^

Здраве

A
A
A

Болест на Гоше - диагноза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Лечението на черния дроб при болестта на Гоше често е придружено от фиброза и увредени функционални чернодробни проби. Активността на алкалната фосфатаза често се увеличава, понякога се повишава активността на трансаминазите. Може да се развият цироза и асцит. Порталната хипертония често се усложнява от кървене от разширени разширени вени на хранопровода.

Диагнозата на болестта на Гоше се състои в извършването на следните диагностични процедури:

Радиография на костите. Дългите тръбни кости, особено дисталните части на бедрената кост, се разширяват до такава степен, че нормалното стесняване в суперкондиларната област изчезва. Снимката в същото време напомня на конуса на Ерленмайе.

В костния мозък на костния мозък може да видите клетки на Гоше с диагностична стойност.

Аспирационната чернодробна биопсия трябва да се провежда с отрицателни резултати от стерна пункция. Поражението на черния дроб е дифузно.

Промени в периферната кръв при болестта на Гоше. При дифузна лезия на костния мозък се отбелязва левко-еритробластна структура. Обратно, левкопенията и тромбоцитопенията с увеличаване на времето за кървене могат да бъдат придружени само от умерена хипохромна микроцитична анемия.

Диагнозата на болестта на Гоше се установява въз основа на определянето на активността на бета-глюкоцереброзидаза в смес от мононуклеарни клетки, получени от венозна кръв.

Промени в биохимичните параметри при болестта на Гоше. Активността на алкалната фосфатаза често се увеличава. Понякога активността на трансаминазите се увеличава [231. Нивото на серумния холестерол е нормално.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.