Аневризма на възходящата аорта

Патологиите на гръдната аорта са доста чести и повече от половината от случаите включват такова разстройство като аневризма на възходящата аорта. Заболяването заплашва сериозни усложнения, които се развиват в естествения ход на патологичните дилатации и е свързано с висока леталност, сложни подходи към лечението. Само ранното откриване на проблема и навременната помощ на хирурга може да намали честотата на усложненията и да увеличи процента на преживяемост в тази патология. [1]

Епидемиология

Аневризма на възходящата аорта е една от често срещаните аортни патологии: честотата на заболеваемостта е около 5-10 случая на сто хиляди население годишно. В същото време повече случаи засягат мъжете (2,3 пъти повече). Рисковете също се увеличават в зависимост от възрастта.

Възходящата аневризма се диагностицира при около половината от всички пациенти с аневризми на торакална аорта. Патологията е известна с чести заплашителни усложнения, които се развиват на фона на естествения му курс, е придружена от повишена смъртност и терапевтични затруднения, изисква специални хирургични умения.

Най-често срещаните фактори, които пряко влияят на вероятността от усложнения, са локализацията и размера на аневризмата и наличието на фонови заболявания (особено патологии на съединителната тъкан). Проучванията показват, че темпът на растеж на аневризмално разширяване може да бъде 1 mm годишно (за диаметър на аортата по-голям от 35 mm). Ако диаметралният размер надвишава 50 mm, темпът на растеж се увеличава до 5 mm годишно. На фона на увеличаването на издутината се увеличава на стената му: вероятността от образуване на усложнения рязко се увеличава.

Разкъсаната аневризма се превръща в най-честата причина за смъртта. За петгодишен период тази цифра е около 25-30%. Единственият начин за намаляване на честотата на усложненията и подобряване на процента на преживяемост е да се открие проблема възможно най-рано и навременна хирургическа интервенция.

Причини на аневризмата на възходящата аорта

Специалистите говорят за следните патогенетични аспекти на развитието на възходяща аневризма на аортата:

• Дегенеративни процеси в артерията;
• Патологии на съединителната тъкан;
• Аортен клапан на бикуспид, патологии на аортната клапа;
• Инфекциозни възпалителни процеси;
• Травматични съдови наранявания.

Сред най-често срещаните генетично свързани причини:

• Синдром на Марфан;
• Синдром на Лойс-Диц;
• Синдром на Ehlers-Danlo;
• Такаясу болест (неспецифичен аортоартерит).

Други възможни основни причини включват:

• Атеросклероза;
• Сифилис;
• Хирургическите интервенции (сайтове за катетеризация или линии на шев на възходящата аорта са изложени на риск).

Рискови фактори

Най-често срещаните рискови фактори за възходяща формация на аневризма на аортата включват:

• Повишено кръвно налягане;
• Промени във възрастовите промени в кръвоносните съдове;
• Пушене, зависимост на кокаина (според множество данни). [2]

Излагането на аортни стени на стресори, техните щети и нарушена разширяемост водят до постепенно образуване на аневризма.

Дегенеративните промени в аортната стена със запазване на нормалния механизъм на клапана и признаци на аортна недостатъчност поради нарушена стереометрия на артериалния корен скелет се считат за основен етиологичен фактор в развитието на възходяща патология. Подобно развитие на аортна недостатъчност благоприятства запазването на местния аортен клапан по време на реконструктивната хирургия на аортата.

Патогенеза

Към днешна дата процесите на образуване на аневризма във възходящата аорта не са напълно ясни. Очевидно протеолитичните ензими, така наречените матрични металопротеинази, които принадлежат към семейството на протеаза, което поддържа хомеостазата на съединителната тъкан, имат важно патогенетично значение. Основните металопротеинази, идентифицирани във възходящата аорта, са желатиназа-А и желатиназа-В, които разцепват колаген тип IV, еластин и фибриларен колаген. Тези металопротеинази се произвеждат от отделни клетъчни структури - по-специално клетките на гладките мускули. Активността им се контролира от тъканни инхибитори на TIMP - по-специално TIMP-1, който образува необратима връзка с матрични металопротеинази и се произвежда от фибробласти и гладки мускулни клетки.

