Феохромоцитом, катехоламинова криза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Кризата на катехоламините е животозастрашаваща аварийна ситуация. Той се развива главно с феохромоцитом (хромофином), тумор на хромофиновата тъкан, произвеждащ хормони.

[1], [2], [3], [4]

Причини за феохромоцитома

Честотата на феохромоцитома в популацията е 1-3 случая на 100 000 души; и сред пациентите с хипертония - 0,05-0,2%. Приблизително 10% от феохромоцитом е семейна болест, и унаследява по автозомно доминантен начин. Злокачествените са по-малко от 10% феохромоцитоми. Те като правило се локализират извън надбъбречните жлези и отделят допамин. Обикновено феохромоцитом отделя адреналин и норадреналин, но най-вече на норепинефрин. Много рядко преобладаващият катехоламин е допамин. Освен катехоламини, феохромоцитом могат да произвеждат: серотонин CRF, VIP, соматостатин, опиоидни пептиди, а-MSH, калцитонин, паратироиден хормон, като пептиди и невропептид Y (силно вазоконстриктор).

Катехоламиновата криза може да бъде причинена от свръхдоза на улични наркотици като кокаин и амфетамини.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми на феохромоцитома

Пациентите често се оплакват от главоболие, изпотяване, сърцебиене, раздразнителност, загуба на тегло, болки в гърдите, гадене, повръщане, слабост, или умора. По-рядко се наблюдава замъглено зрение, усещане за топлина, замаяност, парестезия, зачервяване на лицето, полиурия, полидипсия, виене на свят, гадене, конвулсии, брадикардия (отбелязано от пациента), усещане за буца в гърлото, шум в ушите, дизартрия, гадене, безболезнено хематурия.

Честите оплаквания са болка в епигастричния регион, нарушение на чревната подвижност и запек. Понякога се наблюдават исхемичен колит, чревна обструкция, мегаколон. При феохромоцитома се увеличава рискът от холелитиаза. Намаляването на съдовете на крайниците под въздействието на катехоламини може да причини болка и парестезия, интермитентна клаудикация, синдром на Raynaud, исхемия, трофични язви.

Водещи симптоми на феохромоцитома - промяна в нивото на кръвното налягане (при 98% от пациентите). А хипертоничните кризи могат да бъдат заменени от артериална хипотония.

Други признаци на излишните катехоламини: потене, сърцебиене, аритмия, рефлекс брадикардия, повишаване на апикална импулс, бледност на кожата на лицето и тялото, възбуда, тревожност, страх, хипертонична ретинопатия, разширени зеници: много рядко - exophthalmos, сълзене, бледост или зачервяване на склерата, липсата на отговор ученик на светлина. Пациентите, като правило, тънки; телесното тегло не съответства на растежа; характерен тремор, синдром на Raynaud или мърморене на кожата. Децата понякога имат подуване и цианоза на ръцете; влажна, студена, лепкава и бледа кожа на ръцете и краката; "Гъски", цианоза на ноктите. Обемен образуване палпация открива във врата или в коремната кухина, може да причини атака.

Катехоламиновите кризи при феохромоцитома при около 75% от пациентите се развиват поне веднъж седмично. С течение на времето атаките се случват по-често, но тежестта им не се увеличава. Продължителността на атаката обикновено е по-малко от един час, но някои пристъпи могат да продължат цяла седмица. За пристъпите се характеризират със същите симптоми: сърцебиене и липса на въздух, студени и влажни ръце и крака, бледо лице, повишено кръвно налягане рязко. Тежките или продължителни гърчове се съпровождат от гадене, повръщане, зрително увреждане, болка в гърдите или корема, парестезия, гърчове, треска.

Атаките са причинени от умствена агитация, физическа активност, промени в позата, полов акт, кихане, хипервентилация, уриниране и т.н. Провокиране на припадъци са в състояние на някои миризми, както и консумацията на сирене, бира, вино и силни алкохолни напитки. Атаките могат да бъдат предизвикани и от медицински изследвания (палпация, ангиография, интубация на трахеята, обща анестезия, оперативни и хирургични интервенции). Те възникват и на фона на приемането на бета-адреноблокери, хидралазин, трициклични антидепресанти, морфин, налоксон, метоклопрамид, дроперидол и др.

Масивната освобождаването на норепинефрин и допамин и серотонин с кокаин предозиране или амфетамини може да доведе до развитие при юноши е не само тежка хипертония, но също така и на остър коронарен синдром, инфаркт на миокарда, сърдечна аритмия, интрацеребрален кръвоизлив, пневмоторакс, некардиогенен белодробен оток, червата некроза , злокачествена хипертермия.

Диагноза на феохромоцитома

Основният критерий за диагнозата на феохромоцитома е повишеното ниво на катехоламини в урината или в плазмата. Необходимо е да се визуализира туморът (CT и MRI).

[9], [10], [11]

Спешна медицинска помощ за катехоламин

Най-надежден начин за лечение на феохромоцитом - отстраняването му, особено в случай на повреда на антихипертензивна терапия в рамките на 3 часа след повторно приложение на неселективни адренорецепторни блокери a1,2 - tropodifena - 2-4 мг (или 5.2 мг фентоламин) интравенозно на всеки 5 мин.

За понижаване на кръвното налягане се прилага натриев нитропрусид [0,5-8 μg / (kg-min), докато се постигне ефектът]. За предотвратяване или премахване на аритмии в заден план, докато адреноцептор блокада използва пропранолол 1-2 мг интравенозно на всеки 5-10 минути или есмолол [0,5 мг / кг интравенозно, последвано от инфузия при скорост 0,1-0,3 мг / ( kghmin)]. За да стабилизирате хемодинамиката, можете да назначите лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. В случай на ефективна блокада на а-адренергичните рецептори, може да е необходимо да се завърши BCC. За да се определи правилното количество флуид, се измерва налягането на пулмоналната артерия.

Дългодействащият а-адреноблокиращ фенокссибензамин предписва първите 10 mg два пъти дневно, след това дозата постепенно се увеличава ежедневно с 10-20 mg и се коригира до 40-200 mg / дневно. Не по-малко ефективен празозин (селективен а1-адреноблокер), обикновено предписан в доза от 1-2 mg 2-3 пъти на ден.

Ако операцията не е възможна поради тежко състояние на пациента или в присъствието на метастази на злокачествен феохромоцитом, се използва метирозин, инхибитор на тирозин хидроксилазата.

С метастазиращи феохромоцитоми, секретиращи ВИП и калцитонин, соматостатинът е ефективен. С злокачествен феохромоцитом се използват циклофосфамид, винкристин и дакарбазин. "

В предозиране на кокаин или амфетамини се използват орално или интравенозно нитроглицерин, натриев нитропрусид [0.1-3 ug / (kghmin) [фентоламин, блокер на калциев канал (амлодипин 0.06 мг / кг, 10 мг nifedepin 3-4 пъти дневно) , бензодиазепини (диазепам 0,1 мг / кг интравенозно и многократно - в диапазона от 0.3-0.5 мг / кг, мидазолам 0.1-0.2 мг / кг). Трябва да се има предвид, че приложението на бета-блокерите могат да предизвикат разграждане на смъртните случаи и поради влошаване на коронарен спазъм, сърдечна исхемия и хипертония парадоксално (преобладаване на алфа-адренергични активиране).

[12], [13], [14],