Аневризма на възходящата аорта

Патологиите на гръдната аорта са доста чести и повече от половината от случаите включват такова нарушение като аневризма на възходящата аорта. Заболяването заплашва със сериозни усложнения, които се развиват в естествения ход на патологичните разширения и е свързано с висока леталност, комплексни подходи към лечението. Само ранното откриване на проблема и навременната помощ на хирурга може да намали честотата на усложненията и да увеличи преживяемостта при тази патология.[1]

Епидемиология

Аневризма на възходящата аорта е една от често срещаните аортни патологии: честотата на заболеваемост е около 5-10 случая на сто хиляди души годишно. В същото време повече случаи засягат мъжете (2,3 пъти повече). Рисковете също нарастват в зависимост от възрастта.

Възходяща аневризма се диагностицира при около половината от всички пациенти с аневризми на гръдната аорта. Патологията е известна с чести застрашаващи усложнения, които се развиват на фона на естествения й ход, придружена от повишена смъртност и терапевтични трудности, изисква специални хирургични умения.

Най-честите фактори, които пряко влияят върху вероятността от усложнения, са локализацията и размерът на аневризмата и наличието на фонови заболявания (особено патологии на съединителната тъкан). Проучванията показват, че скоростта на нарастване на аневризмалното разширение може да бъде 1 mm на година (при диаметър на аортата над 35 mm). Ако размерът на диаметъра надвишава 50 mm, скоростта на растеж се увеличава до 5 mm годишно. На фона на увеличаването на изпъкналостта на стената му се увеличава: вероятността от образуване на усложнения рязко се увеличава.

Разкъсаната аневризма става най-честата причина за смърт. За период от пет години тази цифра е около 25-30%. Единственият начин да се намали честотата на усложненията и да се подобри преживяемостта е възможно най-ранното откриване на проблема и навременната хирургична интервенция.

Причини на аневризмата на възходящата аорта

Специалистите говорят за следните патогенетични аспекти на развитието на аневризма на възходящата аорта:

• дегенеративни процеси в артерията;
• патологии на съединителната тъкан;
• Бикуспидна аортна клапа, патологии на аортната клапа;
• инфекциозни възпалителни процеси;
• травматични съдови увреждания.

Сред най-честите генетично свързани причини:

• Синдром на Марфан?
• синдром на Loeys-Dietz;
• Синдром на Ehlers-Danlo;
• Болест на Takayasu (неспецифичен аортоартериит).

Други възможни основни причини включват:

• атеросклероза;
• сифилис;
• хирургични интервенции (местата на катетеризация или линиите на шева на възходящата аорта са изложени на риск).

Рискови фактори

Най-често срещаните рискови фактори за образуване на аневризма на възходящата аорта включват:

• повишено кръвно налягане;
• свързани с възрастта промени в кръвоносните съдове;
• тютюнопушене, кокаинова зависимост (по множество данни).[2]

Излагането на стените на аортата на стресори, тяхното увреждане и нарушена разтегливост водят до постепенно образуване на аневризма.

Дегенеративните промени в стената на аортата със запазване на нормалния клапен механизъм и признаци на аортна недостатъчност, дължащи се на нарушена стереометрия на скелета на артериалния корен, се считат за основен етиологичен фактор в развитието на асцендентната патология. Такова развитие на аортна недостатъчност благоприятства запазването на нативната аортна клапа по време на аортна реконструктивна хирургия.

Патогенеза

Към днешна дата процесите на образуване на аневризма във възходящата аорта не са напълно изяснени. Очевидно важно патогенетично значение имат протеолитичните ензими, така наречените матрични металопротеинази, които принадлежат към семейството на протеазите, които поддържат хомеостазата на съединителната тъкан. Основните металопротеинази, идентифицирани във възходящата аорта, са желатиназа-А и желатиназа-В, които разцепват тип IV колаген, еластин и фибриларен колаген. Тези металопротеинази се произвеждат от отделни клетъчни структури - по-специално гладкомускулни клетки. Тяхната активност се контролира от тъканни инхибитори на TIMPs - по-специално TIMP-1, който образува необратима връзка с матрични металопротеинази и се произвежда от фибробласти и гладкомускулни клетки.

