Феохромоцитом, катехоламинова криза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Катехоламиновата криза е животозастрашаващо спешно състояние. Развива се главно при феохромоцитом (хромафином) - хормоно-продуциращ тумор от хромафинна тъкан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини за феохромоцитом

Честотата на феохромоцитом в популацията е 1-3 случая на 100 000 души; а сред пациентите с артериална хипертония - 0,05-0,2%. В около 10% от случаите феохромоцитомът е фамилно заболяване и се унаследява по автозомно доминантен начин. По-малко от 10% от феохромоцитомите са злокачествени. Те обикновено са локализирани извън надбъбречните жлези и секретират допамин. Феохромоцитомът обикновено секретира както адреналин, така и норадреналин, но предимно норадреналин. Много рядко допаминът е преобладаващият катехоламин. В допълнение към катехоламините, феохромоцитомът може да произвежда: серотонин, ACTH, VIP, соматостатин, опиоидни пептиди, α-MSH, калцитонин, паратироидни хормоноподобни пептиди и невропептид Y (силен вазоконстриктор).

Катехоламинова криза може да бъде причинена от предозиране на улични наркотици като кокаин и амфетамини.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на феохромоцитом

Пациентите най-често се оплакват от главоболие, изпотяване, палпитации, раздразнителност, загуба на тегло, болка в гърдите, гадене, повръщане, слабост или умора. По-рядко се срещат зрителни нарушения, усещане за топлина, диспнея, парестезия, горещи вълни, полиурия, полидипсия, замаяност, гадене, конвулсии, брадикардия (отбелязва се от пациента), усещане за буца в гърлото, шум в ушите, дизартрия, повръщане, безболезнена хематурия.

Честите оплаквания включват болка в епигастралната област, нарушена чревна перисталтика и запек. Понякога се наблюдават исхемичен колит, чревна непроходимост и мегаколон. Феохромоцитомът увеличава риска от холелитиаза. Стесняването на съдовете на крайниците под влияние на катехоламини може да причини болка и парестезия, интермитентно накуцване, синдром на Рейно, исхемия и трофични язви.

Водещият симптом на феохромоцитома е промяна в кръвното налягане (при 98% от пациентите). Освен това, хипертоничните кризи могат да бъдат заменени от артериална хипотония.

Други признаци на излишък на катехоламини: изпотяване, тахикардия, аритмия, рефлекторна брадикардия, повишен апикален импулс, бледа кожа на лицето и торса, възбуда, тревожност, страх, хипертонична ретинопатия, разширени зеници: много редки - екзофталм, сълзене, бледност или хиперемия на склерата, липса на реакция на зеницата към светлина. Пациентите обикновено са слаби; телесното тегло не съответства на ръста; характерни са тремор, синдром на Рейно или петниста кожа. При деца, понякога - оток и цианоза на ръцете; влажна, студена, лепкава и бледа кожа на ръцете и краката; "настръхване", цианоза на нокътните легла. Палпацията на обемно-заемаща лезия, открита във врата или коремната кухина, може да предизвика пристъп.

Катехоламиновите кризи при феохромоцитом се появяват поне веднъж седмично при приблизително 75% от пациентите. С течение на времето пристъпите се появяват по-често, но тежестта им не се увеличава. Продължителността на пристъпа обикновено е по-малка от час, но някои пристъпи могат да продължат цяла седмица. Пристъпите се характеризират със същите симптоми: палпитации и задух, студени и лепкави ръце и крака, бледо лице и рязко повишаване на кръвното налягане. Тежките или продължителни пристъпи са съпроводени от гадене, повръщане, зрителни нарушения, болка в гърдите или корема, парестезия, конвулсии и повишаване на телесната температура.

Пристъпите могат да бъдат причинени от психическо вълнение, физическо натоварване, промени в стойката, полов акт, кихане, хипервентилация, уриниране и др. Пристъпите могат да бъдат провокирани от определени миризми, както и от консумация на сирене, бира, вино и силни алкохолни напитки. Пристъпите могат да бъдат провокирани и от медицински прегледи (палпация, ангиография, трахеална интубация, обща анестезия, раждане и хирургични интервенции). Те се появяват и на фона на прием на бета-блокери, хидралазин, трициклични антидепресанти, морфин, налоксон, метоклопрамид, дроперидол и др.

Масивното освобождаване на норепинефрин, както и на допамин и серотонин по време на предозиране с кокаин или амфетамини, може да причини развитието не само на тежка артериална хипертония при юноши, но и на остър коронарен синдром, миокарден инфаркт, сърдечни аритмии, интрацеребрални кръвоизливи, пневмоторакс, некардиогенен белодробен оток, чревна некроза и злокачествена хипертермия.

Диагностика на феохромоцитом

Основният критерий за диагностициране на феохромоцитом е повишено ниво на катехоламини в урината или плазмата. Необходимо е визуализиране на тумора (КТ и ЯМР).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Спешна медицинска помощ при катехоламинова криза

Най-надеждният метод за лечение на феохромоцитом е неговото отстраняване, особено в случай на неефективност на хипотензивната терапия в рамките на 3 часа след многократно приложение на неселективен блокер на алфа1,2-адренергичните рецептори - троподифен - в доза 2-4 mg (или фентоламин 2-5 mg) интравенозно чрез струйна струя на всеки 5 минути.

Натриев нитропрусид [0,5-8 мкг/(кг x мин) до постигане на ефект] също се използва за понижаване на кръвното налягане. За предотвратяване или елиминиране на аритмии на фона на блокада на алфа-адренергичните рецептори се използва пропранолол 1-2 мг интравенозно на всеки 5-10 минути или есмолол [0,5 мг/кг интравенозно, след това като инфузия със скорост 0,1-0,3 мг/(кг x мин)]. За стабилизиране на хемодинамиката могат да се предпишат лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. В случай на ефективна блокада на алфа-адренергичните рецептори може да се наложи попълване на обема на циркулиращата кръв. За определяне на необходимото количество течност се измерва налягането в белодробната артерия.

Дългодействащият алфа-адреноблокер феноксибензамин първоначално се предписва по 10 mg 2 пъти дневно, след което дозата постепенно се увеличава ежедневно с 10-20 mg и се довежда до 40-200 mg/ден. Не по-малко ефективен е празозин (селективен алфа1-адреноблокер), обикновено предписван в доза от 1-2 mg 2-3 пъти дневно.

Ако операцията не е възможна поради сериозното състояние на пациента или при наличие на метастази на злокачествен феохромоцитом, се използва метирозин, инхибитор на тирозин хидроксилазата.

При метастатични феохромоцитоми, секретиращи VIP и калцитонин, соматостатинът е ефективен. При злокачествени феохромоцитоми лечението се извършва с циклофосфамид, винкристин и дакарбазин.

При предозиране с кокаин или амфетамин се прилага нитроглицерин перорално или интравенозно, натриев нитропрусид [0,1-3 мкг/(кг х мин)], фентоламин, блокери на калциевите канали (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедипин 10 мг 3-4 пъти дневно), бензодиазепини (диазепам 0,1 мг/кг интравенозно и многократно - в рамките на 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Трябва да се има предвид, че въвеждането на бета-блокери може да доведе до влошаване на състоянието и смърт поради влошаване на коронарния спазъм, миокардната исхемия и парадоксалната артериална хипертония (преобладаване на алфа-адренергичната активация).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]