Алвеоларна ехинококоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Алвеоларната ехинококоза (алвеоларна ехинококоза, мултилокуларна ехинококоза, латински alveococcosis, английска alveococcus disease) е зоонозна хронична хелминтоза, която се характеризира с развитието на кистозни образувания в черния дроб, способни на инфилтративен растеж и метастази в други органи.

Кодове по МКБ-10

• D67.5. Инвазия на черния дроб, причинена от Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Инвазия на други локализации и множествена ехинококоза, причинена от Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Инфестация, причинена от Echinococcus multilocularis, неуточнена.

Епидемиология на алвеоларната ехинококоза

Източникът на алвеоларна ехинококоза за хората са крайните гостоприемници на хелминта. Зрелите яйца и сегментите, пълни с яйца, се отделят в околната среда с животински изпражнения. Хората се заразяват, когато онкосфери от околната среда попаднат в устата им по време на лов, обработка на кожи на убити диви животни или консумация на диви плодове и треви, замърсени с яйца на хелминти. Онкосферите на алвеокока са много устойчиви на фактори на околната среда: те могат да издържат на температури от -30 до +60 °C и остават жизнеспособни в продължение на един месец на повърхността на почвата при температура 10-26 °C.

Алвеококозата е естествено фокално заболяване. Факторите, които определят активността на огнищата, са изобилието от междинни гостоприемници (гризачи), големи площи (ливади, пасища), които не се орат, хладно и дъждовно време.климат. Заболяванията се наблюдават главно сред хора, посещаващи природни огнища по професионални или битови причини (бране на горски плодове, гъби, лов, туризъм и др.), както и сред работници във ферми за кожи. Отбелязват се и семейни случаи на инфекция. Няма изразена сезонност. Мъжете на възраст 20-40 години боледуват по-често, децата рядко се разболяват.

В Русия заболяването се среща в района на Волга, Западен Сибир, Камчатка, Чукотка, Република Саха (Якутия), Красноярск и Хабаровски край, в страните от ОНД - в републиките на Централна Азия, Закавказието. Ендемичните огнища на алвеококозата се срещат в Централна Европа, Турция, Иран, в централните райони на Китай, Северна Япония, Аляска и Северна Канада.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява алвеоларната ехинококоза?

Алвеоларната ехинококоза се причинява от Alveococcus multilocularis, който се развива при смяна на гостоприемниците. Крайните гостоприемници на алвеокока са месоядни животни (лисици, арктически лисици, кучета, котки и др.), в чиито тънки черва паразитират зрелите форми. Междинните гостоприемници са гризачи. Зрялата форма на A. multilocularis е подобна по структура на лентовия стадий на E. granulosus, но е по-малка по размер (дължина 1,6-4 мм), главата е снабдена с една корона от къси кукички, матката е сферична. Но основната разлика е в структурата на кистата, която при A. multilocularis изглежда като струпване на мехурчета и представлява конгломерат от екзогенно пъпкуващи малки мехурчета, пълни с течна или желатинова маса. При хората мехурчетата често нямат сколекси. Растежът на кистата е бавен, в продължение на няколко години.