Друг възможен патогенетичен механизъм се дължи на дегенерация на средата. Хистопатологичната картина е представена от болест на Erdheim или кистозна медианекроза. Нарушението се диагностицира на фона на свързани с възрастта промени в артериалните съдове или патологии на съединителната тъкан, бикуспидна аортна клапа. Повишеното вътреаортно налягане води до изтъняване на интимата, разграждане на екстрацелуларния матрикс, натрупване на протеогликани, увреждане и загуба на еластични влакна, некроза на гладкомускулни клетки. В резултат на това аортата става нееластична и нейният лумен се разширява.

Според експерти е вероятно и двата патогенетични механизма да участват в образуването на възходящи аневризми. Специална роля играят наследствените патологии на съединителната тъкан - това е голяма група от заболявания, която се състои, наред с други, от диференцирани и недиференцирани синдроми (диспластични фенотипове).[3]

Симптоми на аневризмата на възходящата аорта

Аневризма на възходящия сегмент не винаги се проявява по същия начин. Зависи най-вече от големината на издутината и нейната точна локализация. При някои пациенти изобщо няма клинична картина - поне до развитието на усложнение под формата на руптура на аневризма, въпреки че това е друга диагноза. Най-честите оплаквания са както следва:

• гръдна болка (сърдечна или гръдна болка), дължаща се на натиска на издатината на аневризмата върху близките структури, както и натиска на кръвния поток върху увредената съдова стена;
• диспнея, която има тенденция да се влошава прогресивно;
• Усещане за сърцебиене ("удари на сърцето");
• световъртеж;
• главоболие, подобно на припадъци (особено при големи аневризми);
• подуване на лицето и горната част на тялото (причинено от развитието на синдром на горна празна вена).

Когато патологичният процес се разпространи в аортната дъга, се присъединяват и други признаци:

• затруднено преглъщане поради компресия на хранопровода;
• дрезгав глас, кашлица, причинена от компресия на рецидивиращия нерв;
• повишено слюноотделяне, намален сърдечен ритъм;
• белодробен застой, едностранни възпалителни процеси в белите дробове.

Първи признаци

Аневризмата на възходящата част се увеличава бавно и често този процес е асимптоматичен, което значително усложнява навременното откриване на заболяването. Много случаи на малки патологични разширения не се разкъсват през целия живот. Но рисковете от разкъсване се увеличават, ако изпъкналостта е склонна към постоянно увеличаване, така че е важно да се обърне внимание на всички неблагоприятни признаци на патология, по-специално:

• необясними болки в гърдите;
• необяснима болка в гърба (главно между лопатките).

Ако има дискомфорт в гърдите, неприятни усещания в областта на сърцето, ако най-близките роднини са имали случаи на подобни заболявания или патологии на съединителната тъкан, тогава е необходимо незабавно да посетите лекар за задълбочена диагноза.

Форми

В момента се използва разделянето на аневризми на възходящата аорта според Белов:

1. Анулоаортна патологична дилатация.
2. Супраануларни патологични разширения.
3. Суправалварни или супракомиссурални разширения.

В допълнение към това се отличават:

1. истинска аневризма, при която всички слоеве на артериалната стена са разтегнати;
2. дисекиращ аневризъм (причинен главно от наследствени аномалии на съединителната тъкан, артериална калцификация, възпалителни процеси);
3. Фалшива аневризма, при която има предполагаемо издуване на стената поради натрупване на частично съсирена кръв върху външната съдова повърхност в резултат на травматично нараняване.

