Детска детска пикноцитоза

За болести, свързани с нарушена липидна мембрана структура на еритроцитите, също се отнася деца инфантилен piknotsitoz който не е устойчив наследствени заболявания и преходен характер и има благоприятна прогноза.

Етиологията на заболяването не е известна.

Смята се, че инфантилен piknotsitoz - синдром, наблюдаван при редица състояния: преждевременно след хемолитична анемия, бъбречна недостатъчност, при новородени с дефицит на G-6-PD, при инфекции, евентуално с недостиг на витамин Е.

Пикноцитът е еритроцит с неправилна форма, интензивно оцветен, с множество примеси, обикновено по-малки от нормалните еритроцити.

Минималната степен на pycnocytosis се наблюдава при деца от първите 3 месеца от живота и е най-силно изразена при недоносени деца. Установено е, че новородените с пълна продължителност съдържат 0,3-1,9% пикоквити, докато при преждевременно родени бебета се съдържат 0,3-5,6% пикноцити. При възрастните броят им не надвишава 0,3%. След 3-месечна възраст количеството на пикоквитите намалява рязко. Ако по някаква причина тя не намалява и достига 30-50%, се появяват клинични признаци на заболяването.

Клинично, пикноцитозата се характеризира с жълтеница, анемия и спленомегалия. Жълтеницата може да отсъства до третата седмица от живота и феноменът на анемията може да настъпи на възраст от 1 месец. Тежестта на хемолитичния процес е успоредна на количеството пикоквити в периферната кръв.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]