Друг възможен патогенетичен механизъм се дължи на дегенерация на медиите. Хистопатологичната картина е представена от болестта на Ердхайм или кистозната медианекроза. Нарушението се диагностицира на фона на промените, свързани с възрастта, в артериалния съд или патологии на съединителната тъкан, бикуспидната аортна клапа. Повишеното вътреаортично налягане води до изтъняване на интима, разграждане на извънклетъчна матрица, натрупване на протеогликани, увреждане и загуба на еластични влакна, некроза на гладките мускулни клетки. В резултат на това аортата става нееластична и нейният лумен се разширява.

Според експерти вероятно и двата патогенетични механизма да участват във формирането на възходящи аневризми. Специална роля се играе от наследствените патологии на съединителната тъкан - това е голяма група разстройства, която се състои, наред с други, от диференцирани и недиференцирани синдроми (диспластични фенотипове). [3]

Симптоми на аневризмата на възходящата аорта

Аневризма на възходящия сегмент не винаги се проявява по същия начин. Зависи главно от размера на издутината и точната му локализация. При някои пациенти изобщо няма клинична картина - поне до разработването на усложнение под формата на разкъсване на аневризма, въпреки че това е друга диагноза. Най-честите оплаквания са следните:

• Болки в гърдите (сърдечна или гръдна болка) поради налягането на аневризмата издутина върху близките структури, както и налягането на притока на кръв върху увредената съдова стена;
• Диспнея, която има тенденция да се влошава прогресивно;
• Усещането за сърдечен ритъм (сърце "удари");
• Замаяност;
• Главоболие, наподобяващи припадъци (особено с големи аневризми);
• Подуване на лицето и горната част на тялото (причинено от развитието на висш синдром на вена кава).

Когато патологичният процес се разпространи в аортната арка, други знаци също се присъединяват:

• Затруднено преглъщане поради компресия на хранопровода;
• Дрезгавост, кашлица, което се причинява от компресия на повтарящия се нерв;
• Повишено слюноотделяне, намалена сърдечна честота;
• Белодробни задръствания, едностранни възпалителни процеси в белите дробове.

Първи знаци

Аневризмата на възходящия участък се увеличава бавно и често този процес е асимптоматичен, което значително усложнява навременното откриване на болестта. Много случаи на малки патологични дилатации не се разрушават през живота. Но рисковете от разкъсване се увеличават, ако издутината е склонна към постоянно увеличаване, така че е важно да се обърне внимание на всички неблагоприятни признаци на патология, по-специално:

• Необясними болки в гърдите;
• Необяснима болка в гърба (главно между раменните лопатки).

Ако в гърдите има дискомфорт, неприятните усещания в областта на сърцето, ако най-близките роднини са имали случаи на подобни заболявания или патологии на съединителната тъкан, тогава е необходимо да посетите лекар без забавяне за задълбочена диагноза.

Форми

Понастоящем се използва разделението на възходящите аневризми на аортите съгласно Белов:

1. Анулоаортична патологична дилатация.
2. Надвоен патологични разширения.
3. Supravalvar, или супракомисурални разширения.

В допълнение към това, отличава се:

1. Истинска аневризма, в която са разтегнати всички слоеве на артериалната стена;
2. Дисектиране на аневризма (причинена главно от наследствени аномалии на съединителната тъкан, артериална калцификация, възпалителни процеси);
3. Фалшива аневризма, при която има предполагаема издутина на стената поради натрупването на частично съсипана кръв върху външната съдова повърхност в резултат на травматично нараняване.