• Дисектиращата аневризма на възходящата аорта е усложнение на съществуваща аневризма, при която кръвта прониква между слоевете на стените на аортата, като ги дисектира напълно. Аневризмата на възходящата аорта с признаци на отлепване трябва да се лекува спешно, тъй като това е състояние, което буквално застрашава живота на пациента: в резултат на дисекация артериалната стена се разкъсва, има бърза и масивна кръвозагуба, водеща до смърт.
• Когато говорим за комбинирана аневризмална патология, обикновено имаме предвид, че патологичното разширение е засегнало не една, а две или повече части на артерията едновременно. По този начин често се срещат аневризми на корена на аортата и възходящата аорта: засегнати са аортно-фиброзният пръстен, клапите на аортната клапа, дъгата и синусите на Valsalva, шно-табуларното съединение до устието на брахиоцефалния ствол. В някои случаи асцендентната част е засегната заедно с аортната дъга.
• В зависимост от конфигурацията аневризмите могат да бъдат торбовидни (торбовидни) и вретеновидни (веретенообразни). Веретенообразните аневризми на възходящата аорта нямат ясна шийка и могат да бъдат доста големи без ранна проява на симптоми.

Усложнения и последствия

Основното и най-застрашаващо усложнение е спукана аневризма на възходящата гръдна аорта, която води до тежък и животозастрашаващ кръвоизлив. Основните признаци на такова разкъсване могат да бъдат:

• внезапна поява на силна болка в гърдите;
• облъчване на болка в гърба, крайниците;
• внезапно замайване, обща слабост;
• понижаване на показанията на кръвното налягане;
• депресия на съзнанието, тахикардия;
• нарастваща изтръпване на крайниците, частична парализа.

Сред другите възможни усложнения, тромбозата и последващият тромбоемболизъм са по-чести.

Възможни са постоперативни усложнения под формата на преходни аритмии (надкамерни, камерни), предсърдно мъждене, кървене, инфекциозни и възпалителни процеси, понякога е възможен фатален изход - по-специално в резултат на периоперативен инфаркт на миокарда.

Диагностика на аневризмата на възходящата аорта

Диагнозата на възходяща аневризма започва със събиране на анамнеза и физикален преглед на пациента. Прегледът включва:

• палпация на областта на гръдния кош, оценка на вероятността от аномалии на съединителната тъкан;
• измерване на кръвно налягане;
• оценка на неврологичния статус (проверете мускулно-сухожилните и кожните рефлекси);
• откриване на патологични рефлекси.

Възможно е привличане на подспециалисти като хематолози, генетици, невролози, онколози, имунолози.

Изследванията се назначават като част от общите лабораторни изследвания:

• хемограма (определяне на възпалителни маркери);
• общ анализ на кръвта и урината (за оценка на общото състояние на тялото);
• цитологично изследване на цереброспинална течност, получена по време на лумбална пункция.

Инструменталната диагностика играе важна роля в диагностиката на възходяща аневризма. Преди това рентгенографията на гръдния кош в комбинация с аортография се считаше за основен метод. Понастоящем рядко се използва инвазивна аортография. Той е заменен от томографски методи и ехоКГ. Въпреки това, наличието на аневризмално разширение може да се подозира още на рентгеновата снимка. Картината в две проекции осигурява типична аортна визуализация на сърцето, което става индикация за извършване на други изясняващи диагностични процедури. Други признаци включват:

• разширена аортна сянка (оптимално визуализирана в лявата наклонена проекция);
• локализирана дилатация във възходящия сегмент на аортата;
• променена сянка на артериалната или медиастиналната конфигурация в сравнение със стойностите от предишното изследване;
• ретракция на трахеята.

Независимо от това, "златният стандарт" в диагностично отношение остава ЕхоКГ, което позволява да се оцени морфологията, функционалността, етиологичните аспекти на лезията, състоянието на сърдечните камери и коронарната функция.

