Диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност

Диагнозата хронична надбъбречна недостатъчност се поставя въз основа на анамнестични данни, клиничната картина на заболяването, резултатите от изследване на функцията на надбъбречната кора, както и като се вземе предвид състоянието на други органи на ендокринната система.

Анамнезата на заболяването се характеризира с дълъг ход, влошаване на здравето през есенно-пролетния сезон, повишена чувствителност към слънчево изгаряне, намалено телесно тегло, намален апетит, бърза умора след физическо натоварване, замаяност и припадъци.

Въз основа на анализа на честотата на клиничните симптоми на болестта на Адисон е показано, че най-информативните признаци са комбинациите от астения и адинамия със загуба на тегло, хипотония, мелазма и психични разстройства. Наличието на хиперпигментация винаги показва първична надбъбречна недостатъчност.

Туберкулозата на надбъбречните жлези се определя въз основа на активни или неактивни огнища на туберкулозни лезии в други органи или откриване на калцификати в надбъбречните жлези. Туберкулозният процес в надбъбречните жлези често се комбинира с лезии на пикочно-половата система. При липса на туберкулозен процес в други органи, туберкулиновите тестове позволяват да се изключи или потвърди хроничен инфекциозен процес в надбъбречните жлези. Поради бавното развитие на туберкулозната инфекция в надбъбречните жлези, симптомите на надбъбречна недостатъчност се развиват постепенно, бавно, в продължение на няколко години и стават клинично откриваеми с почти пълно разрушаване на надбъбречната кора.

Компютърната томография и ехографията могат да диагностицират туберкулоза, интраадренални калцификати, тумори, метастази и гъбични заболявания. Перкутанната аспирационна биопсия на надбъбречните жлези позволява по-прецизна характеристика на лезията на надбъбречната жлеза, като например първичен Т-клетъчен лимфом на надбъбречните жлези, придружен от надбъбречна недостатъчност или паразитни инфекции (ехинокок).

Диагнозата на автоимунната болест на Адисон се основава на определянето на надбъбречни автоантитела. За определянето им в кръвта на пациентите се използват реакции на свързване на комплемента, пасивна хемаглутинация, преципитация и методът на индиректна имунофлуоресценция, който има най-висока чувствителност. Той се основава на взаимодействието на антиген (надбъбречна тъкан) с антитяло (серум на пациента), за да се образува комплекс антиген-антитяло, който при по-нататъшно взаимодействие с антигамаглобулин (маркиран с флуоресцентно багрило) произвежда специфично сияние върху надбъбречните срези. Ако се открие, реакцията се счита за положителна.

Чрез метода на индиректна имунофлуоресценция са открити автоантитела към клетките на надбъбречната кора при пациенти с инсулинозависим захарен диабет и техни роднини. В същото време нивата на кортизол и алдостерон са нормални, а АКТХ - повишен. Получените резултати показват наличието на латентна надбъбречна недостатъчност при пациенти с други автоимунни заболявания. Навременното откриване на автоантитела улеснява ранната диагностика на дисфункцията на надбъбречната кора.

За диагностициране на първична надбъбречна недостатъчност могат да се използват както индиректни, така и директни методи за изследване на функционалното състояние на надбъбречната кора. Косвените показатели за функцията на надбъбречната кора включват тест за водно натоварване, гликемична крива след глюкозно натоварване, изследване на съдържанието на калий и натрий в кръвната плазма и тест на Торн. Директните методи включват определяне на съдържанието на АКТХ и кортикостероиди - кортизол, алдостерон - в кръвта и урината.

Водният тест на Робинсън-Пауър-Кеплер се основава на задържането на вода в тялото на пациенти с болестта на Адисон след нейното постъпване в организма. Това е свързано с повишаване на секрецията на антидиуретичен хормон. Положителният тест за водно натоварване може да бъде достатъчно убедителен за диагностициране на хронична надбъбречна недостатъчност при липса на бъбречно заболяване, сърдечна недостатъчност, чернодробна цироза при пациенти и ако задържането на течности може да бъде предотвратено чрез предварително приложение на кортизон перорално или хидрокортизон интрамускулно в доза от 50 mg.

Ниските нива на кръвна захар на гладно, спонтанната хипогликемия след богати на въглехидрати хранения и глюкозни натоварвания са характерни за повечето пациенти с недостатъчност на надбъбречната кора. Честата хипогликемия със загуба на съзнание по време на инсулиново лечение при пациенти с диабет тип I е подозрителна за наличие на симптоми на болестта на Адисон. В кръвния им серум често се откриват антитела срещу надбъбречната кора.

Пациентите с недостатъчна секреция на кортикостероиди се характеризират с понижено ниво на калий и повишаване на съдържанието на натрий в кръвния серум, както и с понижаване на съотношението натрий/калий, но дори при нелекувани пациенти тези показатели се откриват ясно само в предкризисно състояние. Еозинопеничният тест на Торн, описан подробно от Л. Софер и Г.А. Зефирова, се счита за индиректен метод за определяне на функцията на надбъбречната кора.

По-точни методи за диагностициране на болестта на Адисон са директните методи за изследване на функционалното състояние на хипофизно-надбъбречната система. Те включват определяне на съдържанието на ACTH, кортизол, алдостерон в кръвната плазма на пациентите през деня; изследване на екскрецията на 17-OCS, 17-KS с урината преди и след прилагането на ACTH. Повишаването на нивото на ACTH в плазмата е важен диагностичен признак за първична надбъбречна недостатъчност. Ритъмът на секрецията на ACTH е нарушен: нивото на ACTH се повишава както сутрин, така и през нощта. Въпреки това, по-нататъшното стимулиране на ACTH чрез продължително приложение на кортиколиберин не води до увеличаване на производството на хормони.

