Идиотия

Изключителната степен на умствено изоставане е идиотичност. За облекчаване на симптомите се използват патогенетични, т.е. Хормонални, противоинфекциозни, както и симптоматично лечение (невролептици, седативи, ноотропи).

Помислете за патогенезата и етиологията на болестта, нейните видове и степен на разстройства, методи за диагностика, лечение и профилактика.

Епидемиология

Преобладаването на деменция не е добре разбрано. Според Световната здравна организация са регистрирани около 3-5% от случаите на тежко умствено изоставане. Големият процент патология може да бъде проследен в райони, засегнати от екопатогенни фактори.

Епидемиологията на патологичното разстройство показва, че най-често заболяването се наблюдава при мъжете, в сравнение с женския пол. Това съотношение се наблюдава повече при лека степен на олигофрения. В тежка форма, т.е. Идиотичност, няма значителна разлика между жените и мъжете.

Към днешна дата са установени повече от 300 патологични състояния, които могат да доведат до идиотичност. То може да бъде едновременно ендогенен, това са наследствени фактори и екзогенни външни фактори. Особено внимание се отделя на семейната история. Рискът за дете с патология в семейството с два олигофрения е 42%, а в случаите на нарушения само на един родител - 20%. Ендогенните форми са свързани с генни мутации и хромозомни аберации.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини идиотия

Психични нарушения се проявяват при пациенти на различни възрасти. Но ако болестта се проявява от ранна възраст, това показва една от формите на идиотизъм.

Причините за разстройството са свързани с фактори като:

1. Различни генетични заболявания (синдром на Даун, синдром на Прадер-Уили, синдром на Ангелман), свързан с разкъсване на хромозомите и генна структура, признаци на физическо забавяне.
2. Вредни фактори, засягащи женското тяло по време на бременност и неблагоприятни за развитието на плода:
   • Йонизираща радиация.
   • Различни химични агенти (домашни токсини, наркотици, отрови, алкохол).
   • Инфекциозни заболявания (рубеола, цитомегаловирусна инфекция, токсоплазмоза, сифилис).
   • Недостиг на йод, който е необходим за нормалното развитие на нервната система.
   • Недохранване или недохранване (дефицитът на витамини и минерали патологично засяга развитието на фетуса).
3. Травми на мозъка на детето, травма при раждане (вътречерепен кръвоизлив, стягане на главата на бебето с акушерски форцепс), асфиксия.
4. Дефицит на йод в диетата на бебето в ранна възраст (от раждането до 3-4 години).

[7], [8], [9],

Рискови фактори

Развитието на всяка болест е свързано с определени обстоятелства или агенти (наследствени, инфекциозни, вирусни, бактериални). Рисковите фактори за деменция са редица социално-хигиенни стресови фактори. Това означава, че здравето на бременната жена по време на родовия процес, наличието на хронични и остри заболявания, генетични заболявания, професионалните рискове, изкуствено хранене, а дори и материално благосъстояние, може да повлияе на здравето на детето.

Рискът от развитие на умствени аномалии и други патологии значително се увеличава, ако по време на бременност една жена не е изоставила лоши навици. Тютюнопушенето, алкохолизмът, наркоманиите оказват негативно влияние върху развитието на плода по време на полагането на тялото му. Децата, родени от такива майки, са податливи на различни заболявания. Най-често това са респираторни, ендокринни и сърдечносъдови заболявания, вродени патологии. Преждевременната бременност е друг фактор, който увеличава възможността за бебе с дефекти. Такива деца могат да изостанат в своето интелектуално и физическо развитие от своите връстници.

[10], [11],

Патогенеза

Механизмът на генериране на идиотиите е свързан с нарушаване на метаболизма на липидите и енхимнозите, които водят до отлагането на галилумидидния липид в централната нервна система. При здрави хора ганглиозидът се намира в сивата материя на мозъка. Той има сложна структура, съдържа много киселини, глюкоза, захароза и галактоза. Патогенезата се основава на хроногенен фактор, т.е. Онтогенеза и лезия на развиващия се мозък под влияние на различни патогенни фактори.