Томографските процедури (MRI, MSCT) помагат за задълбочено изследване на зоната на дилатация, за определяне на диаметралния размер, дебелината на стената, връзката със съседните структури, състоянието на коронарните артерии, наличието на отлепване, тромби и дължината на засегнатите сегмент. Томографията позволява не само да се диагностицира правилно, но и да се определи хирургическата тактика и да се оцени допълнително резултатите от операцията.[4]

Диференциална диагноза

Когато се приеме пациент със съмнение за възходяща аневризма, на първо място трябва да се изключат отделни животозастрашаващи състояния като остър коронарен синдром, белодробна емболия, дисекация на аневризма, спонтанен пневмоторакс. Всички тези патологии имат остро начало и се проявяват с остра болка в гърдите, която не се елиминира от антиангинални средства. Болката е придружена от затруднено дишане, цианоза, понижено кръвно налягане до шок.

За целите на диференциалната диагноза се препоръчват следните изследвания:

• електрокардиография, ехокардиография;
• рентгенография на гръдния кош и/или компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс;
• ангиопулмонална ангиография;
• езофагогастродуоденоскопия.

Има много заболявания, които се проявяват с подобни симптоми. Въпреки това е важно да се вземе предвид вероятността от определена патология според възрастта и информацията, получена по време на снемането на анамнезата.

Лечение на аневризмата на възходящата аорта

Ако диагнозата на възходяща аневризма е установена без очевидно прогресиране на патологията, тогава лекарите използват консервативна тактика, последвана от внимателно наблюдение от съдови хирурзи и кардиолози. Специалистите проследяват общото състояние, кръвното налягане и ЕКГ показателите. Като терапевтични методи се прилагат:

• хипотензивна терапия - за намаляване на налягането на кръвния поток върху засегнатата стена на аневризма;
• антикоагулантна терапия - за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и по-нататъшен съдов тромбоемболизъм;
• намаляване на нивата на холестерола в кръвта - чрез приемане на хипохолестеролемични лекарства и корекция на диетата.

Хирургическата интервенция се прилага при наличие на подходящи показания (те са описани по-долу), както и при развитие на животозастрашаващи състояния (руптура на аневризма и др.).

Медикаментозно лечение

Режимът на лечение на възходяща аневризма се избира индивидуално въз основа на резултатите от диагностиката. Предполага се, че се предписват лекарства:

• за намаляване на тежестта на симптомите;
• за нормализиране на холестерола в кръвта и метаболизма на мазнините;
• за общо укрепване на кръвоносните съдове;
• за нормализиране на кръвообращението;
• за подобряване на състава на кръвта и нормализиране на процесите на кръвосъсирване.

Могат да се използват статини, фибрати, никотинати и др. Като антиатеросклеротични лекарства се предписват Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrate, Enduracin и др. Всяко от тези лекарства има странични ефекти, така че не ги използвайте самостоятелно: важно е да се консултирате с лекар, който ще сравни пълната информация за състоянието на пациента и съществуващата картина на заболяването.

Най-често срещаните болкоуспокояващи при аневризма на възходящата аорта:

• Декскетопрофен - 25 mg таблетки - при продължителна употреба може да влоши бъбречната функция, допринася за задържане на вода в организма. Режимът е индивидуален.
• Ибупрофен - таблетки от 200-400 mg - изисква внимателна употреба, тъй като може да предизвика дразнене и ерозия на стомашната лигавица, развитие на алергична реакция (включително под формата на бронхоспазъм).

Най-популярните средства за понижаване на концентрацията на холестерол в кръвта:

• Симвастатин - предписан в начална доза от 5-20 mg, с по-нататъшно увеличаване на количеството след месец. Таблетките се приемат вечер, веднъж на ден. Възможни нежелани реакции: храносмилателни разстройства, периферна невропатия, главоболие, световъртеж, кожни обриви.

Комбинации от лекарства, които имат изразен хипотензивен ефект, което ви позволява да контролирате кръвното налягане:

• RAAS инхибитор + диуретик;
• Инхибитор на ренин-ангиотензиновата система + блокери на калциевите канали;
• ренин инхибитор + ангиотензин II рецепторен блокер;
• блокер на калциевите канали + диуретик;
• бета-адреноблокери + диуретик;
• тиазиден диуретик + калий-спестяващ диуретик;
• блокер на калциевите канали + бета-адреноблокер.