• Дисектираща аневризма на възходящата аорта е усложнение на съществуваща аневризма, при която кръвта прониква между слоевете на аортните стени, като ги разчленява напълно. Аневризма на възходящата аорта с признаци на откъсване трябва да се лекува спешно, тъй като това е състояние, което буквално заплашва живота на пациента: в резултат на дисекция, артериалната стена се разкъсва, има бърза и масивна загуба на кръв, което води до смърт.
• Когато говорим за комбинирана аневризмална патология, обикновено имаме предвид, че патологичното уголемяване е засегнало не една, а две или повече части от артерията наведнъж. По този начин аневризмите на аортния корен и възходящата аорта са често срещани: пръстенът на аортно-фиброзния, аортни клапани, арката и синусите на валсалва, се влияят шно-табуларният възел до устието на брахиоцефаличния ствол. В някои случаи възходящата секция е засегната заедно с аортната арка.
• В зависимост от конфигурацията, аневризмите могат да бъдат във формата на сак (сакуларна) и във формата на шпиндела (фузиформна). Фузиформените аневризми на възходящата аорта нямат ясна шия и могат да бъдат доста големи без ранно проявление на симптомите.

Усложнения и последствия

Основното и най-заплашително усложнение е разкъсана аневризма на възходящата гръдна аорта, което води до тежко и животозастрашаващо кървене. Основните признаци на такова разкъсване могат да бъдат:

• Внезапно начало на интензивна болка в гърдите;
• Облъчване на болка отзад, крайници;
• Внезапно замаяност, генерализирана слабост;
• Понижаване на показанията на кръвното налягане;
• Депресия на съзнанието, тахикардия;
• Увеличаване на изтръпването в крайниците, частична парализа.

Сред другите възможни усложнения, тромбозата и произтичащата от това тромбоемболия са по-често срещани.

Постоперативните усложнения са възможни под формата на преходни аритмии (суправентрикуларни, камерни), предсърдно мъждене, кървене, инфекциозни и възпалителни процеси, понякога е възможен фатален резултат - по-специално в резултат на периоперативния миокарден инфаркт.

Диагностика на аневризмата на възходящата аорта

Диагнозата на възходяща аневризма започва с събирането на анамнеза и физически преглед на пациента. Изпитът включва:

• Палпация на областта на гърдите, оценявайки вероятността от аномалии на съединителната тъкан;
• Измерване на кръвното налягане;
• Оценка на неврологичния статус (проверете мускулно-кожните и кожните рефлекси);
• Откриване на патологични рефлекси.

Възможно е да се включат подспециалисти като хематолози, генетици, невролози, онколози, имунолози.

Тестовете са подредени като част от общите лабораторни изследвания:

• Хемограма (определяне на възпалителни маркери);
• Общ анализ на кръвта и урината (за оценка на общото състояние на тялото);
• Цитологично изследване на цереброспиналната течност, получена по време на лумбалната пункция.

Инструменталната диагностика играе важна роля за диагностицирането на възходяща аневризма. Преди това рентгенографията на гърдите в комбинация с аортография се счита за основен метод. В момента инвазивната аортография рядко се използва. Той е заменен от томографски методи и ехок. Независимо от това, наличието на аневризмално уголемяване може да се подозира вече на рентгенографа. Картината в две проекции осигурява типична аортна визуализация на сърцето, която се превръща в индикация за изпълнението на други изясняващи диагностични процедури. Други знаци включват:

• Разширена аортна сянка (оптимално визуализирана в лявата наклонена проекция);
• Локализирана дилатация във възходящия сегмент на аортата;
• Променена сянка на артериалната или медиастиналната конфигурация в сравнение със стойностите на предишното проучване;
• Оттегляне на трахеята.

Независимо от това, „златният стандарт“ в диагностично отношение остава EchoCG, което позволява да се оцени морфологията, функционалността, етиологичните аспекти на лезията, състоянието на сърдечните камери и коронарната функция.