Около 75% от олигофренията (лек стадий на идиотичност) се развиват поради вътрематочни лезии. При наличие на фамилна анамнеза се наблюдава неправилно функциониране на нервната система, което води до морфологични промени в мозъка. Такива промени могат да причинят малък размер и тегло на мозъка, забавяне на диференцирането на конвулсии и бразди, недостатъчно развитие на челните листа.

Независимо от тежестта на психичните разстройства, те имат подобна клинична картина. На първо място, това е пълно недоразвитие на психиката, проблеми с абстрактното мислене, импулсивност, липса на независимост, предразположеност, изоставане в емоциите и проблеми с интелектуалното развитие.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми идиотия

Идиоцията е най-тежката степен на олигофрения. Характеризира се с вродени или придобити в ранна възраст патологии на психическо развитие, които се увеличават с възрастта и нарастват. Болестта се ражда от първите дни на живота на детето и се проявява като остър лаг в психомоторното развитие. Пациентите не знаят как да говорят и не изразяват умствена дейност, те не могат да овладеят примитивни умения.

Емоционалният фон не се развива, пациентите не разпознават дори най-близките хора. Патологичното състояние се диагностицира въз основа на ранна история и оценка на психическото функциониране на тялото.

Като правило хората със сериозна степен на психични разстройства се разпределят сред здравите. Знаците на идиотиите могат да бъдат разпознати от първите месеци от живота на детето. Първото нещо, което показва заболяване, е нарушение на структурата на вътрешните органи. Пациентите от ранна възраст изостават в развитието си, започват да задържат главата си, да седят и да ходят. Дори да се научи да се движите, липсват приятелски движения на крайниците.

Изразът на лицето като правило е безсмислен, понякога се появява сянка на радост или гняв. Лицето е пухкав, дебел език, неудобна реч. Пациентите публикуват неестествени звуци и срички, като ги повтарят без прекъсване. Ако болестта има дълбока степен, тогава всички видове чувствителност, включително болка, са намалени. Хората не правят разлика между горещо и студено, годни за консумация и негодни за консумация.

Идиоцията се характеризира с преобладаване на инстинктивния живот, за пациента има лакомия и открита упорита мастурбация. Много често има признаци на фокална невралгия. Някои пациенти са доминирани от летаргия и апатия, докато други имат яростни и ядосани епидемии. Децата с патология не могат да се учат и със съгласието на родителите да останат в специализирани институции. Дори в сравнително възрастовата възраст, пациентите с дълбоко умствено изоставане не са в състояние да служат сами, затова се нуждаят от постоянен надзор и грижи.

[20], [21], [22], [23],

Първи признаци

Симптомите на умствено изоставане се появяват дори в ранна възраст. Първите признаци зависят от такива фактори като системно увреждане на интелекта, органични дифузни лезии на мозъчната кора, тежест и необратимост на отклоненията. Ако поне един от тези фактори не е налице, това показва дисонтогенеза, т.е. Проблеми с психичното здраве, а не умствена изостаналост.

Първите признаци на заболяването:

• Недостатъчен или намален отговор на другите.
• Ограничени емоции, които се проявяват като чувство на недоволство или удоволствие.
• Няма значима дейност и самообслужване.
• Инконтиненция на урина и изпражнения.
• Недостатъчно развитие на двигателните и статичните функции.
• Липса на мобилност, летаргия или монотонно двигателно вълнение, примитивни движения (люлки на ръце, люлеене на багажника).
• Епизодични атаки на немотивирана агресия.
• Често наблюдавани перверзни и увеличени апетита - ядене на примеси, мастурбация.