Лечението трябва да бъде постоянно, със системно наблюдение от лекар и, ако е необходимо, с корекция на лекарствата. Ако консервативната терапия е неефективна или има висок риск от усложнения, се използва операция.

Хирургично лечение

В своята практика хирурзите използват различни техники и операции за запазване на клапите. Нека разгледаме най-често срещаните от тях.

• Супракоронарното протезиране на възходящата аорта е подходящо при пациенти със съпътстваща аортна недостатъчност поради дилатация на синотубуларния гребен. Методът се състои в ексцизия на възходящата част на нивото на гребена с последваща проксимална анастомоза със синтетична аортна протеза.
• Оперативно ресуспендиране на аортна клапа (Wolfe) се използва в случай на дилатация на некоронарен синус или аортна дисекация с напредване към некоронарния синус. Артерията се прерязва на нивото на синотубуларния ръб и се дисектира некоронарният синус. Ако има дисекация, върху куспидите се поставят U-образни конци, като по този начин се ресуспендира аортната клапа.
• Реимплантацията на аортна клапа (David) елиминира дилатацията на фиброзния пръстен на клапата, дилатацията на синуса на Валсалва и синотубуларното съединение. По време на операцията се възстановява нарушената стереометрия на аортния корен и се стабилизират неговите елементи, включително фиброзния пръстен на аортната клапа. Това помага да се предотврати дилатацията на фиброзния пръстен и развитието на повтаряща се регургитация.
• Ремоделирането на аортния корен (Yacoub) включва използването на протеза с форма на корона с три остриета в съответствие със синусите на Valsalva. Фиксирането на протезата е в страни по дъгите на дъгата.
• Реимплантирането на корена на аортата в импланта се състои в пълно изрязване на корена на аортата до нивото на аортно-вентрикуларното съединение и мобилизиране на проксималния сегмент на коронарните артерии. Операцията позволява ремоделиране и укрепване на стената на корена на аортата, стабилизиране на клапния фиброзен пръстен и синотубуларния гребен, при запазена стереометрия на кореновите елементи на аортата.

Показания за операция на аневризма на възходящата аорта

Основен ориентировъчен критерий за оценка на необходимостта от оперативна интервенция е диаметърът на аневризмата, тъй като той корелира с рисковете от отлепване или руптура на аортния съд. Като цяло, основните показания се считат за следните:

• размерът на диаметъра на артериалния корен е по-голям от 50 mm;
• Наличието на синдром на Марфан или други генетични патологии (Turner, Ehlers-Danlo, бикуспидна аортна клапа, фамилни аневризми) дори при по-малки диаметри на аортата;
• разширяване на диаметъра с повече от 5 mm на година;
• размерът на диаметъра на възходящата част или корена е по-голям от 45 mm на фона на съществуваща аортна недостатъчност.

Диета при аневризма на възходящата аорта

Диетата на човек, страдащ от аневризма на възходящата аорта, трябва задължително да включва:

• всички видове зеленчуци, плодове, билки, горски плодове;
• зърнени култури, семена, ядки;
• Морска храна;
• необработени растителни масла.

Трябва да се изключи:

• червено месо, карантии, колбаси;
• бързи въглехидрати, сладкиши, сладкиши;
• мазни храни, трансмазнини;
• сол, кисели и пушени храни.

При избора на млечни продукти е по-добре да се даде предпочитание на нискомаслен кефир, ряженка, натурално кисело мляко, извара, твърдо сирене (съдържание на мазнини - до 45%). Честота на хранене - 4-5 пъти на ден, на порции от 150-200 g. Важно е да пиете достатъчно количество чиста вода. Кафето и чаят са нежелателни. Позволено е вместо чай да се пие отвара от шипки, инфузия на лайка или мелиса. Категорично не се препоръчва преяждане!

