Болест на Darya (фоликуларна вегетативна дискератоза): причини, симптоми, диагноза, лечение

Болестта на Дария е рядко заболяване, характеризиращо се с патологична кератинизация (дискератоза), утаяване на възбудена, най-вече фоликуларна, папула на себорейни области.

Причини и патогенеза на болестта на Дария (фоликуларна вегетативна дискератоза). Болестта се основава на недостатъчност в синтеза и узряването на комплекса топофиламент-дезмозом. Сега е установено, че с болестта на Дариа, мутацията на патологичния ген 12q23 - q24.1 води до нарушение във функцията на калциевите помпи и механизма на клетъчната адхезия. При патогенезата ролята на хиповитаминоза А е възможна нарушаването на метаболизма на ненаситени мастни киселини. Същото е и при двата пола.

Симптоми на болестта на Дария (фоликуларна вегетативна дискератоза). Клинично типична форма на болестта обикновено започва през второто десетилетие от живота и се характеризира с фоликуларен обрив, плътни, заоблени, плоски, хиперкератозни папули 0,3-0,5 см в диаметър. В началото на обрив елементи са изолирани, нормален цвят на кожата, след това стане жълт или светло кафяво, с надраскани люспи на повърхността. С течение на времето, обривите се обединяват в плаки, повърхността им става вертикална, папиломатозна и покрита с мръсни кафяви кори. След отпадане или пилинг се наблюдават ерозирали джобове. Предпочитаното място на обрива е себорея (лице, гръден кош, вътрешна част, големи гънки на кожата). Също така, обривът може да се намира на багажника и крайниците. Скалп обрив, подобен на себорея по лицето са разположени най-вече в времеви зони, в областта на челото, в назолабиалните гънки, джобове на гърба на ръцете наподобяват akrokeratoz Хопф. Рядко палмите и ходилата са повредени под формата на точкова или дифузна хиперкератоза. Патологичният процес може да придобие широко разпространение или да покрие цялата кожа. Началото на заболяването е описано при възрастни, но обикновено в отслабена (абортивна) форма.

В практиката на дерматолог, в допълнение към типичните везикуларни (или везикулобулозни), могат да се наблюдават хипертрофични и абортивни форми на болестта на Даря.

Формулата на везикула, в допълнение към типичните фоликуларни възли, се характеризира с утаяване на везикули с диаметър 3-5 mm с прозрачно съдържание. Везикулите се намират главно в големи гънки на кожата, бързо се отварят, излагайки мокро ерозивните повърхности, постепенно се покриват с корички. Такива огнища приличат на хроничния семеен пемфигус Халей-Халей.

В хипертрофична форма, едновременно с типичните нодули, има големи елементи, наподобяващи брадавици, както при акрокератозата на Gopf. Дебелината на хиперкерототичните плаки достига до 1 cm или повече, има брадавици и дълбоки пукнатини на повърхността.

За абортиращата форма на болестта на Даря локализацията на обриви при ограничено и необичайно за дерматоза области на кожата под формата на невус, както и зостерно място.

Плочите на ноктите са разделени надлъжно, раздробяват се неравномерно на свободния ръб, повърхността има бели и червеникаво-кафяви надлъжни ленти, често се развива сублингвална хиперкератоза. Слъзната мембрана рядко се повлиява. Обривите се появяват под формата на малки папули като левкоплакия. От системните промени се наблюдава намаляване на интелигентността, умственото забавяне, ендокринопатията: дисфункция на половите жлези, вторичен хиперпаратиреоидизъм. При пациенти с фоликуларна дискератоза заболяването често се влошава под въздействието на ултравиолетовите лъчи (подобно на явлението Koebner).

Хистопатология. Хистологично, болестта на Дариа се характеризира с ясно изразена ортокератоза с образуване на рогозки, наличие на кръгли тела и зърна в горната част. В дермата се наблюдават папиломатозни израстъци, покрити с един ред клетки от основния слой, хронична възпалителна инфилтрация, понякога - акантоза и хиперкератоза.

Диференциална диагноза. Болестта на Даря трябва да се различава от семейното балонно око на Хале-Халей, брадавичната акрокератоза, болестта на Кир, фоликулната кератоза на Мороу Брук.

Лечение на болестта на Дария (фоликуларна вегетативна дискератоза). Причислете неотигазон 0,5-1 mg / kg телесно тегло на пациента или витамин А при 200,000-300000 ME на ден. Външни кератолитични и глюкокортикостероидни мазила.

[1], [2]