Децата с идиотизъм не са в състояние да овладеят смислени дейности, тъй като процесът на мислене е нарушен. Пациентите не възприемат речта на другите, не могат да разграничават роднините си от външни лица, да не овладеят уменията на самообслужване. Поради това те изискват постоянна грижа и надзор.

[24], [25], [26], [27]

Характерни особености на идиотизма

Патологията се усеща през първата половина от живота на бебето. Характерните черти на идиотията са липсата или слабостта на реакциите към другите. Пациентът не може да разпознае близки до него хора, няма експресивна имитична активност. Има малко израз, късна усмивка. С възрастта степента на двигателните смущения става все по-изразена.

Болестта често се комбинира с патологии и малформации на физическото развитие. Най-често, тези дефекти на крайниците (шест-змияр, синтез на пръстите), гръбначни и церебрални херния дефекти на вътрешните органи (сърдечно-съдовата система, на пикочо-половата система, стомашно-чревния тракт).

Основният клиничен симптом в по-напреднала възраст е недостатъчното развитие на умствените функции и липсата на реч. При пациентите е трудно да влязат в контакт, тъй като те не проявяват реакция към външни стимули. Елементарни умствени операции са достъпни за тях, а умственото развитие е на безусловно рефлекторно ниво.

Внимание, когато идиотизъм

Дълбоката умствена изостаналост се характеризира с пълна или частична липса на реч и мислене. Вниманието към идиотията е спокойно, пациентът не може да се концентрира върху най-простите неща. Няма реакция към външни стимули, вместо да говорят, пациентите произнасят само звуци и не възприемат речта, адресирана до тях.

Вниманието на такива хора не може да бъде привлечено, те не следват обектите, те не са защитени, когато се опитват да им навредят и да не слушат звуците. Чувствителността се намалява, възможни са миризми и слухови дефекти. Интелектуалната изостаналост засяга възприятието, различни когнитивни процеси и памет. Неразвитостта на емоциите, мотивациите и мотивите прави живота невъзможен в обществото.

[28],

Етапи

Психическият дефицит има определена класификация, чрез която можете точно да определите тежестта на нарушенията. Степените на идиотиите зависят от дълбочината на увреждането на мозъка. Патологичното състояние има три етапа: глупост, делимост и идиотичност. Според международната класификация на психичните заболявания има 4 степени на нарушения. Те съответстват на характеристиките на интелектуалното развитие.

Изпъкват следните степени на идиоци:

МКБ 10		IQ	Алтернативна класификация	Социални характеристики
Клас	Степен на нарушения
F 70	Лесно	70-50	Слабост	Учещи се, способни
F 71	Умерен	50-35	Слабоумие	Безсилен, неспособен
F 72	Тегло	34-20
F 73	Дълбок	<20	Идиотия

С лесна степен е възможно да се научат основни умения за самообслужване. Умерените и тежки степени се характеризират със значителни проблеми с развитието. Пациентите не реагират на външни стимули, когнитивната активност напълно липсва, няма самообслужващи умения. Има намаляване на всички видове чувствителност, примитивни емоции, най-често ядосани и злонамерени. Моторните реакции са примитивни и хаотични, речта отсъства.

[29]

Deep Idiocy

При тежка степен на деменция почти няма когнитивна активност. Дълбоката идиоцичност има IQ под 20. Пациентите не реагират на околната среда, те не обръщат внимание дори на изразени стимули. Речта и мисленето не се развиват, емоциите са неадекватни, смислената дейност и самообслужването са недостъпни.

Дълбоката идиоция има примитивна координация, моторните реакции са неудобни, непоследователни, повтарящи се. Има еднообразно монотонно люлеене на багажника, кимане на движения и люлеещи се ръце. Емоциите са слабо изразени, най-често гняв или удовлетворение. Характерно за пациентите е инстинктивното поведение, лакомия. Те се нуждаят от постоянна грижа, най-често се намират в специализирани институции, тъй като техният живот в обществото е невъзможен.

