Медицински експерт на статията
Нови публикации
Лечение на генерализирана липодистрофия
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечението на пациенти със синдром на генерализирана липодистрофия ще бъде успешно само тогава, когато можем да установим коренната причина за заболяването. Понастоящем лечението е предимно симптоматично. Обещаваща насока е борбата срещу хиперинсулинемията. Той позволява да се намали инсулиновата резистентност и хипергликемия, значително да се подобри липидния метаболизъм, донякъде да се намали хипертрофията на скелетните мускули, да се забави развитието на хипертония и миокардна хипертрофия. В някои случаи успешно се прилага лечение с parlodel, което при синдрома на генерализирана липодистрофия, не само нормализира нивата на пролактин в кръвта, допринася за изчезването на лакторея при пациенти и възстановява нормалния менструален цикъл, но също така причинява гореспоменатите положителни промени в клиничната и метаболитна картина на заболяването на фона на понижение на концентрацията на инсулин. В кръвната плазма. Инсулиновата секреция се модулира от вентромедиалната област на хипоталамуса и ефектът на хипоталамуса върху секрецията на инсулин е предимно инхибиращ и се дължи на допаминергичните механизми.
Клиничните състояния, включващи ендогенна хиперинсулинемия, са свързани, като правило, с хипоталамичната недостатъчност на тези механизми, особено в областта на вентромедиалния хипоталамус. В това отношение стана ясно, че досега неизвестните ефекти на синергист на допаминов парлодел върху секрецията на инсулин при пациенти с генерализиран синдром на липодистрофия стават ясни.
Друг начин за коригиране на метаболитни нарушения при генерализирана липодистрофия е използването на корнитин, синтезът на който е блокиран в черния дроб чрез излишък на инсулин. Корнитинът е необходим за окислението на мастни киселини с по-дълъг въглероден скелет, който се затруднява от хиперинсулинизма. Дългосрочният прием на корнитин нормализира състоянието на въглехидратния и липидния метаболизъм. Диетата на пациентите с генерализирана липодистрофия трябва да бъде нискокалорична, за предпочитане с хранителни добавки, съдържащи късоверижни мастни киселини. Такива добавки включват кокосово масло, както и масло от оцветител. Маслото от тези растения съдържа голямо количество триглицериди с късоверижни мастни киселини, чието окисление се осъществява без участието на инсулин.
Всичко това предполага, че по-нататъшното развитие на подходите за лечение на генерализиран синдром на липодистрофия изисква съвместни усилия на биохимици, ендокринолози, генетици и педиатри, за да се определи накрая патогенезата на това заболяване.
Прогноза и работен капацитет
Прогнозата за живота е благоприятна. Според няколко литературни данни естествената продължителност на синдрома на генерализираната липодистрофия е 35-50 години. При тежки случаи на заболяването може да настъпи смърт от усложнения (чернодробна кома, кървене от варички на хранопровода, инсулт, инфаркт на миокарда).
Инвалидизацията на пациентите зависи от тежестта на заболяването, наличието на сърдечно-съдови и невроендокринни усложнения, като клиничния ход на синдрома на генерализираната липодистрофия. Така, с ранното проявление на синдрома на генерализираната липодистрофия, работоспособността почти не е нарушена; докато проявата на синдрома поради бременност и раждане, инвалидност достига 40%. В общата група пациенти с генерализиран липодистрофичен синдром броят на хората с увреждания I и II група е средно 25%.
[