Резултатите от изследването на началния плазмен кортизол, съдържанието на алдостерон и дневното количество 17-OCS в урината не винаги правилно отразяват функцията на надбъбречната кора, тъй като при пациенти с частично увреждане на тях тези показатели може да са нормални. Следователно, по-надеждно изследване на функцията на надбъбречната кора е чрез стимулиращи тестове.

Краткосрочни и дългосрочни ACTH тестове се използват за идентифициране на естеството и степента на нарушения в секрецията на хормони от надбъбречната кора. Лекарството се прилага интрамускулно и интравенозно. За краткосрочен тест се прилага интравенозно ACTH лекарството synacthen (Sandos, Швейцария). За дългосрочна стимулация на надбъбречната кора се прилага интрамускулно цинк-кортикотропин суспензия или synacthen-depot. Краткосрочен тест с интравенозно приложение позволява да се определи реакцията на надбъбречната кора на стрес и да се диференцира глюко- и минералкортикоидната недостатъчност по нивото на кортизол и алдостерон в плазмата, определено 30 и 60 минути след бързо интравенозно приложение на 25 U (0,25 mg) synacthen, разтворен в 5 ml физиологичен разтвор. Смята се, че при нормална функция на надбъбречната кора минималното повишаване на плазмените концентрации на кортизол и алдостерон под въздействието на лекарството трябва да бъде поне 200%. Ако нивото на хормона не се увеличи с този тест, това показва липса на налични резерви на надбъбречната кора. Нормалното повишаване на нивата на кортизол и алдостерон в резултат на теста не изключва надбъбречна недостатъчност, тъй като този тест не разкрива потенциални резерви.

За определяне на потенциалните резерви на надбъбречната кора се използва тест с продължителна стимулация на надбъбречните жлези, като се използват удължени ACTH препарати, прилагани интрамускулно: цинк-кортикотропин суспензия и синактен-депо. При теста със цинк-кортикотропин суспензия лекарството се прилага интрамускулно по 30-40 U дневно в продължение на 3-5 дни. При теста със синактен инжекцията се прилага еднократно, а също и интрамускулно. Определянето на съдържанието на 17-OCS в урината се извършва както преди прилагането на лекарствата, така и през 1-вия, 3-тия и 5-тия ден от стимулацията на надбъбречната кора. При здрави хора екскрецията на 17-OCS в урината се увеличава до 300-700% от началното ниво. При пълна първична надбъбречна недостатъчност нивото на 17-OCS в кръвта и урината ще бъде ниско и еднакво преди и след стимулация. При относителна надбъбречна недостатъчност, началното съдържание на 17-OCS може да е нормално или намалено, като на първия ден от стимулацията то се повишава до нивото на здрави хора, но на третия ден съдържанието на 17-OCS остава на същото ниво. По този начин, докато наличните резерви от хормонална секреция от надбъбречната кора са запазени, има липса на потенциални резерви. Напротив, при вторична надбъбречна недостатъчност, може да няма повишаване на хормоналната секреция в първите дни от ACTH стимулацията, а през следващите 3-5 дни съдържанието им може да достигне нормални стойности. Важен момент за диагностициране на хронична надбъбречна недостатъчност е правилната оценка на данните, получени по време на ACTH тестове. Необходимо е да се вземе предвид началното ниво на хормоните и степента на тяхното повишаване след натоварващия тест в проценти.

Лекарят трябва да е наясно с пълната степен на отговорност при диагностициране на хипокортицизъм, тъй като заместителната терапия с кортикостероиди се предписва доживотно и в случай на погрешна диагноза не може да бъде отменена поради потискане на секрецията на ACTH и развитието на вторична надбъбречна недостатъчност, наблюдавана при пациенти, получаващи кортикостероиди за други заболявания.

Трябва да се направи диференциална диагноза между първична и вторична надбъбречна недостатъчност, със заболявания, които протичат с хиперпигментация, хипотония и стомашно-чревни нарушения.

Вторичната надбъбречна недостатъчност от хипофизен произход се характеризира с бледа кожа, признаци на недостатъчност на други ендокринни жлези поради намалена секреция на хипофизни тропни хормони. Най-често се наблюдават хипотиреоидизъм, хипогонадизъм и недостатъчен растеж. При вторичната надбъбречна недостатъчност, за разлика от първичната, се откриват намалено ниво на АКТХ и потенциални резерви на надбъбречната кора при продължителната им стимулация.

Много по-трудно е да се направи диференциална диагноза между полигландуларна недостатъчност с автоимунен произход и хипофизна недостатъчност. В тези случаи, при диагностицирането на автоимунния процес, е важно да се определят органоспецифични автоантитела в кръвта на пациентите.

Хиперпигментация на кожата се наблюдава при пациенти с пелагра, дерматомиозит, склеродермия, метастази на меланом, чернодробна цироза, хепатохроматоза и лечение с лекарства, съдържащи арсен, сребро, злато и бисмут. Анамнестични данни и резултатите от изследването на функцията на надбъбречната кора ни позволяват да изключим всички тези заболявания. Необходимо е да се помни за наследствена, национална пигментация и индивидуална чувствителност към слънчева светлина. Диференциалната диагностика с хипотония е проста и се провежда с помощта на лабораторни изследвания.

Анорексия и стомашно-чревни нарушения се откриват при пациенти със стомашни заболявания, бременност, нефрит, нервна анорексия, неврастения. Тази група пациенти няма хиперпигментация. Изследванията на функционалното състояние на надбъбречната кора помагат за изключване на болестта на Адисон.

В случай на честа хипогликемия, диференциалната диагноза трябва да се проведе с функционален и органичен хиперинсулинизъм.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]