Лечение на акромегалия и гигантизъм

Лечението на акромегалия трябва да бъде изчерпателно и да се извършва, като се вземат предвид формата, етапа и фазата на заболяването. То е насочено главно към намаляване на серумните нива на растежния хормон от потискане на разграждане или отстраняване на активен растеж хормон-секретиращи тумор, което се постига чрез радиологични, хирургически, фармакологични терапии и комбинация от тях. Правилността на избора на метода на лечение и неговата адекватност са предотвратяването на развитието на последващи усложнения. Ако има усложнения, свързани със загуба на функция на тропик хипофизната, нарушаване на функционалната активност на различни органи и системи означава свързан с лечението, коригиращи неврологични, ендокринни и метаболитни разстройства.

Най-често срещаните методи за лечение на заболяването включват различни видове външна експозиция (рентгеново лечение, tele-u-терапия на интерстициално-хипофизната област, облъчване на хипофизата с протонен лъч). По-често се използва в имплантиране на радиоизотопи хипофиза - злато ( ¹⁹⁸ Au) и итрий ⁹⁰ I) - за унищожаване на туморните клетки, както и тумор криохирургия с течен азот. Облъчването на хипофизната жлеза причинява периваскуларна хиалиноза, която се появява 2 или повече месеца след облъчването. Сред изброените методи най-обещаващо е облъчването на хипофизата с протонен лъч (при доза от 45 Gy до 150 Gy, в зависимост от обема на тумора). Облъчването е показано на активната фаза на акромегалия и липса на визуален и бързото развитие на неврологични разстройства, изразена cephalgic синдром, както и с неефективността на преди операция или противопоказания към него.

Показанията за хирургично лечение са значително разширени. Ако хипофизен тумор е малък и не надхвърля седлото, методът на избор е селективен трансназално transsphenoidal простатектомия, която осигурява директен ефект върху хипофизната тумора с минимално увреждане на околните тъкани. Усложненията, свързани с операцията (лиорея, менингит, кръвоизлив), са редки (по-малко от 1% от случаите). При значим размер на тумора на хипофизата и екстрацелен растеж, аденомектомията се осъществява чрез трансграничен достъп. Показание за тази операция е прогресивното стесняване на зрителните полета, неврологичните нарушения, постоянните главоболия, както и подозрение за злокачествен тумор.

Първите признаци на клинична ремисия отнася изчезване изпотяване, намаляване на дебелината на кожна гънка и размер на меките тъкани, намаляване на оток, нормализиране на кръвно налягане и въглехидратния метаболизъм. Цел критерий на адекватността на лечението е да се намали нивото на растежния хормон в кръвния серум на оригиналния парадоксално загубата на чувствителност към растежен хормон tireoliberinu, L-допа, Parlodel. Описаните методи са единствените, подходящи за контрол на соматотропна секреция при пациенти с хипофизна форма на акромегалия. Положителният ефект от облъчването се отбелязва в 60% от случаите. Намаляването на нивото на хормона на растежа в кръвта и ремисия на заболяването обикновено се наблюдават 1-2 години след облъчването. В случай на хирургическа интервенция, положителният ефект се открива много по-рано. Оптималната опция тук е комбинация от хирургично лечение, последвано от лъчелечение.

Идеята за централния произход на акромегалия насърчава въвеждането в клиничната практика на лекарства, които селективно засягат определени моноаминергични системи на мозъка и коригират секрецията на растежния хормон. Известен е положителен ефект с акромегалия на алфа-адреноблокери (фентоламин) и антисеронергични лекарства (ципрохептадин, метисергид).

Положителният ефект на допаминергичната рецептор в стимуланти заболяване (L-DOPA, апоморфин, бромокриптин и неговите аналози - abergin, перголид, norprolak). Най-обещаващите на лекарства в тази серия е Parlodelum (2-бром-а-ергокриптин, бромокриптин) - полусинтетичен ергот алкалоиди, които притежават селективен, дългодействащ блокиране соматотропните секреция. Обикновено лекарството насърчава ниво на растежен хормон кръв, докато в акромегалия, съгласно различни автори, около 40-60% от случаите има парадоксален отговор на прилагане на лекарството, което се изразява в значително намаляване на нивото на растежния хормон. Проявата на това явление е свързано с промяна на активността на рецептора на аденоматозни клетки, което е характеристика на хипоталамуса форма акромегалия. Употребата на parlodel спомага за подобряване на клиничното състояние, възстановява нарушените функции и корелира с нормализирането на биохимичните и хормоналните параметри. Под влияние на Parlodel че причинява обратима блокада gipersekretsiisomatotropnogo хормон, увеличаване на броя на електронно-плътен гранули в цитоплазмата на туморните клетки и нарушение на екзоцитоза, което показва, че промените в хормон, не синтетичен способността на туморните клетки.