Томографските процедури (ЯМР, MSCT) помагат да се изследва подробно областта на дилатация, да се определят диаметричния размер, дебелината на стената, връзката със съседните структури, състоянието на коронарните артерии, наличието на откъсване, тромби и дължината на засегнатия сегмент. Томографията дава възможност не само да се диагностицира правилно, но и да се определи хирургичните тактики и допълнително да се оцени резултатите от операцията. [4]

Диференциална диагноза

Когато се признае пациент със заподозряна възходяща аневризма, на първо място, отделни животозастрашаващи състояния като остър коронарен синдром, белодробна емболия, дисекция на аневризма, спонтанна пневмоторакс, трябва да се изключи. Всички тези патологии имат остро начало и се проявяват от остра болка в гърдите, а не елиминирани от антиангинални агенти. Болката е придружена от затруднено дишане, цианоза, намалено кръвно налягане до шок.

За целите на диференциалната диагноза се препоръчват следните изследвания:

• Електрокардиография, ехокардиография;
• Рентгенография на гръдния кош и/или компютърна томография, магнитен резонанс;
• Ангиопулмонална ангиография;
• Езофагогастроднооденоскопия.

Има много заболявания, които присъстват с подобни симптоми. Важно е обаче да се разгледа вероятността от определена патология според възрастта и информацията, получена по време на приемането на историята.

Лечение на аневризмата на възходящата аорта

Ако диагнозата на възходяща аневризма е установена без очевидна прогресия на патологията, тогава лекарите използват консервативни тактики, последвано от внимателно наблюдение от съдови хирурзи и кардиолози. Специалистите наблюдават общото състояние, кръвното налягане и показателите за ЕКГ. Тъй като се прилагат терапевтични методи:

• Хипотензивна терапия - за намаляване на налягането на притока на кръв върху засегнатата стена на аневризма;
• Антикоагулантна терапия - за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и по-нататъшна съдова тромбоемболия;
• Намаляване на нивата на холестерола в кръвта - чрез приемане на хипохолестеролемични лекарства и корекция на диетата.

Хирургическата интервенция се прилага при наличие на подходящи индикации (те са описани по-долу), както и при развитието на животозастрашаващи условия (разкъсване на аневризма и др.).

Лечение с лекарства

Режимът на лечение за възходяща аневризма се избира на индивидуална основа въз основа на резултатите от диагностиката. Вероятно се предписват лекарства:

• Да се намали тежестта на симптомите;
• За нормализиране на метаболизма на холестерола и мазнините;
• За общо съдово укрепване;
• За нормализиране на циркулацията;
• За подобряване на кръвния състав и нормализиране на процесите на коагулация на кръвта.

Могат да се използват статини, фибрати, никотини и др. Симвастатин, розувастатин, омакор, фенофибрат, ендурацин и др. Се предписват като антиатеросклеротични лекарства. Всяко от тези лекарства има странични ефекти, така че не ги използвайте независимо: Важно е да се консултирате с лекар, който ще сравнява пълната информация за състоянието на пациента и съществуващата картина на заболяването.

Най-често срещаните обезболяващи за възходяща аневризма на аортата:

• Dexketoprofen - 25 mg таблетки - С продължителна употреба може да влоши бъбречната функция, допринася за задържането на вода в тялото. Режимът е индивидуален.
• Ibuprofen - 200-400 mg таблетки - изисква внимателна употреба, тъй като може да причини дразнене и ерозия на стомашната лигавица, развитие на алергична реакция (включително под формата на бронхоспазъм).

Най-популярните лекарства за понижаване на концентрациите на холестерола в кръвта:

• Simvastatin - предписан в начална доза от 5-20 mg, с допълнително увеличение на количеството след месец. Таблетките се приемат вечер, веднъж на ден. Възможни странични ефекти: храносмилателни нарушения, периферна невропатия, главоболие, замаяност, кожни обриви.

Комбинации от лекарства, които имат изразен хипотензивен ефект, което ви позволява да контролирате кръвното налягане:

• RAAS инхибитор + диуретик;
• Инхибитор на системата на ренин-ангиотензин + блокери на калциевите канали;
• Ренин инхибитор + блокер на рецепторите на ангиотензин II;
• Блокер на калциевия канал + диуретик;
• Бета-адреноблокери + диуретик;
• Тиазиден диуретик + спестяващ калий диуретик;
• Блокер на калциев канал + бета-адреноблокер.

