Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Гоше: диагноза
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечението на черния дроб при болестта на Гоше често е придружено от фиброза и увредени функционални чернодробни проби. Активността на алкалната фосфатаза често се увеличава, понякога се повишава активността на трансаминазите. Може да се развият цироза и асцит. Порталната хипертония често се усложнява от кървене от разширени разширени вени на хранопровода.
Диагнозата на болестта на Гоше се състои в извършването на следните диагностични процедури:
Радиография на костите. Дългите тръбни кости, особено дисталните части на бедрената кост, се разширяват до такава степен, че нормалното стесняване в суперкондиларната област изчезва. Снимката в същото време напомня на конуса на Ерленмайе.
В костния мозък на костния мозък може да видите клетки на Гоше с диагностична стойност.
Аспирационната чернодробна биопсия трябва да се провежда с отрицателни резултати от стерна пункция. Поражението на черния дроб е дифузно.
Промени в периферната кръв при болестта на Гоше. При дифузна лезия на костния мозък се отбелязва левко-еритробластна структура. Обратно, левкопенията и тромбоцитопенията с увеличаване на времето за кървене могат да бъдат придружени само от умерена хипохромна микроцитична анемия.
Диагнозата на болестта на Гоше се установява въз основа на определянето на активността на бета-глюкоцереброзидаза в смес от мононуклеарни клетки, получени от венозна кръв.
Промени в биохимичните параметри при болестта на Гоше. Активността на алкалната фосфатаза често се увеличава. Понякога активността на трансаминазите се увеличава [231. Нивото на серумния холестерол е нормално.
[