Болест на Legg-Calve-Perthes

Болестта на Лег-Калве-Пертес (или остеохондроза на главата на бедрената кост) е най-често срещаният вид асептична некроза на главата на бедрената кост в детска възраст. Към днешна дата заболяването е довело до тежки нарушения в анатомичната структура и функция на тазобедрената става и следователно до инвалидизация на пациентите. Болестта на Пертес е открита като самостоятелно заболяване едва в началото на миналия век; преди това се е смятала за костна туберкулоза. Сред заболяванията на тазобедрените стави в детска възраст се среща при 25,3% от децата.

Болестта на Пертес има различна степен на тежест, която се определя главно от размера, локализацията на мястото на некроза (т.нар. секвестър) в епифизата и възрастта на детето в началото на заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини Болест на Legg-Calve-Perthes

Причините и патогенезата на болестта на Legg-Calve-Perthes не са напълно изяснени. Според последните проучвания, предразполагащи фактори за болестта на Perthes са вродена дисплазия на гръбначния мозък и физиологично преструктуриране на регионалната съдова система.

Вродената дисплазия на гръбначния мозък (на нивото на долните гръдни и горните лумбални сегменти) с различна тежест причинява нарушения в инервацията на долните крайници. В резултат на това настъпват анатомични и функционални промени в съдовата система в областта на тазобедрената става. Анатомичните промени се състоят в хипоплазия на всички съдове, захранващи ставата, и малък брой анастомози между тях. Функционалните нарушения включват артериален спазъм поради повишено влияние на симпатиковата система и рефлекторно разширяване на вените. Те водят до намаляване на артериалния приток, затруднение на венозния отток и латентна исхемия на костната тъкан на главата и шията на бедрената кост.

Физиологичното преструктуриране на съдовата система на епифизата на главата на бедрената кост от пуерилен тип кръвоснабдяване към възрастен тип значително увеличава вероятността от развитие на нарушения на кръвния поток.

Функционалните претоварвания, микроуврежданията, травмите, хипотермията и инфекциите са продуциращите фактори, водещи до декомпенсация на кръвоснабдяването на главата на бедрената кост, прехода на исхемията на костната тъкан към нейната некроза и клиничното начало на заболяването.

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми Болест на Legg-Calve-Perthes

Ранните симптоми на болестта на Пертес са характерен болков синдром и свързана с него лека куцота и ограничен обхват на движение в ставата.

Болките обикновено са периодични и варират по тежест. Най-често се локализират в тазобедрената или колянната става, както и по протежение на бедрото. Понякога детето не може да се натовари на болния крак в продължение на няколко дни и затова остава на легло, но по-често ходи накуцвайки. Куцотата може да бъде лека, под формата на влачене на крака, и да продължи от няколко дни до няколко седмици.

Периодите на клинични прояви обикновено се редуват с периоди на ремисия. В някои случаи на заболяването синдромът на болката напълно отсъства.

Диагностика Болест на Legg-Calve-Perthes

При преглед се наблюдават лека външна ротационна контрактура и мускулна хипотрофия на долния крайник. Като правило, абдукцията и вътрешната ротация на тазобедрената става са ограничени и болезнени. Често се откриват клинични признаци на спондиломиелодисплазия на лумбосакралния отдел на гръбначния стълб, което по-вероятно предполага болест на Пертес.

При ограничена абдукция или вътрешна ротация на тазобедрената става и характерни анамнестични данни се извършва рентгенография на тазобедрените стави в две проекции (антеропостериорна проекция и проекция на Лауенщайн).

Инструментални диагностични методи

Първите рентгенологични симптоми на заболяването са леко наклоняване (сплескване) на външно-латералната част на засегнатата епифиза и разреждане на костната ѝ структура с разширена рентгенографска ставна празнина.

Малко по-късно се разкрива симптомът „мокър сняг“, който се състои в появата на хетерогенност в костната структура на епифизата с области с повишена и намалена оптична плътност и показва развитието на остеонекроза.

Следва етапът на импресионна фрактура, която има по-отчетлива рентгенографска картина и се характеризира с намаляване на височината и уплътняване на костната структура на епифизата със загуба на нормалната ѝ архитектура - симптом на „варовита епифиза“.