[30]

Форми

Има две клинични форми на идиоци - възбудими и остър.

1. Експлозивни - пациентите са в състояние на стереотипна психомоторна агитация, т.е. Люлка, правят примитивни движения и пляскат с ръце.
2. Торпидите - пациентите са неподвижни и се представят на себе си.

Idiocy е класифициран според няколко характеристики, помислете за основните типове:

• Амаврозни - тази категория включва наследствени заболявания, дължащи се на нарушен метаболизъм на ганглиозид. Основната симптоматика е свързана с прогресиращия спад на интелигентността и зрението в автозомно-рецесивния тип.
• Вродени - синдром на Норман-Ууд - първите признаци се появяват след раждането, като правило това са припадъци, хидроцефалия, нарушения на невропсихологичното развитие, хипотония на мускулната система.
• Закъснелите деца (синдром на Bilshovsky-Yansky) - най-често се проявяват на възраст 4-5 години. Характеризира се с бавна прогресия, увеличаваща се деменция, атрофия на визуалната система, конвулсии.
• Ранно детство (синдром на Teya-Saks) - симптомите се появяват на първото дете от живота на детето. Патологията прогресивно намалява зрението, до слепота, хиперакузиса и забавянето на умственото развитие.
• Късно - се проявява в зряла възраст. Има промени в типа органичен психосиндром, глухота, пигментния ретинит, мозъчните нарушения.
• Младежки (синдром на Spielmeier-Vogt-Butten) - първите симптоми се появяват след 6-10 години. Пациенти с увреждане на паметта, периодични двигателни нарушения, намалена интелигентност, вегетативни ендокринни нарушения.
• Хидроцефалия - възниква от атрофията на мозъчната субстанция, причинена от вроден оток на мозъка.
• Дисостотичният (гаргоилизъм) е наследствен дефект в съединителната тъкан. Изразява се като лезия на ставите, костите, централната нервна система, вътрешните органи.
• Ксеродерма (синдром De Sanctis-Kakkione) е наследствено заболяване с различни неврологични заболявания, пигментна ксеродерма и деменция с различна тежест.
• Микседа - възниква поради вродена дисфункция на щитовидната жлеза.
• Timic - се развива поради наследствена патология на функцията на тимусната жлеза.
• Морал - този вид заболяване е общоприетото име на психичното заболяване. Няма ясно изразени нарушения на умствената дейност, но има разстройства на емоциите, проблеми при комуникацията с другите.

Идиотия Тея-Сакса

Най-сериозната патология, която се проявява при 1-3% от децата, е идиотията на саксонците. Болестта се проявява в резултат на поражението на церебралната мембрана и се проявява като прогресивно умствено изоставане с изразени моторни дефекти. По правило, до шест месеца неразположение не се чувства. Но тогава се появява необратима дисфункция на мозъка. Тази патогенеза причинява висока детска смъртност до 4-5 години.

Болестта се развива поради натрупването на ганглиозиди в клетките на нервната система. Това вещество контролира по-високата нервна активност. В здрав организъм ганглиозидите постоянно се синтезират, разграждат се. Докато при болни деца процесът на разцепване се нарушава, което се дължи на дефицита на ензима хексомидаза тип А. Патологията има автозомно-рецесивен тип наследство. Това се случва, когато се наследи два мутации от всеки родител. Ако такъв ген съществува само в един родител, тогава детето не се разболява, но в 50% от случаите е носител на патология.

Патологичното състояние има две клинични форми, свързани с дефицит на хексозамидаза тип А:

• Хронична форма - първите симптоми се появяват на възраст 3-5 години и нарастват до 12-14 години. Болестта има лесен ход, т.е. Двигателните разстройства, интелекта и вербалните апарати са незначителни.
• Непълнолетна форма - проявявана от първите седмици от живота на детето. Бързо напредва, характеризиращ се с висок риск от смърт дори при навременна терапия.