Преди започване на лечението трябва да се установи степен на чувствителност към лекарството чрез еднократно инжектиране на 2,5 mg (1 таблетка) parlodela. Намаляването на нивото на соматотропния хормон в кръвния серум с 50% или повече от първоначалното за 4 часа след приемането на лекарството е критерий за неговата ефективност с последваща дългосрочна употреба. Началната доза на лекарството е 2,5 mg с постепенно увеличение. Parlodel се прилага 6 часа (4 пъти дневно) след хранене. Оптималната терапевтична доза е 20-30 mg на ден. Ефективността на терапията не се влияе от началното ниво на хормона на растежа, от предварителната терапия, както и от разликите по пол и възраст. При продължителна употреба може да има синдром на "приплъзване", т.е. Загуба на чувствителност към лекарството, което изисква увеличаване на дозата или промяна в метода на лечение.

Употребата на лекарството в присъствието на чувствителност към него е показана в комбинация с рутинните методи за лечение. Parlodel се препоръчва да се използва като средство за предоперативна подготовка, както и в периода след завършване на радиационната терапия преди появата на клиничния ефект от облъчването. Като монотерапия може да се използва с неефективност или противопоказания за рутинни методи за лечение на акромегалия. В този случай терапията с parlodel трябва да се провежда за цял живот, тъй като дори при дългосрочно използване на лекарството, нейното отнемане води до повтарящо се повишаване на нивото на растежния хормон и обостряне на заболяването.

Обещаващи средства, чрез които да контролират соматотропните секрецията на акромегалия, на соматостатин, но кратката продължителност на действието му ограничава широко клинично приложение на лекарството. Текущо има соматостатиновите аналози с продължителност до 9 часа. Въвеждането на удължени форми на соматостатин ще даде възможност за ефективно отстраняване на физиологична функция във форми растежен хормон, свързани с хиперсекреция на растежен хормон. Понастоящем се използват следните соматостатинови аналози: октреотид (200-300 мг / ден), октреотид депо - Sandostatin LAR-(3-30 мг / м 1 пъти в 28 дни), интраназална форма октреотид (500 мкг / ден).

Симптоматичното лечение на акромегалия се свързва основно с коригирането на съществуващите ендокринни и соматични разстройства. Тъй като захарният диабет се характеризира с изразена инсулинова резистентност при акромегалия, за предпочитане е да се използват перорални хипогликемични лекарства, главно от групата на бигуанидите. При наличието на вторичен хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, жлезите, компенсаторна хормонална заместителна терапия.

Прогнозиране, предотвратяване на акромегалия и гигантизъм

Прогнозата за акромегалия се определя главно от тежестта на туморния синдром и от особеностите на хода на заболяването. При доброкачествено протичане, прогнозата за живота и работния капацитет е благоприятна. Адекватното лечение допринася за дългосрочната многогодишна ремисия. При злокачествено развитие прогнозата се определя от навременното отстраняване на тумора. Смъртоносният резултат обикновено е следствие от сърдечно-съдова и белодробна недостатъчност, както и от мозъчни нарушения и захарен диабет. Способността за работа на пациентите зависи от етапа и хода на заболяването. При доброкачествена акромегалия способността за работа продължава дълго време. Устойчиви загуба на ефективност, свързана с panhypopituitarism на развитие, зрителни и неврологични смущения, изразени промени апарат ставна, развитието на сърдечно недостатъчност, тежка диабет.

Пациентите с акромегалия се нуждаят от постоянно проследяване на ендокринолога, невролога и офталмолог.

Няма ясни данни за ефективността на акромегалната профилактика. Появата на преходни промени в акромегалоидите при жени през пубертета или по време на бременност е относително противопоказание за последващи бременности. Такива пациенти трябва да се въздържат от аборт, кастрация. От тези позиции правилното лечение на хипергонадотропен хипогонадизъм, климактеричен синдром е предотвратяването на акромегалия. Предотвратяването на усложнения, свързани с болестта, се свежда до навременна диагноза акромегалия и адекватност на лечението.