Медицински експерт на статията
Нови публикации
Ентеропатичен акродермит (болест на Данбот-Клоса)
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Ентеропатичният акродерматит е заболяване, свързано с нарушена абсорбция на цинк, унаследява се по автозомно-рецесивен тип. В резултат на дефекта в проксималния тънко черво се нарушава образуването на повече от 200 ензима. Преобладават нарушенията на клетъчния растеж и делене; засегнати са стомашно-чревният тракт (атрофия на чревната лигавица, вторично намаляване на дизахаридазната активност) и имунната система (лимфопения, нарушена Т-клетъчна диференциация, намалено образуване на антитела).
Код по МКБ-10
E83.2. Нарушения на цинковия метаболизъм.
Симптоми
Ентеропатичният акродерматит се проявява още през 2-3-та седмица от живота с прекъсване на кърмата, ранно начало на изкуствено хранене. Появяват се чести воднисти изпражнения, развива се анорексия, намалява се наддаването на тегло. Характерна е повишена неврорефлекторна възбудимост. Кожните промени под формата на симетричен обрив около устата, носните проходи, зад ушите, по дисталните части на крайниците настъпват постепенно: първоначално обривът е еритематозен, след това се образуват були, везикули, пустули, хиперкератоза. При увреждане на лигавиците се развиват гингивит, стоматит, глосит, блефарит, конюнктивит. На фона на имунодефицит бързо се присъединява вторична инфекция.
Диагностика
Диагнозата на ентеропатичния акродерматит се основава на оценката на клиничната картина, откриването на намалени нива на цинк в кръвния серум, екскрецията на цинк в урината и абсорбцията на 65Zn. Биохимичният кръвен тест показва намалена активност на алкалната фосфатаза, повишени нива на амоний, намалени концентрации на бета-липопротеини и промени в имунния статус. Хистологичното изследване на лигавицата разкрива характерни включвания в клетките на Панет. Заболяването се диференцира от вторични нарушения на абсорбцията на цинк при възпалителни заболявания на червата, атрофия на лигавицата и пост-резекционен синдром.
Лечение
Цинков сулфат, ацетат или глюконат се предписват по 10-20 mg на ден за деца през първата година от живота; за пациенти над една година дневната доза е 50-150 mg, в зависимост от възрастта.
Какво те притеснява?
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Использованная литература