Чернодробна енцефалопатия: диагноза

В клиничната практика е важно да се прави разлика между чернодробната енцефалопатия, която се развива при остри и хронични чернодробни заболявания. По принцип симптоматиката е сходна, но при остри чернодробни увреждания всички прояви на чернодробна енцефалопатия напредват много по-бързо, отколкото при хроничните.

Най-често това е необходимо да се прави разлика чернодробна енцефалопатия и чернодробна кома от мозъчни заболявания на кръвообращението, уремичен, hloropenicheskoy, алкохол и други ком. Обикновено възникват големи диференциални диагностични затруднения, тъй като при пациенти с чернодробна енцефалопатия, като правило, има жълтеница, чернодробна дъх, насоки на заболяване на черния дроб, токсични хепатотропен ефекти. Необходимо е също така да се вземат предвид резултатите от лабораторните изследвания.

С използването на диета без диета, диуретици и абдоминална парацентеза, пациентите с цироза могат да развият хипонатриемия. В същото време има апатия, главоболие, гадене, артериална хипотония. Диагнозата се потвърждава, когато се открие ниско ниво на натрий в серума и се повишава концентрацията на уреята. Такова състояние може да се комбинира с предстояща чернодробна кома.

Острата алкохолна къртоза е особено сложен диагностичен проблем, тъй като може да се комбинира с чернодробна енцефалопатия. Много синдроми, характерни за алкохолизма, могат да бъдат причинени от портосистемна енцефалопатия. Делириум тременс (dellirium тременс) чернодробна енцефалопатия е различен от дълго мотор възбуждане, повишена активност на автономната нервна система, безсъние, халюцинации и ужасяващо по-малки и по-бързо тремор. При пациентите се забелязват хиперемия, възбуда, повърхностни и официални отговори на въпроси. Треморът, изчезващ по време на почивка, става грубо и неправилно по време на периоди на активност. Често наблюдавана изразена анорексия, често придружена от призиви за повръщане и повръщане.

Порто енцефалопатия при пациенти с алкохолизъм има същите характерни черти като другите пациенти, но рядко се наблюдава мускулна ригидност, хиперрефлексия, клонус спре поради едновременното периферен неврит. Диференциалната диагноза използва ЕЕГ данни и динамиката на клиничните признаци при прилагане на белтъчна храна, лактулоза и неомицин.

Енцефалопатията Wernicke често се наблюдава при тежко недохранване и алкохолизъм.

Хепатолентикуларна дегенерация (болест на Уилсън) се наблюдава при млади пациенти. Болестта често е от семейно естество. В тази патология са колебания в симптомите, характерни horeoatetoidnye хиперкинеза от "маха" тремор около роговицата определят Kaiser-Флайшър пръстен и обикновено може да открие нарушение на мед метаболизъм.

Латентно възникващите функционални психози - депресия или параноя често се появяват на фона на предстояща чернодробна кома. Естеството на развитите психични разстройства зависи от предходните характеристики на личността и се свързва с подобряването на нейните характерни черти. Тежестта на сериозните психични разстройства при тези пациенти често води до хоспитализация в психиатрична болница. Хроничните психични разстройства може да не са свързани с нарушена чернодробна функция при пациенти с диагноза чернодробно заболяване. За да се докаже наличието на хронична чернодробна енцефалопатия, провеждат диагностични тестове: CT венография или интравенозно рентгенови контрастни средства, което позволява да се идентифицира изразена обезпечение циркулация. Може да е полезно да се преценят клиничните симптоми и промените в ЕЕГ с увеличаване или намаляване на количеството протеин в храната.

Лабораторни данни

• Общият анализ на кръвта: неутрофилна левкоцитоза, повишаване на ESR, анемия и тромбоцитопения (особено изразени с развитието на хеморагичен синдром).
• Изчислява се общия анализ на урината: протеинурия, цилиндрория, микрохематура, билирубин, уровилин.
• Биохимичен анализ на кръв: хипербилирубинемия (остра чернодробна енцефалопатия билирубин ниво в кръвта може да превишава скоростта на 5 пъти или повече, в някои случаи, достигащи 300 пикомола / L или повече); рязко увеличение на активността на аминотрансфераза, особено аланин, орган-специфични ензими (ornitilkarbomoiltransferazy, аргиназата, фруктоза-1-фосфат алдолаза); намаляване на активността на псевдохолинестеразата; хиполабуминемията; повишаване на нивото на y-глобулина; gipoprotrombinemii; хипохолестеролемия (спад в холестерола под 2,6 mmol / l се счита за показател за критично нарушение на чернодробната функция); редукция на теста на сулем до 1,4-1,2 ml; повишаване на нивото на амоняка (с енцефалопатия във фона на цироза на черния дроб и по-рядко с остро увреждане на черния дроб); повишено съдържание на креатинин; намаление на уреята (въпреки това при съпътстваща бъбречна недостатъчност - увеличение); тенденция към хипогликемия; високи нива на жлъчни киселини; хипокалиемия; хипонатриемия. В крайния стадий на чернодробната енцефалопатия може да се развие дисоциация на билирубин-ензим, т.е. Повишаване на нивото на общия билирубин и намаляване на преди това повишеното съдържание на аминотрансферази и чернодробни специфични ензими.