Патогенеза на алвеоларната ехинококоза

При хората ларвата на A. multilocularis се развива в продължение на 5-10 или повече години. Развитието и темпът на растеж на паразита може да се дължат на генетичните характеристики на местната популация в ендемични огнища. Ларвалната форма на алвеокока е плътен, фино туберозен тумор, който се състои от конгломерат от малки везикули. На разрез прилича на финопоресто сирене. Алвеококовият възел е фокус на продуктивно некротично възпаление. Около огнищата на некроза се образува гранулационен гребен, съдържащ живи алвеококови везикули. Характеристиките на алвеокока са инфилтриращ растеж и способност за метастазиране, което доближава това заболяване до злокачествените тумори. Черният дроб винаги е засегнат първично. Най-често (75% от случаите) паразитното огнище е локализирано в десния му лоб, по-рядко - в двата лоба. Възможно е единично и многонодуларно увреждане на черния дроб. Паразитните възли са кръгли, с цвят на слонова кост, с диаметър от 0,5 до 30 см или повече, с жлезоподобна плътност. Паразитният възел може да прорасне в жлъчните пътища, диафрагмата и бъбреците. Компенсация на органната функция е възможна поради хипертрофия на незасегнатите части на черния дроб. В усложнения стадий на алвеоларната ехинококоза, в центъра на алвеоларните възли почти винаги се появяват некротични кухини (каверни) с различни форми и размери. Стената на каверната може да изтъни на места, което създава предпоставки за нейното разкъсване. Активно размножаващи се паразитни везикули в периферната зона на възела се внедряват в чернодробната тъкан по съдово-каналните структури, в жлъчния мехур. Развива се обструктивна жълтеница, а в по-късните етапи - билиарна цироза. Алвеококовият възел може да прорасне в съседни органи и тъкани (малък и голям оментум, ретроперитонеална тъкан, диафрагма, десен бял дроб, дясна надбъбречна жлеза и бъбрек, заден медиастинум). Възможни са метастази в лимфните възли на ретроперитонеалната тъкан, белите дробове, мозъка и костите.

В патогенезата на алвеоларната ехинококоза важна роля играят имунологичните и имунопатологичните механизми (имуносупресия, образуване на автоантитела). Установено е, че скоростта на растеж на ларвата зависи от състоянието на клетъчния имунитет.

Симптоми на алвеоларна ехинококоза

Алвеококозата се открива предимно при млади и хора на средна възраст. Често заболяването протича безсимптомно в продължение на много години (предклиничен стадий). Стадиите на заболяването са: ранен, неусложнен, с усложнения и терминален стадий. В клинично манифестния стадий симптомите на алвеоларната ехинококоза не са много специфични и зависят от обема на паразитната лезия, нейната локализация и наличието на усложнения. Според характера на протичането се прави разлика между бавно прогресираща, активно прогресираща и злокачествена алвеоларна ехинококоза.

Първите симптоми на алвеоларната ехинококоза са уголемяване на черния дроб, което обикновено се открива случайно. Пациентите съобщават за чувство на натиск в десния хипохондриум или в епигастралната област. Появяват се усещане за тежест и тъпа, болезнена болка. Често се отбелязва уголемен и асиметричен корем. През предната коремна стена се палпира плътен черен дроб с неравна повърхност. Черният дроб продължава да се увеличава, ставайки дървено-плътен, бучкаст и болезнен при палпация. Пациентите отбелязват такива симптоми на алвеоларна ехинококоза като слабост, загуба на апетит, загуба на тегло; като правило, СУЕ е значително повишена. Откриват се непостоянна еозинофилия, лимфопения, възможна е анемия. Хиперпротеинемия с хипергамаглобулинемия се появява рано. Резултатите от биохимичните изследвания остават в нормални граници за дълго време. На този етап най-често се развива обструктивна жълтеница, която е особено характерна за централната локализация на паразитния тумор. Тя започва без болка и се увеличава бавно, придружена от сърбеж по кожата, повишена концентрация на конюгиран билирубин, активност на алкална фосфатаза. В случаите, когато се присъедини бактериална инфекция, се развива клинична картина на чернодробен абсцес. Пробив на съдържанието на паразитна киста в жлъчните пътища се наблюдава рядко. При отваряне на кухината могат да се образуват бронхохепатални, плеврохепатални фистули, да се развият перитонит, плеврит и перикардит. Порталната или кавалната хипертония се среща по-рядко от жълтеница. Симптомите на портална хипертония (разширени вени на предната коремна стена, разширени вени на хранопровода и стомаха, хемороидални вени, спленомегалия, хеморагични прояви, асцит) се появяват в късните стадии на алвеококозата. Най-опасното усложнение на порталната хипертония е кървенето от вените на хранопровода и стомаха. Метастазите се откриват най-често в белите дробове, мозъка, по-рядко в бъбреците и костите. Повече от 50% от пациентите имат бъбречен синдром: протеинурия, хематурия, пиурия, цилиндрурия. Увреждането на бъбреците може да бъде причинено от компресия на органа отвън или поради метастази, нарушен бъбречен кръвоток и преминаване на урината с развитие на инфекция на пикочните пътища. Поради добавянето на имунопатологични процеси се формират хроничен гломерулонефрит, системна амилоидоза с хронична бъбречна недостатъчност. Алвеококозата протича по-тежко и бързо при посетители на ендемични огнища, при хора с имунодефицит, по време на бременност и нейното прекратяване, с тежки съпътстващи заболявания.

