Медицински експерт на статията
Нови публикации
Диагностика на акромегалия и гигантизъм
Последно прегледани: 03.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
При диагностициране на акромегалия трябва да се вземе предвид стадият на заболяването, неговата фаза на активност, както и формата и особеностите на протичането на патологичния процес. Препоръчително е да се използват данни от рентгеново изследване и методи за функционална диагностика.
Рентгеновото изследване на скелетните кости разкрива периостална хиперостоза с признаци на остеопороза. Костите на ръцете и краката са удебелени, структурата им обикновено е запазена. Ноктите на пръстите са пагодовидно удебелени, ноктите имат грапава, неравна повърхност. От другите костни промени при акромегалия, растежът на "шпори" по петите е постоянен, а малко по-рядко по лактите.
Рентгеновата снимка на черепа разкрива истински прогнатизъм, разминаване на зъбите, уголемяване на тилната издатина и удебеляване на черепния свод. Често се открива вътрешна хиперостоза на фронталната кост. Наблюдава се калцификация на твърдата мозъчна обвивка (dura mater). Параназалните синуси, особено фронталният и клиновидният синуси, са силно пневматизирани, което се наблюдава и в етмоидната и темпоралната кост. Наблюдава се пролиферация на въздушните клетки на мамиларните израстъци. В 70-90% от случаите размерът на турското седло (sella turcica) се увеличава. Размерът на тумора на хипофизата при акромегалия зависи не толкова от продължителността на заболяването, колкото от естеството и активността на патологичния процес, както и от възрастта, на която е започнало заболяването. Отбелязва се пряка корелация между размера на турското седло и нивото на соматотропния хормон в кръвта и обратна корелация с възрастта на пациентите. Поради растежа на тумора се отбелязва разрушаване на стените на турското седло (sella turcica). Липсата на радиологични и офталмологични признаци на тумор на хипофизата не изключва наличието му при акромегалия и изисква използването на специални томографски методи за изследване.
Гръдният кош е деформиран, с форма на бъчва с разширени междуребрени пространства. Развива се кифосколиоза. Гръбначният стълб се характеризира с изчезване на "талията" във вентралните отдели на гръдните прешлени, наблюдават се множество контури с наслагване на новообразувана кост върху старата, клюновидни издатини и паравертебрална артроза. Ставите често са деформирани с ограничаване на функцията им. Явленията на деформираща артроза са най-силно изразени в големите стави.
Дебелината на меките тъкани по плантарната повърхност на стъпалата при пациентите надвишава 22 мм и е пряко корелирана с нивата на STH и IGF-1. Този тест може да се използва за определяне на активността на акромегалията и динамична оценка на адекватността на терапията.
Лабораторните методи на изследване при акромегалия разкриват следните промени в соматотропната функция: нарушение на физиологичната секреция на соматотропен хормон, проявяващо се с парадоксално повишаване на съдържанието на растежен хормон в отговор на глюкозно натоварване, интравенозно приложение на тиролиберин, лулиберин, не се наблюдава повишаване на нивото на соматотропен хормон по време на сън; парадоксално понижаване на нивото на соматотропен хормон се установява по време на инсулинов хипогликемичен тест, приложение на аргинин, L-допа, допамин, бромокриптин (парлодел), както и по време на физическа активност.
Най-често срещаните тестове, които позволяват да се оцени състоянието на хипоталамо-хипофизната система при акромегалия и целостта на механизмите за обратна връзка, включват оралния глюкозо-толерантен тест и теста за инсулинова хипогликемия. Ако при нормални условия приемът на 1,75 g глюкоза на 1 kg телесно тегло води до значително намаляване на нивото на соматотропния хормон в кръвта, то при акромегалия или няма реакция/намаление на соматотропния хормон под 2 ng/ml в продължение на 2-3 часа, или се наблюдава парадоксално повишаване на нивото на растежния хормон.
Въвеждането на инсулин в доза от 0,25 U на 1 kg телесно тегло в норма, водещо до хипогликемия, допринася за повишаване на съдържанието на растежен хормон в кръвния серум с максимум на 30-60 минути. При акромегалия, в зависимост от стойността на началното ниво на соматотропния хормон, се откриват хипореактивни, ареактивни и парадоксални реакции. Последното се проявява с намаляване на нивото на соматотропния хормон в кръвния серум.
Най-характерните промени, които позволяват използването им за диагностични цели, се проявяват на ниво хипофиза. Образуването на аденом на хипофизата насърчава образуването на по-слабо диференцирани соматотрофи с променен рецепторен апарат. В резултат на това туморните клетки придобиват способността да реагират чрез повишаване на соматотропната секреция в отговор на действието на стимули, които са неспецифични за даден тип клетки. По този начин, хипоталамусните освобождаващи фактори (лулиберин, тиролиберин), без обикновено да повлияват производството на соматотропен хормон, активират соматотропната секреция при приблизително 20-60% от пациентите с акромегалия.
За да се установи това явление, тиролиберин се прилага интравенозно в доза от 200 mcg, последвано от вземане на кръв на всеки 15 минути в продължение на 90-120 минути. Наличието на променена чувствителност към тиролиберин, определена от повишаване на нивото на соматотропния хормон със 100% или повече от първоначалното ниво, е признак, показващ нарушение на рецепторната активност на соматотрофите и патогномоничен за тумор на хипофизата. Въпреки това, при окончателното установяване на диагнозата трябва да се има предвид, че подобно неспецифично повишаване на нивото на STH в отговор на приложението на тиролиберин може да се наблюдава и при някои патологични състояния (депресивен синдром, нервна анорексия, първичен хипотиреоидизъм, бъбречна недостатъчност). При диагностициране на туморен процес в хипофизната жлеза, допълнително изследване на секрецията на пролактин и TSH в отговор на приложението на тиролиберин може да бъде от определена стойност. Блокиран или забавен отговор на тези хормони може косвено да показва тумор на хипофизата.
В клиничната практика широко разпространен е функционален тест с L-допа, стимулатор на допаминергичните рецептори. Приемът на лекарството в доза от 0,5 g перорално по време на активната фаза на акромегалията не води до повишаване, както се наблюдава в норма, а до парадоксална активност на хипоталамо-хипофизната система. Нормализирането на тази реакция по време на лечението е критерий за рационалността на терапията.
[