Thea Saksa има параболичен ход, т.е. Внезапни избухвания на необичайна церебрална активност. Такива прояви оказват негативно влияние върху умствената, двигателната и речевата дейност. Тежестта на пристъпите зависи от честотата на появата им.

По правило заболяването се диагностицира преди раждането на детето. Това означава, че по време на бременността жената претърпява изследвания за наличието на различни аномалии. За целта се взема кръв от плацентата (хорионна биопсия) или се извършва пункция на феталния пикочен мехур, след което се изследва амниотичната течност. Ако подозрението за заболяването се появи в ранна възраст, детето се нуждае от офталмологичен преглед. На основата ще има червеникаво петно - клъстер от ганглиозиди върху целулозата.

Патологията се отнася за нелечимото, но за да улесни неговия ход, се използва симптоматична терапия. Това улеснява детето и родителите. Предотвратяването се основава на правилното планиране на бременността. Преди да имате бебе, е необходимо да проведете генетични тестове, които ще дадат информация за наличието на наследствени патологии, включително психически отклонения.

[31], [32], [33]

Амавротична идиотичност

Наследствената болест с прогресивен курс и патологии на интелектуалната активност е амаротичен идиот. Разстройството има няколко форми със симптоми с различна тежест. Особеността на заболяването е, че той се проявява в ранна възраст и не подлежи на лечение.

[34], [35], [36], [37], [38]

Усложнения и последствия

Децата с психични разстройства страдат не само от идиотията, но и от патологиите, които я придружават. Последствията и усложненията на заболяването зависят от степента и степента на неговата сериозност. Най-често такива пациенти имат зрителни и слухови увреждания, поведенчески и емоционални разстройства, проблеми с мускулно-скелетната система. Без подходяща терапия и рехабилитация на такива дефекти, възможностите на пациента са значително ограничени.

Идиоцията е последният етап на деменция. Пациентите с такава болест не могат да се адаптират към социалната среда и тяхното агресивно поведение често се комбинира със социално опасно поведение. Патологичното състояние е придружено от соматични разстройства, чести конвулсивни припадъци. Колкото по-трудно е идиотията, толкова по-дълбоки са нейните усложнения. Фокусирайки се върху етиологията на деменцията, лекарят прави прогноза за най-вероятните последици.

[39], [40], [41], [42], [43],

Диагностика идиотия

За да се идентифицират заболявания, свързани с умствени или психични разстройства, се използват много различни методи. Диагнозата включва цялостен преглед, който се състои от:

1. Анализ на жалбите и събиране на семейна история.
   • На каква възраст първо се появяват симптомите на патологията (липса на двигателна активност, нарушение или липса на говор).
   • Как е извършена бременността (наличие на инфекциозни заболявания, небалансирано хранене, повишено кръвно налягане, употреба на алкохол и наркотици).
   • Чести настинки в ранна детска възраст или недохранване.
2. Психиатричен анализ на състоянието на пациента и консултация с невролог. Докторът оценява своите умствени способности, реч, възможността за общуване в обществото.
3. Компютърно и магнитно резонансно изображение на главата. С помощта на това изследване е възможно да се изучи структурата на мозъчния слой по слой и да се разкрият неговите увреждания (структурни нарушения, кръвоизливи).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Диференциална диагноза

Проверката на идиотията с други форми на деменция като правило не създава трудности. Това се дължи на факта, че признаците на заболяването се характеризират с дълбоко намалени интелектуални и психически способности, които се появяват в ранна детска възраст. Диференциалната диагноза започва със събирането на анамнеза и изучаването на бременността в майката. Ако по време на бременността имаше инфекциозни заболявания, патологичното влияние на екзогенните фактори, неадекватното хранене или проблемите по време на раждането, това увеличава риска от идиотично потвърждение.