Лечението трябва да бъде постоянно, със систематичен мониторинг от лекар и, ако е необходимо, с корекция на лекарствата. Ако консервативната терапия е неефективна или ако има висок риск от усложнения, се използва операция.

Хирургично лечение

Хирурзите използват различни техники и операции за запазване на клапана в своята практика. Нека разгледаме най-често срещаните от тях.

• Супракоронарната протеза на възходящата аорта е подходяща за пациенти със съпътстваща аортна недостатъчност поради дилатация на синотубуларния гребен. Методът се състои от изрязване на възходящия участък на нивото на гребена с допълнителна проксимална анастомоза със синтетична аортна протеза.
• Използва се оперативно ресуспензия на аортната клапа (Wolfe) в случай на разширяване на некоронарния синус или аортна дисекция с напредък към некоронарния синус. Артерията се нарязва на нивото на синотубуларния хребет и некоронарният синус е разчленен. Ако има дисекция, U-образни шевове се поставят върху върховете, като по този начин ресуспендират аортния клапан.
• Реимплантацията на аортната клапа (Давид) елиминира разширяването на влакнестата фиброзен пръстен на клапана, дилатацията на синуса на Валсалва и синотубуларния възел. По време на операцията се възстановява нарушената стереометрия на аортния корен и неговите елементи, включително фиброзният пръстен на аортния клапан, се стабилизират. Това помага да се предотврати дилатацията на влакнестия пръстен и развитието на повтаряща се регургитация.
• Ремоделирането на аортни корени (Yacoub) включва използването на тройна остриеща се протеза във формата на корона в съответствие със синусите на валсалва. Фиксирането на протезата е отстрани по арките на арките.
• Реимплантацията на аортния корен в имплантата се състои в пълно изрязване на аортния корен до нивото на аорт-ветрикуларния възел и мобилизиране на проксималния сегмент на коронарните артерии. Операцията позволява ремоделиране и укрепване на аортната коренова стена, стабилизиране на влакнестата фиброзен пръстен и синотубуларен гребен, със запазена стереометрия на кореновите елементи на аортата.

Показания за операция за възходяща аневризма на аортата

Основният показателен критерий за оценка на необходимостта от хирургическа интервенция е диаметърът на аневризма, тъй като е свързан с рисковете от откъсване или разрушаване на аортния съд. Като цяло, основните индикации се считат за следните:

• Размерът на диаметъра на артериалния корен е по-голям от 50 mm;
• Наличието на синдром на Марфан или други генетични патологии (Turner, Ehlers-Danlo, Bicuspid Aortic Valve, фамилни аневризми) дори с по-малки аортни диаметри;
• Разширяване на диаметъра над 5 mm годишно;
• Размер на диаметъра на възходящата секция или корен по-голям от 45 mm на фона на съществуващата аортна недостатъчност.

Диета за възходяща аневризма на аортата

Диетата на човек, страдащ от аневризма на възходящата аорта, трябва непременно да включва:

• Всички видове зеленчуци, плодове, билки, плодове;
• Зърнени култури, семена, ядки;
• Морски дарове;
• Девствени растителни масла.

Трябва да бъде изключен:

• Червено месо, карантии, продукти за наденица;
• Бързи въглехидрати, сладкиши, сладкиши;
• Мазни храни, трансмазнини;
• Сол, мариновани и пушени храни.

При избора на млечни продукти е по-добре да се даде предпочитание на Kefir с ниско съдържание на мазнини, Ryazhenka, натурално кисело мляко, извара, твърдо сирене (съдържание на мазнини - до 45%). Честотата на храненията-4-5 пъти на ден, на части от 150-200 g. Важно е да се пие достатъчно количество чиста вода. Кафето и чаят са нежелателни. Позволено е вместо чай да пие отвара от розови бедрата, инфузия на лайка или мелиса. Категорично не се препоръчва да преяждате!

