Холестаза на новороденото

Холестазата е нарушение на отделянето на билирубин, което води до повишаване нивото на директен билирубин и жълтеница. Има много причини за холестазата, които се откриват в лабораторните изследвания, сканирането на черния дроб и жлъчните пътища и понякога чернодробната биопсия и операцията. Лечението на холестазата зависи от причината.

[1], [2], [3], [4]

Причини за новородено холестаза

Холестазата може да възникне в резултат на екстрахепатични или интрахепатални нарушения или когато се комбинира. Най-честата екстрахепатична причина е атрезия на жлъчните пътища. Известен е голям брой вътрешнохърмозни заболявания, които са обединени от колективния термин "синдром на неонатален хепатит".

Атрезия на жлъчните пътища представлява препятствие на жлъчните пътища поради прогресивна склероза на екстрахепаталните жлъчни пътища. В повечето случаи атрезия на жлъчните пътища се развива няколко седмици след раждането, най-вероятно след възпалителния процес и промените в червата на екстрахепатичните (а понякога и вътрехепаталните) жлъчни пътища. Това състояние е рядко при недоносени деца или при деца непосредствено след раждането. Причината за възпалителния отговор не е известна, но се смята, че има инфекциозни причини.

Синдромът на неонаталния хепатит (гигантски клетъчен хепатит) е възпалителен процес в черния дроб на новородено. Голям брой метаболитни, инфекциозни и генетични причини са известни; в някои случаи болестта е идиопатична. Метаболитните заболявания включват алфа1 антитрипсинов дефицит, кистозна фиброза, неонатална хемохроматоза, дефекти на дихателната верига и окисляване на мастни киселини. Инфекциозните причини включват вродена сифилис, вируси на ECHO, определени херпесни вируси (вирус на херпес симплекс, цитомегаловирус); хепатитните вируси е по-малко вероятно да причинят. По-рядко се срещат генетични дефекти като синдрома на Аллагил и прогресивната фамилна интрахепатална холестаза.

[5], [6], [7],

Патофизиология на новородената холестаза

В холестаза основната причина е липсата на отделяне на билирубин, което води до повишаване на конюгиран билирубин в кръвта, и намаляване на жлъчни киселини в храносмилателния тракт. В резултат на ниското съдържание на жлъчни киселини в синдрома на храносмилателния тракт малабсорбция развива мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, Е, К), което води до недостиг на витамини, недохранване, забавен растеж.

Симптоми на новородената холестаза

Симптомите на холестазата се откриват през първите две седмици от живота. При децата се наблюдава жълтеница и често тъмна урина (конюгиран билирубин), ахиолично изпражнение, хепатомегалия. Ако холестазата продължава, сърбежът непрекъснато се развива, както и симптомите на недостиг на мастноразтворими витамини; кривата на растежа може да се понижи. Ако причинителната болест води до развитие на фиброза и цироза на черния дроб, порталната хипертония може да се развие с последващо асцит и гастроинтестинално кървене от разширените вени на хранопровода.

Диагноза на новородената холестаза

Всяко дете с жълтеница след две седмици от живота трябва да се изследва за идентифициране холестаза с измерване на общ и директен билирубин, чернодробни ензими и други тестове за чернодробна функция, включително албумин, PT и ПР. Холестазата се открива чрез увеличаване на общия и директния билирубин; когато диагнозата на холестазата се потвърди, са необходими допълнителни проучвания, за да се определи нейната причина. Този тест включва тестове за откриване на инфекциозни агенти (например, токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес вирус, IMS, вирусите на хепатит В и С) и метаболитни нарушения, включително урина на органични киселини, кръвен серум аминокиселини, алфа-1 антитрипсин, потните проби за диагностика кистозна фиброза, урина за определяне на редуциращи вещества, тестове за галактоземия. Трябва също така да се направи чернодробно сканиране; Contrast екскреция в червата елиминира билиарна атрезия, но недостатъчно отделяне може да се наблюдава както при билиарна атрезия, и по-тежка неонатален хепатит. Блокада на корема може да помогне да се оцени размера на черния дроб и жлъчния мехур, както и визуализация на общия жлъчен канал, но тези данни не са специфични.

Ако не е направена диагноза, чернодробната биопсия обикновено се извършва сравнително рано. При пациенти с атрезия на жлъчните пътища, типично увеличение на порталните триаци, пролиферация на жлъчните пътища, повишена фиброза. Хепатитът на новородено се характеризира с разрушаване на структурата на лобули с многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата остава неясна, а след това се налага хирургическа интервенция с операционна холангиография.

[8], [9], [10], [11]

Лечение на новородената холестаза

Първоначалното лечение на новородени холестаза консервативен и се състои от осигуряване на адекватна сила на въвеждането на витамини А, D, Е и К. В изкуствено хранените бебета трябва да се използва в смес с високо съдържание на триглицериди със средна дължина на веригата, тъй като те са по-добре абсорбира в недостиг на жлъчни киселини. Изисква въвеждането на достатъчен брой калории; децата могат да се нуждаят от повече от 130 ккал / (кг х ден). Деца, които са запазили малко количество секретиран задача жлъчна урсодеоксихолева киселина в доза 10-15 мг / кг веднъж или два пъти на ден могат да освободят сърбеж.

Няма специално лечение за хепатит при новородени. Децата с предполагаема атрезия на жлъчните пътища изискват хирургичен преглед с интраоперативна холангиография. Ако диагнозата се потвърди, портоестростомията се извършва от Kasai. В идеалния случай това трябва да се направи през първите две седмици от живота. След този период прогнозата значително се влошава. След операцията много пациенти имат сериозни хронични проблеми, включително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит, забавяне на наддаването на тегло. Дори при оптимално лечение много деца развиват цироза и изискват чернодробна трансплантация.

Каква прогноза е холестазата на новороденото?

Атрезия на жлъчните пътища се развива и при отсъствие на лечение води до чернодробна недостатъчност, цироза с портална хипертония в продължение на няколко месеца и смърт на дете до една година. Новородената холестаза, свързана със синдрома на новородения хепатит (особено идиопатичен) обикновено бавно се решава, но може да се появи увреждане на чернодробната тъкан и да доведе до смърт.