Симптоми на панхипопутуатаризма

Клиничната симптоматика на заболяването е много променлива и се състои от специфични симптоми на хормонална недостатъчност и полиморфни невровегетативни прояви.

Пангипопутутаризмът е много по-честа при жени на средна възраст (20-40 години), но индивидуалните случаи на заболяването са известни както в ранна, така и в напреднала възраст. Разглежда се развитието на Shien синдрома при момиче 12 години след младото кървене от матката.

Когато синдром Симъндс, клиничната картина е доминирана от постоянно нарастваща загуба на тегло, средно по 2-6 кг на месец, но ако тя е тежка, галопиращ курс на заболяването е 25-30 кг. Във връзка с анорексия количество на консумираната храна се намалява значително, но степента и интензивността на загуба на телесно тегло в тези случаи не са подходящи за доставка на променените условия и разстройства са дефинирани първичен хипоталамуса регулиране на липидния метаболизъм и растеж намаляване хормоналните нива в организма.

В редки случаи, заедно с кахексия, няма намаляване на апетита, а патологично увеличение (булимия). Изчерпването обикновено е равномерно, тъй като подкожният мастен слой изчезва навсякъде, мускулите атрофират, вътрешните органи намаляват обема. Едемът по правило не се случва.

Характерни промени в кожата: сухота, набръчкване, пилинг в комбинация с бледожълт, восъчен цвят. Понякога, на фона на обща бледност, има петна от мръсно-земна пигментация по лицето и в естествените гънки на кожата. Често има akrozianoz.

Нарушенията на трофичните процеси водят до крехкост и загуба на коса, ранно почерняване, атрофични процеси в костната тъкан с декалцификация на костите и развитие на остеопороза. Атрофия на долната челюст, зъбите се срутват и падат. Бързо нарастващ феномен марасмус, старческа инволюция. Развитие на остра обща слабост, апатия, адаптивност до пълна неподвижност; хипотермия. Пациентите съобщават за замаяност и често припадане. Характеризира се с ортостатичен колапс и кома, без специфична терапия, водеща до смърт.

Едно от водещите места в клиничните симптоми се занимава със сексуални нарушения, причинени от намаляване или пълна загуба на гонадотропно регулиране на жлезите. Тези разстройства често предхождат появата на всички други симптоми. Сексуалната наклонност се губи, потентността намалява, пубиската козина и аксилата изчезват. Външните и вътрешните генитални органи постепенно се атрофират. При жените менструацията изчезва рано и бързо, млечните жлези намаляват по обем, ареоларните зърна са депигментирани. С развитието на заболяването след раждането липсва лактация и менструацията не се подновява. В редки случаи на продължително и изтощено протичане на заболяването, менструалният цикъл се нарушава, но е възможно бременността. При мъжете изчезват вторични сексуални характеристики (половата, аксиларната коса, мустаците, брадата), тестисите, простатната жлеза, семенните везикули, пениса, атрофирани. Има олигоазооспермия. В редки случаи алопецията може да бъде универсална, т.е. Косата на главата, веждите и миглите изчезват.

Намаляването на производството на стимулиращ хормона на щитовидната жлеза води до бързо или постепенно развитие на хипотиреоидизъм. Има сънливост, летаргия, адинамия, умствена и физическа активност намалява. Хипофункцията на щитовидната жлеза води до нарушаване на метаболитните процеси в миокарда. Намалете сърдечния мускул, сърдечните звуци стават глухи, кръвното налягане намалява. Атонията на стомашно-чревния тракт и запек се развиват.

Нарушаването на функцията на отделяне на вода, характерно за хипотиреоидизма, при пациенти с периодично-хипофизисна недостатъчност се проявява по различни начини. Подчертано изчерпване обикновено не подуване, както и при пациенти с този синдром на Шиен и разпространението на симптоми на хипогонадизъм, и хипотиреоидизъм е голяма загуба на тегло обикновено не се случи, и значително задържане на течности. Лицето става подпухнало, езикът се удебелява на неговите странични повърхности, образувани от вдлъбнатините на зъбите може да бъде пресипналост и намаляване на глас (гласни струни оток). Речта се забавя, дисартритично.

Тежестта на заболяването и естеството на неговия курс (бързо или постепенно) до голяма степен се определят от степента на намаляване на функцията на надбъбречните жлези. Тежкият хипокортизъм намалява съпротивлението на пациентите към вътрешни инфекции и различни стресови ситуации. Хипокортизмът утежнява общата слабост, adynamy, хипотония и насърчава развитието на хипогликемия.

Последното възниква във връзка с намаляването на нивото на централните, контраинсулационни хормони (ACTH, STG) и биосинтезата на глюкокортикоидите в надбъбречната кора. Намалени глюконеогенеза процеси, медиирани от глюкокортикоид води до спад в нивата на кръвната захар до 1-2 ммол / л и за развитието на относителната хиперинсулинизъм, значително увеличава чувствителността на пациентите да се прилага външно инсулин. В някои случаи инжекции от 4-5 U от лекарството доведоха до тежка хипогликемия и дори кома.

Патогенеза хипофизната кома в окончателния кахексия тежък Симъндс "panhypopituitarism или друга етиология определя преди всичко прогресивно hypocorticoidism и хипотиреоидизъм. Коматозно състояние се развива по правило постепенно с увеличаване на адинаминацията, което води до ступор, хипонатремия, хипогликемия, припадъци и хипотермия.

Gipokortitsizm също причинява тежки диарии нарушения: загуба на апетит, в размер на общо анорексия, упорит гадене и повръщане след хранене или без връзка с храносмилането, болки в корема, поради спазъм на гладката мускулатура на червата. Характерни и атрофични процеси в лигавицата с намаляване на стомашно-чревната и панкреатичната секреция.

Хипоталамус компонент по време на клинични симптоми, може да се прояви нарушение на терморегулацията често с хипотермия, но понякога субфебрилитет една и вегетативни кризи с хипогликемия, втрисане, подобен на тетанус синдром и полиурия.

Често развива декалцификация на костите, остеопороза, нарушения на периферната нервна система с полиневрит, полирадикулоневрит и синдром на силна болка.

При всички случаи на хипоталамо-хипофизална недостатъчност се наблюдават психични разстройства. Характерно е намаляване на емоционалната активност, безразличие към околната среда, депресия и други умствени отклонения до шизофренна халюцинаторно-параноидна психоза. Хипоталамо-хипофизната недостатъчност, причинена от тумор на хипофизата или хипоталамуса, комбинирани с редица симптоми на повишено вътречерепно налягане: офталмологично, радиологични и неврологични (главоболие, намалена зрителна острота и ограничаване зрителни полета).

Процесът на заболяването може да бъде различен. При пациенти с кахексия и преобладаване на симптомите на хипокортизъм се наблюдава прогресия на всички симптоми, водещи до фатален изход в кратък период от време. При синдрома на Шиена, напротив, болестта се развива постепенно, постепенно, понякога остава непризнат в продължение на много години.

[1], [2], [3], [4]