Диагностика на алвеоларна ехинококоза

Диагнозата на алвеоларната ехинококоза се основава на данни от епидемиологичната анамнеза, клинични, лабораторни и инструментални изследвания.

Използва се серологична диагностика на алвеоларната ехинококоза: RLA, RIGA, ELISA; може да се използва PCR, но отрицателната реакция не изключва наличието на алвеоларна ехинококоза при субекта.

Рентгенови изследвания, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс позволяват да се оцени степента на увреждане на органите. На общи рентгенографии на черния дроб на пациент с алвеококоза могат да се видят малки огнища на калцификация под формата на така наречените варовикови пръски или варовикови дантели. Лапароскопията се използва и за целенасочена биопсия на алвеококовия възел, но може да се извърши само след изключване на хидатидната ехинококоза. При обструктивна жълтеница, причинена от алвеококоза, се използват както визуални (ЕГДС, лапароскопия), така и директни радиоконтрастни методи (ретроградна панкреатохолангиография, антеградна, перкутанна, трансхепатална холангиография). Предимството на тези методи на изследване, освен високата информативност, е възможността за използването им като терапевтични мерки, главно за декомпресия на жлъчните пътища.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференциална диагноза на алвеоларна ехинококоза

Алвеококозата на черния дроб трябва да се диференцира от хидатинозна ехинококоза, неоплазми на холедохопанкреатичната област, амебен абсцес и чернодробна цироза.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на алвеоларна ехинококоза

Показания за консултация с други специалисти

Хирургичното лечение на алвеоларната ехинококоза се извършва след одобрение от хирурга.

Режимът и диетата са показани при сложни случаи на алвеоларна ехинококоза.

Химиотерапевтичното лечение на алвеоларната ехинококоза се използва като допълнително средство. Албендазол се използва в същите дози и режим, както при ехинококоза от хидатид. Продължителността на курса на лечение зависи от състоянието на пациента и поносимостта към лекарството. В случаи на тежка жълтеница, нарушена функция на черния дроб и бъбреците, нагнояване на кариозната кухина и в терминалния стадий на заболяването, антипаразитно лечение не се препоръчва.

Ако е възможно, се извършва пълно хирургично отстраняване на алвеоларния ехинококозен възел на черния дроб в рамките на непокътнатите тъкани. В случай на кървене от вените на хранопровода, най-ефективният метод за консервативно лечение е компресията на вените на хранопровода с Blackmore сонда. Палиативните операции в комбинация с химиотерапия могат да подобрят състоянието на пациента за дълго време. През последните години са извършени над 50 чернодробни трансплантации при пациенти с алвеоларна ехинококоза в различни страни по света, но въпреки внимателното предоперативно изследване, има много случаи на рецидив на процеса или метастази.

Прогноза

Сериозно, ако хирургичното лечение на алвеоларната ехинококоза е невъзможно.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Клиничен преглед

Амбулаторното наблюдение на пациент, възстановил се от заболяването след операция, продължава 8-10 години с преглед поне веднъж на всеки 2 години. От регистъра се отстраняват само лица, показали отрицателен резултат при три или четири серологични теста в продължение на 3-4 години. При поява на клинични признаци на рецидив или повишаване на титрите на антителата при серологични реакции е показано изследване в болнична обстановка. Пациентите с неоперабилни форми на заболяването остават инвалидизирани и се наблюдават доживот.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Как да се предотврати алвеоларната ехинококоза?

Алвеоларната ехинококоза се предотвратява по същите методи, както при хидатидната ехинококоза.