Еритрокератодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритрокератодермията заема междинно положение между дифузни и локализирани форми на кератози. Съществуват няколко форми на еритрокератодермия: фигурна вариабилна на Мендес да Коста; вродена прогресивна симетрична на Готрон; линейна ихтиоза циркумфлекс на Комел; генодерматоза кокарда на Дегош и др., връзката между които все още не е ясна. Възможно е да са варианти на едно и също заболяване.

Еритрокератодерма фигурата вариабилна Мендес да Коста (син. keratosis variabilis figurata) е често срещано заболяване от групата на еритрокератодермите, унаследявано по автозомно доминантен модел. Локализацията на гена е 1p36.2-p34. Обикновено се проявява през първата година от живота с еритематосквамозни обриви с фигурни, причудливи очертания, променящи се граници в продължение на няколко часа или дни. При дълго съществуващи огнища еритемата е незначителна, по-изразена в периферията на хиперкератотични промени, които варират по-малко от еритематозните. При това заболяване са описани също дифузна универсална хиперкератоза, палмарно-плантарна кератодерма, ахроматични петна, промени в нокътните плочи, везикуларни обриви.

Патоморфология. Акантоза, папиломатоза, значително изразена ламеларна хиперкератоза, рогови тапи в устията на космените фоликули. Гранулиран слой с нормална дебелина. Понякога се наблюдават малки периваскуларни възпалителни инфилтрати в папиларния слой на дермата. Някои автори наблюдават паракератоза, спонгиоза и еозинофилни хомогенни структури с ядрени остатъци в роговия слой, както и значително намаляване на броя на интраепидермалните макрофаги.

Хистогенезата на заболяването е неясна. Инкубацията на срези с 3H-тимидин разкрива нормална клетъчна пролиферация; изглежда е налице ретенционна хиперкератоза.

Вродената симетрична прогресивна еритрокератодермия на Готрон се наследява, вероятно по автозомно доминантен тип. Обикновено в детска възраст се появяват симетрично разположени обриви под формата на червено-кафява еритема с ламеларно лющене, главно в маргиналната си зона, често заобиколени от ръб на хиперпигментация. Характерни са кожни лезии на лицето около устата и в назолабиалните гънки, лющене и еритема на скалпа, големи плаки по лактите и коленете, ивичеста хиперкератоза по флексорните повърхности на ставите. Лезиите бавно се увеличават по размер. Наблюдават се случаи на хиперкератоза на дланите и стъпалата, в комбинация с катаракта.

Патоморфология. Откриват се акантоза с неравномерно разширяване и удължаване на епидермални израстъци, хиперкератоза, фокална паракератоза близо до космените фоликули от типа на корноидната пластинка, фоликуларна хиперкератоза. Гранулираният слой е леко удебелен, отбелязва се вакуоларна дегенерация на отделни епителни клетки. В горната част на дермата се наблюдават умерени периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати. Електронната микроскопия разкрива липидни капчици и десмозоми в роговите люспи. В клетките на спинозния слой се установява удебеляване на тонофиламентите и увеличаване на броя им. Броят на десмозомите е увеличен в базалния слой. Хистогенезата е неясна, предполага се, че прекомерното образуване на десмозоми и патологията на тонофиламентите играят роля в развитието на патологичния процес.

Ихтиозата линеарис циркумфлекса Комел (син. дискератоза ихтиозиформис конгенита мигранс) е рядко заболяване, наследено, вероятно по автозомно-рецесивен тип. Клиничната характеристика на серпигинозно-полицикличните еритематосквамозни мигриращи лезии е двойно люспест ръб. Кожните гънки са засегнати характерно. Повечето пациенти имат коса, подобна на бамбук, както при синдрома на Нетергон.

Патоморфология. Промените са неспецифични, разкриват хипер- и паракератоза, умерена акантоза, интра- и междуклетъчен оток, особено изразен в периферната активна зона на лезиите, понякога с образуване на мехурчета. В дермата - разширени съдове на папиларния слой и малки периваскуларни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити.

[ 1 ], [ 2 ]