Фронтотемпоральная деменция

Фронтографската деменция се отнася до спорадични наследствени заболявания, при които се засягат черепните и лезиите на челото на лигата, включително болестта на Пик.

Фронтотемпорална деменция (FTD) е до 10% от всички деменция. В началото на тази неврологично заболяване принадлежи на по-млада възраст (от 55 до 65), отколкото в началото на болестта на Алцхаймер. Фронтосталната деменция е еднакво често срещана при мъжете и жените. Болест на Пик като едно изпълнение фронтотемпорална деменция с патологична гледна точка се характеризира с изразена атрофия на мозъка вещество, загуба на неврони, глиоза и появата на необичайни неврони (Pick клетки), съдържащи включвания (телешки пик).

[1], [2]

Причини на фронтотемпоралната деменция

Приблизително 1/2 случаи наследствен фронтотемпорална деменция са най-значителни мутации се срещат в хромозома 17q21-22, което води до нарушения в структурата tauproteina така фронтотемпорална деменция означават kaktaupatiyu. Някои експерти включват прогресивна супрануклеарна парализа и кортикобазална дегенерация фронтотемпорална деменция до, защото те се основават има подобни аномалии и генетични мутации увреждащи tauprotein. Симптоматологията не винаги може да съответства на генетични мутации и патологични прояви на болестта и обратно. Например, подобни мутации причиняват фронтотемпорална деменция симптоми на едно семейство, както и други членове на семейството - симптомите на кортикобазална дегенерация, клетки на Пик могат да отсъстват при пациенти с типични прояви на болестта на Пик.

[3], [4], [5]

Симптоми на фронтотемпоралната деменция

По принцип фронтотемпоралната деменция засяга до голяма степен характеристиките на личността, поведението и речта на пациента (синтаксис и плавност) и по-малко памет в сравнение с болестта на Алцхаймер. Абстрактното мислене и внимание (задържане и превключване) се губят и реакциите на реакцията са дезорганизирани. Ориентацията е запазена, но възпроизвеждането на информация може да бъде отслабено. Обикновено се запазват двигателните умения. Пациентите имат затруднения с последователността на задачите, независимо от факта, че в по-малка степен се затруднява изпълнението на визуално-пространствени и конструктивни проблеми.

Признаци освобождават фронтален кортекс (хватателни явления смучене, хобот рефлекси, надочничната (глабеларен) palmomentalnye (палмарно) рефлекс) се появяват в по-късните стадии на заболяването, но могат също да присъстват в други видове деменция. Някои пациенти развиват клиничната картина на болестта на моторните неврони с генерализирана мускулна атрофия, слабост, потрепвания, мехурчести симптоми (включително дисфагия, дисфония, затруднено дъвчене), което увеличава риска от аспирационна пневмония и ранна смърт.

Фронтален вариант на фронтотемпоралната деменция

Във връзка с поражението на структурите на основата на фронталния лоб, страдат социалното поведение и личните характеристики на пациента. Пациентите стават импулсивни и губят контрол над социалните ограничения (включително те могат да станат податливи на кражба), пренебрегват личната хигиена. Някои от тях са прояви на синдрома Kluver-Bucy, включително емоционална сивота, повишена, giperoralnost (включително булимия, смучене и prishlepyvanie устните), визуално агнозия. Съществува намаляване на способността за концентрация, бездействие и умствена скованост. Поведението става стереотипно (пациентът може да ходи на едно и също място всеки ден). Пациентите могат да събират и манипулират произволни предмети (поведение при рециклиране). Вербалното производство е намалено, ехолалия, упорство (неподходящо повторение на отговорите на въпросите) и в крайна сметка развива мутизъм.

Първична прогресивна афазия

Функциите на говора се губят поради асиметрична (по-лявата) атеролатерална темпорална атрофия; хипокампусът и паметта страдат умерено. Повечето пациенти имат трудности при избора на думи. Внимание (включително сериен цифров профил) може значително да бъде нарушено. Много пациенти имат афазия с намалена гладкост на говора и трудности при разбирането на речевите структури и често има несигурност относно продукцията на говор и дизартрията. При някои пациенти афазия като моносимптом се развива след 10 или повече години от началото на заболяването, в други се наблюдава глобален дефицит в рамките на няколко години.

Семантичната деменция е един от видовете първична прогресивна афазия. В случаите, когато лявото полукълбо на мозъка е повредено в по-голяма степен, способността да се разбират думи постепенно се губи. Речта остава гладка, но липсва смисъл (например подобни или свързани термини се използват въпреки наличието на конкретни имена на обекти). В случаите, когато по-голяма степен на страдание дясно полукълбо, се случва при пациенти с прогресия anomia (неспособност да назоват един обект, а prosopagnosia (неспособност да се разпознават познати лица). Те не могат да си спомнят топографски отношения. Някои пациенти със семантична деменция има болестта на Алцхаймер.

Диагностика на пред-временната деменция

Диагнозата се основава на установяването на типични клинични признаци на заболяването. Както при другите видове деменция, когнитивните дефицити се оценяват при пациентите. CT и MRI се извършва, за да се определи местоположението и тежестта на атрофия на мозъка, както и изключването на други възможни причини за неговия произход (включително мозъчни тумори, абсцеси, мозъчен инсулт). Фронтотемпорална деменция характеризира с изразена атрофия на мозъка, понякога степента на изтъняване бразди темпорален лоб и предна достигне дебелината на хартията. Тъй като ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография не могат да открият области преобладаващите атрофия на кората на главния мозък, докато по-късните етапи на темпоралната деменция, невровизуилизация може да е толкова полезно за изключване на болестта на Алцхаймер (в което в ранните етапи до голяма степен повредени хипокампуса и париетални лоб), но клинични разлики между тези болести позволи разграничавайте ги. Например, първична прогресивна афазия се различава от паметта на Алцхаймер опазване и пространствено загубата на зрителната функция синтактично реч компонент и гладкост.

[6], [7], [8], [9]

Лечение на фронтотемпорална деменция

Специфичното лечение на болестта на Пик не съществува. Обикновено се осигурява поддържаща грижа.

Прогноза на предната темпорална деменция

Фронтопорната деменция обикновено постепенно се развива, но степента на прогресия може да варира; ако симптоматиката е ограничена до дисфункция на говора и езикови проблеми, напредването до ниво на глобална деменция може да е по-бавно.

[10], [11]