Често началото на етапа на импресионна фрактура се характеризира с появата на субхондрална патологична фрактурна линия в засегнатата епифиза - симптомът "нокът", чиято локализация и дължина могат да се използват за прогнозиране на размера и локализацията на потенциален фокус на некроза - секвестрация и, следователно, тежестта на заболяването.

Общоприето е, че първият стадий на заболяването - стадийът на остеонекроза - е обратим и с малък фокус на некроза, който бързо се реваскуларизира, не прогресира до стадий на импресионна фрактура. Появата на субхондрална патологична фрактурна линия в епифизата показва началото на дългосрочен етапен ход на патологичния процес, който може да продължи няколко години.

Напоследък ЯМР се използва все по-често за ранна диагностика на остеохондропатия на главата на бедрената кост. Този метод има висока чувствителност и специфичност. Той позволява да се открие и определи точният размер и локализация на фокуса на некрозата в главата на бедрената кост няколко седмици по-рано, отколкото се открива на рентгенова снимка.

Сонографията също позволява ранно подозрение за заболяването, но при диагностицирането на болестта на Пертес тя има само спомагателна стойност. Сонографията определя промените в акустичната плътност на проксималната метаепифиза на бедрената кост и ставния излив. Освен това, тя помага за проследяване на динамиката на възстановяване на структурата на епифизата.

Клиничната и рентгенологична картина на болестта на Пертес в следващите етапи (импресионна фрактура, фрагментация, възстановяване и изход) е типична и диагностицирането на заболяването не е трудно, но колкото по-късно се постави диагнозата, толкова по-лоша е прогнозата по отношение на възстановяването на нормалната анатомична структура и функция на тазобедрената става.

[ 6 ], [ 7 ]

Лечение Болест на Legg-Calve-Perthes

Пациентите с остеохондропатия на главата на бедрената кост се нуждаят от комплексно патогенетично лечение при условия на пълно изключване на натоварването върху засегнатия крак от момента на поставяне на диагнозата. В повечето случаи на заболяването лечението е консервативно. Въпреки това, в случай на голям фокус на некроза, обхващащ латералната епифиза при деца на 6 и повече години, е препоръчително да се извърши хирургично лечение на фона на консервативни мерки. Това се дължи на изразената деформация на главата на бедрената кост и протрахирания (торпиден) ход на заболяването. Тежката деформация на главата на бедрената кост, от своя страна, може да причини образуване на екструзионна сублуксация в засегнатата става.

Необходими условия за комплексно патогенетично лечение:

• елиминиране на компресията на тазобедрената става, причинена от напрежението на капсулно-лигаментния ѝ апарат и напрежението на околните мускули, както и от продължаващото аксиално натоварване на крайника;
• промяна на пространственото положение на тазовите и/или бедрените компоненти на засегнатата става (чрез консервативни или хирургични методи) с цел пълно потапяне на главата на бедрената кост в ацетабулума, създавайки степен на костно покритие, равна на единица;
• стимулиране на възстановителните процеси (реваскуларизация и реосификация) и резорбция на некротична костна тъкан в главата на бедрената кост, освободена от компресивни влияния и потопена в ацетабулума.

Консервативно лечение

Консервативното лечение се провежда в условия на почивка на легло, като засегнатият долен крайник се поставя в положение на абдукция и вътрешна ротация, улесняващи пълното потапяне на главата на бедрената кост в ацетабулума. Това положение се поддържа от шина по Мирзоева. Гипсова превръзка-спейсер на коленните стави по Ланге, маншет или лепенка за сцепление на бедрото и пищяла, както и някои други устройства, които изпълняват и дисциплинарна функция.

Необходимата абдукция и вътрешна ротация в тазобедрената става обикновено е 20-25°. Шината на Мирзоева и тракцията на маншета се отстраняват за времето на медицинските и хигиенни мерки - обикновено не повече от 6 часа на ден. Тракцията се извършва и денонощно в курсове с продължителност 4-6 седмици, съвпадащи с курсове по физиотерапия, поне 3-4 курса годишно.

Предимствата на подвижните устройства са възможността за пълноценни лечебни гимнастически и физиотерапевтични процедури. Освен това става възможно ходенето с патерици ограничено без опора върху болния крак или с премерено натоварване, което спомага за стимулиране на репаративния процес на етапа на възстановяване и улеснява грижите за пациента. Въпреки това, при липса на подходящ контрол върху престоя на детето в такива устройства, се препоръчва поставяне на гипсова превръзка в позиция Ланге. Способността на детето да се движи с патерици зависи от възрастта на пациента, развитието на двигателната координация и дисциплина. Характерът на лезията също е важен - едностранна или двустранна.