Хората, които следват подобен диетичен режим, намаляват риска от развитие на усложнения на аневризма с около 30%.

Предотвратяване

Препоръките по отношение на предотвратяването на развитието на възходящи аневризми са особено важни за тези, които имат наследствена предразположение към патология или неблагоприятна епидемиологична среда. За да запазят собственото си здраве, е необходимо да се придържат към здравословния начин на живот и това се отнася за абсолютно всички хора, дори и тези, които не са изложени на риск.

Контрол на състоянието на съдовата система може да бъде постигнато чрез такива мерки като диетична корекция, терапевтични упражнения, правилна работа и почивка, намаляване на количеството сол в диетата, елиминирайки тютюнопушенето, нормализиране на телесното тегло.

Важно е да се осъзнае, че яденето на храна е не само за енергийно насищане или удоволствие, но и за въвеждането на различни вещества в тялото - както жизненоважни, така и потенциално опасни. При висок риск от развитие на аневризма на възходящата аневризма трябва рязко да намали частта от животинските мазнини в диетата. Препоръчва се да се даде предпочитание на морската риба, продукти с фибри. Нежелателно е менюто да съдържа масло, черен дроб, яйчни жълтъци, свинска мас. Но наличието на овесени ядки, растително масло, зеленчуци, зелени е само добре дошло.

Много проблеми, включително развитието на аневризмални патологии, са причинени от активно и пасивно тютюнопушене. Само един пакет цигари ежедневно увеличава натоварването на сърдечно-съдовата система с 5 пъти. Никотинът допринася за повишаване на кръвното налягане, влияе негативно на вискозитета на кръвта, влошава хода на атеросклерозата. Човек, който се е отървал от лош навик, намалява фактора на смъртоносен резултат от сърдечно-съдови заболявания с 30-40%, независимо от продължителността на тютюнопушенето или възрастта. Що се отнася до алкохолните напитки, тяхната консумация трябва да бъде сведена до минимум или елиминирана.

Важно е да се контролира телесното тегло, да се избягват стресови ситуации и да се избегне хиподинамията. Умерените кардио упражнения укрепват сърдечно-съдовата система и прости упражнения могат да се изпълняват дори у дома: дихателни упражнения, ходене на място или бягане на място с колене, повдигнати високо.

Друга задължителна превантивна точка е систематичното наблюдение на показателите за кръвно налягане. Известно е, че хипертонията е един от често срещаните рискови фактори за развитието на възходяща аневризма и нейната по-нататъшна дисекция.

Важно е да виждате редовно Вашия лекар:

• Хора над 40-годишна възраст;
• На пушачи;
• Пациенти с диабет, затлъстяване, хипертония, бъбречно заболяване, атеросклероза;
• Хора, живеещи в неблагоприятни условия на околната среда;
• Живеене на пасивен начин на живот;
• Които имат наследствено предразположение към патологии на сърдечно-съдовия апарат.

Прогноза

При липса на необходимите терапевтични мерки прогнозата за пациенти с възходящи аневризми е неблагоприятна, тъй като съществува висок риск от разкъсване на съдовите стени или тромбозата. Ако патологията е била открита навреме и пациентът е претърпял подходяща операция, прогнозата може да се нарече много по-оптимистична.

За да се подобри прогностичният резултат, пациентите се препоръчват да преминат редовни прегледи с кардиолог, невролог. Също толкова важно е да водите здравословен и умерено активен начин на живот, да контролирате нивата на холестерола в кръвта, да спрете пушенето, да избягвате хиподинамията и прекомерното физическо натоварване.

Ако има утежняване на наследствената анамнеза - например, ако някой от роднините страда от аневризма със или без разкъсване - е необходимо да се повтаря изследването два пъти годишно (на всеки шест месеца), със задължителен ултразвук на мозъка, ултразвук на сърцето.

Аневризма на възходящата аорта, която се характеризира с интензивно разширяване, голям размер, има максимален риск от усложнения и може да бъде елиминиран само чрез хирургическа интервенция.