Умственото забавяне трябва да се диференцира с подобни състояния:

• Педагогическо пренебрежение - Възможно е забавяне на психическото развитие дори при абсолютно здрави хора. Липсата на условия за правилно развитие и липсата на необходимата информация, причиняват деградация.
• Дългосрочна астения - това е възможно при тежки соматични заболявания или нарушения на функционирането на организма поради недохранване. Детето има забавяне в развитието, липса на внимание, бавно мислене и слаба памет.
• Специфичните психични заболявания - например епилепсията или шизофренията, възникват дори в ранна детска възраст и без подходящо лечение предизвикват деменция.

Съществуват задълбочени клинични изследвания с определението за умствени, физически, интелектуални, говорни и неврологични заболявания. Необходими са лабораторно-инструментална диагностика, генетични изследвания и психофизиологични изследвания.

Лечение идиотия

Тъй като идиотията има вродена, това е наследствен характер, не е възможно да я елиминира. Лечението е патогенетична терапия: ензимопатия (възпаление на ензимния дефицит) и ендокринопатия (хормонална корекция на ензимния състав). При токсоплазмоза или вроден сифилис се извършва специфична терапия. Симптоматичното лечение се състои от дехидратация, седация и реставрационни процедури.

Терапията се основава на причината за патологичното състояние и симптоми:

• За подобряване на метаболитните процеси, на пациента се предписва витаминна терапия, ноотропика, глутаминова киселина и други лекарства. 
• За нормализиране на вътречерепното налягане се прилагат магнезиеви инжекции, диакарб и глицерол.
• При силно инхибиране се използват различни стимуланти, обикновено на растителна основа: китайска магнолия, синокарб, женшен.
• С повишено възбуда и епилептични припадъци - невролептици и антиконвулсанти.

Независимо от факта, че идиотията е нелечимо заболяване, лекарственото лечение може да облекчи симптомите. В допълнение към приемането на медикаменти и различни физиотерапевтични процедури, пациентът се нуждае от 24-часова грижа.

Предотвратяване

В повечето случаи превенцията е да се защитят хората в детеродна възраст от фактори, които причиняват мутации на генетично ниво. Първичната профилактика започва по време на бременност. Една жена се подлага на медицинско генетично консултиране и редовно диагностициране на развитието на плода.

Предотвратяването на патологията се състои от такива процедури:

• Предотвратяване на вътрематочни инфекции
• Отказ да се използват фармацевтични продукти с тератогенен ефект
• Ограничаване на контактите с повърхностноактивни вещества
• Корекция на ендокринните нарушения в периода на бременността

Предотвратяването на соматични лезии, травматизиране на мозъка и невротоксикоза при деца в ранна възраст е задължително.

[51], [52], [53],

Прогноза

Резултатът от деменцията зависи от нейния етап и форма. Прогнозата за идиотията е отрицателна, тъй като заболяването се характеризира с необратими психически и психически разстройства. Както децата, така и възрастните с тази патология са неспособни за независим живот, те се нуждаят от постоянна грижа и надзор. Такива пациенти се настаняват в специализирани институции, където им се предоставя денонощна помощ.

Прогнозата за лека до умерена степен на деменция зависи от предприетите мерки за лечение и профилактика и рехабилитация. Така че, с олигофрения в етапа на нестабилност, адаптацията в обществото е възможна, но ибелеенето, подобно на идиотията, има неблагоприятен изход.

Продължителност на живота

Идиоцията е вродена патология, която не отговаря на лечението. Продължителността на живота на пациентите с лека и умерена изостаналост от около 50 години, с дълбока форма на лезия, хората не живеят до 20 години.

Ако идиотите се диагностицират през първите месеци от живота на детето, много често животът на бебето завършва на 4-5 години. Такава негативна прогноза за преживяемост е свързана със значими биохимични и метаболитни промени, дефекти на имунната система и аномалии във функционирането на вътрешните органи.