Изследване на гръбначния мозък

Налягането на цереброспиналната течност е нормално, прозрачността му не е нарушена. Пациентите в чернодробната кома могат да открият повишаване на концентрацията на протеин, но броят на клетките не се променя. В някои случаи има повишение на нивата на глутаминова киселина и глутамин.

електроенцефалография

Когато чернодробна енцефалопатия на електроенцефалограмата (ЕЕГ) детектиран двустранно синхронен намаляване на честотата и увеличаване на амплитудата като нормален ритъм с честота 8-13 с 1 до 5 ритъм с честота от по-малко от 4 до 1. Тези данни могат да бъдат прецизно оценени с помощта на честотен анализ. Стимулите, които причиняват реакция на активиране, като отваряне на очите, не засягат главния ритъм. Промените се появяват в областта на фронталната и париерата и се простират до тилната.

Този метод помага при диагностицирането на чернодробната енцефалопатия и оценката на резултатите от лечението.

При продължителен курс на хронично чернодробно заболяване с трайно увреждане на невроните, колебанията на ЕЕГ могат да бъдат забавени или по-чести и сплескани (така наречените плоски ЕЕГ). Такива промени могат да се "поправят" и да не изчезнат на фона на диетата.

Промените в ЕЕГ се откриват много рано, дори преди появата на умствени или биохимични разстройства. Те са неспецифични и могат да бъдат намерени при такива състояния като уремия, хиперкапния, недостиг на витамин В12 или хипогликемия. При пациенти с чернодробно заболяване и при ясно съзнание наличието на такива промени в ЕЕГ е надеждна диагностична характеристика.

Метод на предизвикан потенциал

Предизвикани потенциали са електрически потенциали получени от стимулирането на кортикални и субкортикални неврони визуални или слухови стимули или стимулиране на соматозензорни нерви. Този метод позволява да се оцени проводимостта и функционалното състояние на аферентните пътеки между стимулираните крайни периферни нерви в тъканите и в мозъка на мозъка. При пациенти със симптоматично или субклиничен енцефалопатия открива промени в слухови предизвикани потенциали мозъчния ствол (SVPMS), визуално (ВЕП) и соматосензорен (SSEP) предизвикани потенциали. Те обаче имат повече научни изследвания, отколкото клинично значение. Тъй като чувствителността на тези методи варира от един процес на друг PEL SVPMS и заема малко място при определяне субклинична енцефалопатия, особено в сравнение с психометрични тестове. Стойността на SSEP изисква допълнително проучване.

В момента се проучва нов метод за записване на ендогенни потенциали, свързани с реакция на събитие. Тя изисква взаимодействие с пациента, така че използването на такова проучване е ограничено до началните етапи на енцефалопатията. Може да се окаже, че подобни визуални потенциали с P-300 са по-чувствителни, когато се установява субклинична чернодробна енцефалопатия при пациенти с цироза, отколкото психометрични тестове.

Сканиране на мозъка

Компютърни и ядрено-магнитен резонанс (MRI и CT, съответно) разкрива атрофични промени в мозъка, дори при пациенти с добре компенсирана цироза. Тези промени са причинени от сериозно увреждане на чернодробната функция. Атрофията е особено изразена при пациенти с персистираща хронична енцефалопатия и се влошава с алкохолизъм. Чрез CT може да се определи количествено степента на оток на мозъка и кортикална атрофия, включително при пациенти с субклинична портосистемно енцефалопатия. Сигнал амплификация с базалните ганглии на Т1-претеглени изображения MR при пациенти с цироза на черния дроб, както изглежда, не е свързан с енцефалопатия, но е свързан с концентрацията на серумния билирубин в кръвта, и манган.

Морфологично проучване

Макроскопски мозъкът не може да бъде променен, но в около половината случаи се установява оток на мозъка. Това важи особено за младите пациенти, починали след продължителна дълбока кома.

В едно микроскопско проучване пациентите с чернодробна цироза и тези, които умират от чернодробната кома имат по-характерни промени в астроцитите, отколкото в невроните. Пролиферацията на астроцити с увеличаване на ядрата, изпъкнали ядра, маргинализация на хроматина и натрупване на гликоген се разкрива. Подобни промени са характерни за астроцитозата от втори тип при болестта на Алцхаймер. Те се намират главно в церебралната кора и в базалните ганглии и са свързани с хиперамонемия. Увреждането на невроните е минимално. Вероятно в ранните етапи на промяната, астроцитите са обратими.

При продължителен курс на заболяването, структурните промени могат да станат необратими и лечението е неефективно, развива се хронична хепатоцеребрална дегенерация. В допълнение към промените в астроцитите се наблюдава изтъняване на мозъчната кора с намаляване на броя на невроните в кората, базалните ганглии и церебелума.

Демиелинирането на влакната на пирамидалния тракт се съпровожда от развитието на спастична параплегия.

Експериментална чернодробна кома

При остра чернодробна недостатъчност се наблюдава повишаване на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера със специфични увреждания на нейните транспортни системи. Въпреки това, при плъхове с галактозамин-индуцирана чернодробна недостатъчност, присъстващи в прекоматозно състояние, няма генерализирано увеличаване на пропускливостта на бариерата. С това има очевидни трудности при създаването на модел на подобно състояние при животните.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]