Портосистемна енцефалопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Поргосистемната енцефалопатия е обратим психоневрологичен синдром, който се развива при пациенти с портосистемен маншон. Симптомите на портосистемичната енцефалопатия са предимно психоневрологични (например объркване, треперене, треперене, кома). Диагнозата се основава на клинични признаци. Лечението на портосистемичната енцефалопатия обикновено се състои в елиминирането на острата причина, ограничаването на хранителния протеин и прилагането на орална лактулоза.

Терминът "портосистемна енцефалопатия" по-добре отразява патофизиологията на дадено състояние, в сравнение с чернодробната енцефалопатия или чернодробна кома, но всичките три термина са взаимозаменяеми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини на портосистемичната енцефалопатия

Порто енцефалопатия може да се развие, ако фулминантен хепатит, причинено от вирусна инфекция, лекарствени средства или токсини, но е по-характерно за цироза на черния дроб или други хронични заболявания, при които генерират значителни порто колатерали резултат портал giperten-Сион. Енцефалопатия разработени след порто шунт, например, след създаването на анастомози между порталната вена и вена [portacaval анастомоза или transyugulyarnoe интрахепатална порто шунт (TIPS)].

При пациенти с хронично чернодробно заболяване, остри епизоди на енцефалопатия обикновено се провокират от причини, които могат да бъдат елиминирани. Най-често те са метаболитен стрес (например, инфекция, електролитен дисбаланс, особено хипокалемия, дехидратация, използване на диуретици), условията, при които се увеличава абсорбцията протеин от червата (например, стомашно-чревно кървене, високо протеинова диета) и не-специфични агенти, които инхибират ЦНС (напр. Алкохол, седативи, аналгетици).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Патофизиология на портосистемичната енцефалопатия

Портосистемното манипулиране води до въвеждането на метаболити в кръвния поток, които трябва да бъдат обезвредени от черния дроб и токсични за мозъка, особено за кората. Кои вещества имат токсичен ефект върху мозъка, не е известно. Амоняк играе важна роля, която е продукт на разграждане на протеин, но други фактори [например, промени в мозъчните бензодиазепинови рецептори и невротрансмисия на гама-аминомаслена киселина (GABA)] също могат да допринесат. Нивото на ароматните аминокиселини в серума обикновено е високо, а аминокиселините с разклонена верига са ниски, но тези съотношения най-вероятно не причиняват енцефалопатия.

Симптоми на портосистемичната енцефалопатия

Симптомите и проявите на енцефалопатия са склонни да прогресират. Докато се наблюдава умерена неправилна функция на мозъка, признаците на енцефалопатия обикновено са имплицитни. Конструктивната апраксия, при която пациентът не може да възпроизведе прост модел (например звезда), се развива рано. Възможно е да се развият възбуда и синдром на мания, но не задължително. Характерният "треперещ" тремор (астерикс) се разкрива, ако пациентът държи ръцете си с китките си наведени надолу. Неврологичните нарушения обикновено са симетрични. Неврологичните прояви в кома обикновено отразяват двустранната дифузна хемисферична дисфункция. Признаците за нарушение на мозъчния ствол се развиват само с прогресията на кома, често в рамките на няколко часа или дни преди смъртта. Когато се диша (миризма на черния дроб от устата), може да се наблюдава запечатана миризма, независимо от стадия на енцефалопатията.

Диагностика на портосистемичната енцефалопатия

Диагнозата, като правило, се основава на клинични данни, но допълнителен преглед помага при формулирането му. Психометричното изследване може да разкрие неекспресирани невропсихиатрични разстройства, които ще помогнат за проверка на ранните симптоми на енцефалопатия. Нивото на амоняка като цяло служи като лабораторен маркер на енцефалопатията, но този анализ не е нито специфичен, нито много чувствителен и не характеризира тежестта на енцефалопатията. ЕЕГ обикновено демонстрира дифузна активност с ниска вълна дори при умерена енцефалопатия и може да бъде доста чувствителна техника, но не е специфична за ранни стадии на енцефалопатия. Обикновено не се налага изследване на CSF; единствената постоянна патологична промяна е умерено увеличение на протеина.