Често началото на лечението при условията на центриращ апарат се възпрепятства от хроничен муден синовит на тазобедрената става, съпътстващ болестта на Пертес - болезнено ограничаване на отвличането и (или) вътрешната ротация на тазобедрената става, а в някои случаи - образуваното порочно положение на флексия и аддукция.

При възпаление на засегнатата става се прилага медикаментозно лечение с НСПВС - диклофенак и ибупрофен в подходящи за възрастта дози и противовъзпалителна физиотерапия за възстановяване на обхвата на движение на тазобедрената става. Продължителността на такова лечение обикновено е 2 седмици. При липса на ефект се извършва теномиотомия на контрахираните субспинални и/или адукторни мускули на тазобедрената става, преди да се постави гипсова превръзка или абдукционна шина.

Лечебната гимнастика е важна част от лечението и се състои от пасивни и активни движения в тазобедрената става (флексия, абдукция и вътрешна ротация) и коленните стави. Тя продължава дори след постигане на пълния обем на движенията в тазобедрената става. По време на физически упражнения детето не трябва да усеща значителна болка или умора.

Физиотерапевтични процедури - електрическа стимулация на седалищните мускули и мускулите на бедрата, различни видове електрофореза, въздействие върху областта на тазобедрената става с виброакустичния апарат Vitafon, топла (минерална) кал. Термичните процедури върху областта на тазобедрената става (гореща кал, парафин и озокерит) са напълно изключени.

Физиотерапията се провежда в комбинация с масаж на мускулите на тазобедрените стави в курсове от 8-12 процедури поне 3-4 пъти годишно.

Електрофорезата на ангиопротектори върху областта на гръбначния стълб се комбинира с електрофореза на ангиопротектори и микроелементи върху областта на тазобедрената става, както и с перорално приложение на остео- и хондропротектори. За тораколумбалния отдел на гръбначния стълб (Th11-12 - L1-2) се предписва електрофореза на ганглиоблокера азаметониев бромид (пентамин), за лумбосакралния отдел на гръбначния стълб - аминофилин (еуфилин), а за областта на тазобедрената става - никотинова киселина. За областта на тазобедрената става се предписва електрофореза на калций-фосфор-сяра, калций-сяра-аскорбинова киселина (по триполюсен метод) или калций-фосфор.

Контролна рентгенография на тазобедрените стави в предно-задна проекция и проекция на Лауенщайн се извършва веднъж на всеки 3-4 месеца. Въпросът за поставяне на детето на крака без опорни средства се решава след завършване на радиологичния етап на възстановяване.

В почти всички случаи на заболяването при деца под 6-годишна възраст прогнозата при консервативно лечение е благоприятна - значителният потенциал за образуване на нова костна тъкан в засегнатата бедрена глава и растежът на нейния хрущялен модел осигурява пълно възстановяване на формата и размера на бедрената глава (ремоделиране) според формата и размера на ацетабулума. Продължителността на консервативното лечение в тази възраст е не повече от 2-3 години.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Хирургично лечение

Реконструктивни хирургични интервенции за лечение на деца с болестта на Пертес:

• медиализираща и коригираща остеотомия на бедрената кост;
• ротационна транспозиция на ацетабулума, която се извършва както като самостоятелна интервенция, така и в комбинация с медиализираща остеотомия на бедрената кост.

Сред разновидностите на ротационни транспозиции на ацетабулума, най-популярна е операцията на Солтер.

Хирургичната интервенция се извършва с цел центриране (пълно потапяне) на главата на бедрената кост в ацетабулума, намаляване на компресивния ефект на мускулите на тазобедрената става и стимулиране на репаративния процес.

Високата ефективност на ремоделиращите операции при най-тежките случаи на болестта на Пертес - субтотална и тотална лезия на епифизата, е доказана от богат клиничен опит. Хирургичната интервенция осигурява по-пълно възстановяване на формата и размера на главата на бедрената кост, както и значително намаляване на продължителността на заболяването - пациентът се изправя на крака без поддържащи средства средно след 12±3 месеца, в зависимост от стадия на заболяването.