Хората, които следват подобен хранителен режим, намаляват риска от развитие на усложнения при аневризма с около 30%.

Предотвратяване

Препоръките по отношение на предотвратяването на развитието на възходящи аневризми са особено важни за тези, които имат наследствено предразположение към патология или неблагоприятна епидемиологична среда. За да запазите собственото си здраве, е необходимо да се придържате към здравословен начин на живот и това важи за абсолютно всички хора, дори и тези, които не са изложени на риск.

Контролът на състоянието на съдовата система може да бъде постигнат чрез мерки като корекция на диетата, лечебна физкултура, правилна работа и почивка, намаляване на количеството сол в диетата, премахване на тютюнопушенето, нормализиране на телесното тегло.

Важно е да осъзнаем, че приемането на храна не е само енергийно насищане или удоволствие, но и въвеждане на различни вещества в тялото - както жизненоважни, така и потенциално опасни. При висок риск от развитие на аневризма на възходящата аневризма трябва рязко да се намали частта от животински мазнини в храната. Препоръчително е да се даде предпочитание на морска риба, продукти с фибри. Не е желателно менюто да съдържа масло, черен дроб, жълтъци, свинска мас. Но наличието на овесени ядки, растително масло, зеленчуци, зеленчуци е добре дошло.

Много проблеми, включително развитието на аневризмални патологии, са причинени от активно и пасивно пушене. Само една кутия цигари дневно увеличава натоварването на сърдечно-съдовата система 5 пъти. Никотинът допринася за повишаване на кръвното налягане, влияе отрицателно върху вискозитета на кръвта, утежнява хода на атеросклерозата. Човек, който се е отървал от лош навик, намалява фактора на смъртоносен изход от сърдечно-съдови заболявания с 30-40%, независимо от продължителността на тютюнопушенето или възрастта. Що се отнася до алкохолните напитки, тяхната консумация трябва да бъде сведена до минимум или напълно премахната.

Важно е да се контролира телесното тегло, да се избягват стресови ситуации и да се избягва хиподинамията. Умерените кардио упражнения укрепват сърдечно-съдовата система, а простите упражнения могат да се изпълняват дори у дома: дихателни упражнения, ходене на място или бягане на място с високо повдигнати колене.

Друга задължителна превантивна точка е системното проследяване на показателите на кръвното налягане. Известно е, че хипертонията е един от честите рискови фактори за развитие на асцендентна аневризма и нейната по-нататъшна дисекация.

Важно е да посещавате Вашия лекар редовно:

• хора на възраст над 40 години;
• на пушачи;
• пациенти с диабет, затлъстяване, хипертония, бъбречни заболявания, атеросклероза;
• хора, живеещи в неблагоприятни условия на околната среда;
• водене на пасивен начин на живот;
• които имат наследствено предразположение към патологии на сърдечно-съдовия апарат.

Прогноза

При липса на необходимите терапевтични мерки прогнозата за пациенти с възходящи аневризми е неблагоприятна, тъй като съществува висок риск от разкъсване на съдовите стени или тромбоза. Ако патологията е открита навреме и пациентът е претърпял подходяща операция, прогнозата може да се нарече много по-оптимистична.

За подобряване на прогностичния резултат на пациентите се препоръчва да се подлагат на редовни прегледи при кардиолог, невролог. Също толкова важно е да водите здравословен и умерено активен начин на живот, да контролирате нивата на холестерола в кръвта, да спрете да пушите, да избягвате хиподинамията и прекомерното физическо натоварване.

Ако има влошаване на наследствената анамнеза - например, ако някой от роднините е страдал от аневризма с или без руптура - е необходимо изследването да се повтаря два пъти годишно (на всеки шест месеца), като задължително ехография на мозъка, ехография на сърцето.

Аневризмата на възходящата аорта, която се характеризира с интензивно разширение, големи размери, има максимален риск от усложнения и може да бъде елиминирана само чрез хирургическа намеса.