В случай на диференциална диагноза трябва да се изключат други потенциално потенциални смущения, които могат да причинят такива прояви (напр. Инфекция, субдурален хематом, хипогликемия, интоксикация). Ако се потвърди портсистемната енцефалопатия, трябва да се посочи причината за прогресията.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Лечение на портосистемна енцефалопатия

В леки случаи, елиминирането на причината обикновено води до обратното развитие на енцефалопатията. Втората задача на терапията е елиминирането на токсични храносмилателни продукти от тялото, постига се чрез използването на редица методи. Червата трябва да се почисти с клизма или по-често с поглъщане на лактуловия сироп, който може да се използва за подаване на сондата при пациенти с кома. Този синтетичен дизахарид е осмотичен почистващ препарат. Той също така намалява рН в дебелото черво, намалява образуването на амоняк във фекалните маси. Началната доза (30-45 ml перорално 3 пъти на ден) трябва да се коригира така, че пациентът да има два или три пъти мека таблетка всеки ден. Също така, хранителните протеини трябва да се елиминират (20-40 грама на ден за умерени прояви), а липсата на калории се компенсира с поглъщане или интравенозни въглехидрати.

Седацията утежнява енцефалопатията и, ако е възможно, трябва да се избягва. При кома, причинена от фулминантен хепатит, внимателната грижа и терапевтичната диета заедно с превенцията и лечението на усложненията увеличават шанса за оцеляване. Глюкортикоидите във високи дози, обменът на кръвни трансфузии и комплекс от други сложни мерки, насочени към елиминиране на токсините, циркулиращи в кръвта, обикновено не подобряват резултата. Клиничното влошаване се дължи на бързото развитие на чернодробна недостатъчност и пациентите могат да бъдат спасени само чрез чернодробна трансплантация.

Други лечения включват леводопа, бромокриптин, флумазенил, натриев бензоат, преливане на разклонена верига аминокиселини, основни аминокиселини ketoanalogi и простагландини, са неефективни. Резултатите от използването на сложни системи за филтрация на кръвна плазма (изкуствен черен дроб) са окуражаващи, но те изискват допълнително проучване.

Прогноза за портосистемната енцефалопатия

При хронични чернодробни заболявания, елиминирането на причината за енцефалопатия обикновено води до обръщане без постоянни неврологични последици. Някои пациенти, особено при портокалови манипулации или TIPS, се нуждаят от постоянна лекарствена терапия, рядко се развиват необратими екстрапирамидни нарушения или спаспас парапареза. Кома (четвърти етап на енцефалопатия) с фулминантен хепатит е фатален при 80% от пациентите, въпреки интензивната терапия; комбинацията от прогресираща хронична чернодробна недостатъчност и портосистемна енцефалопатия също често е фатална.

Клинични етапи на портосистемна енцефалопатия

Етап	Когнитивна сфера и поведение	Невромускулна функция
0 (субклинични)	Асимптоматична загуба на когнитивни способности	Не
1	Нарушение на съня; нарушаване на концентрацията; депресия; безпокойство или раздразнителност	Монотонен глас; тремор; лош ръкопис; конструктивна апраксия
2	Сънливост; дезориентация; лоша краткосрочна памет; поведенчески разстройства	Атаксия; дизартрия; "Треперещ" тремор; автоматизъм (прозяване, мигане, смучене)
3	Сънливост; объркване на съзнанието; амнезия; гняв; параноя или друго странно поведение	Нистагъм твърди мускули; хипер- или хипорефлексия
4	Кома	Разширени ученици; окулоцефални или окулевистикуларни рефлекси; мръсни поза

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]