Медицински експерт на статията
Нови публикации
Ентеропатичен акродермат (болест на Dunbolt-Kloss)
Последно прегледани: 18.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Ентеропатичен акродермат - заболяване, свързано с нарушение на цинковата абсорбция, наследено в автозомно-рецесивен тип. В резултат на дефект в проксималните части на тънкото черво се нарушава образуването на повече от 200 ензими. Дисплазията и клетъчното делене са доминиращи; страдат от стомашно-чревния тракт (атрофия на въси на чревната лигавица, вторични disaccharidases намаляване активност) имунната система (лимфопения, нарушена Т клетъчна диференциация, намаляване на производството на антитяло).
Код по МКБ-10
E83.2. Нарушения на обмена на цинк.
Симптоми
Ентеропатичен acrodermatitis проявява вече с 2-3-тата седмица от живота, когато премахването на млякото, ранното начало на изкуствено хранене. Налице е често воднисти изпражнения, анорексия се развива, увеличаване на теглото се намалява. Повишената нервна рефлексна възбудимост е характерна. Промени в кожата под формата на симетричен обрив около устата, носните проходи, зад ушите, в дисталните крайници се появяват постепенно: първо характер еритематозен обрив след това се формират Bulla, везикули, пустули, хиперкератоза. Когато лигавиците са повредени, се развиват гингивит, стоматит, глосит, блефарит, конюнктивит. На имунодефицитния фон се свързва бързо вторична инфекция.
Диагностика
Диагноза ентеропатичен akrodermatita въз основа на клиничната оценка, откриване на намаляване на цинк в серум цинк екскреция в урината, абсорбцията на 65 Zn. При биохимичния анализ на кръвта се отбелязва намаляване на активността на алкалната фосфатаза, повишаване на съдържанието на амоний, намаляване на концентрацията на бета-липопротеини, промяна в имунния статус. Хистологичното изследване на лигавицата позволява да се открият характерни инклузии в клетките на панетите. Болестта се диференцира с вторично увреждане на цинковата абсорбция при възпалителни чревни заболявания, атрофия на лигавицата, синдром след резекция.
Лечение
Прилагайте сулфат, ацетат или цинков глюконат за 10-20 mg дневно за деца от първата година от живота си, като за пациентите през годината дневната доза е 50-150 mg в зависимост от възрастта.
Какво те притеснява?
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Использованная литература