правило, кремът се прилага веднъж или два пъти дневно в продължение на поне две седмици.

Криотерапията е най-ефективна при единични и малки лезии.

Някои дерматолози предпочитат да извършват хирургическа интервенция чрез отстраняване на патологичната лезия.

Предотвратяване

Най-ефективният начин за предотвратяване на болестта на Боуен е ограничаването на прекомерното излагане на слънце чрез използването на дрехи и слънцезащитен крем.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Прогноза

Тъй като клетките на болестта на Боуен не нахлуват в дермата, заболяването има много по-добра прогноза от инвазивния плоскоклетъчен карцином.

Без лечение, прогресията до инвазивен рак се наблюдава в 3-5% от случаите, но метастазите са рядкост.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]