Отпусната кожа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Слабата кожа (синдром: дерматохалаза, генерализирана еластолиза) е хетерогенна група генерализирани заболявания на съединителната тъкан с общи клинични и хистологични кожни промени. Разграничаване между наследствени и придобити форми. Сред наследствените лезии се откриват автозомни доминантни и автозомни рецесивни видове. Описан е свързан с пола вид заболяване, при който симптомите на слабост на кожата се комбинират с хипереластичност. Автозоматичният доминантен тип на заболяването има доброкачествен ход, включването на съединителната тъкан засяга главно кожата, докато рецесивният тип се характеризира с генерализирана лезия на съединителната тъкан.

Причините и патогенезата на слабата кожа не са адекватно проучени. Посочено е, възможността от счупване на синтеза на колаген с вътреклетъчно натрупване на намаляване производство проколаген tropoplastina, увеличаване на еластаза активност като същевременно се намалява нейните функционални инхибитори lizinoksidazy недостатъчност (Х-свързана форма) редуциране на концентрацията на мед, ролята на автоимунитет. Важни за развитието на придобитата форма на болестта са инфекциозните процеси, имунните нарушения.

Клиничната картина на кожни лезии е една и съща при всички видове заболявания. Кожа мобилни, лесно се протегна, след прекратяването на разтягане много бавно се връща към първоначалното си положение под тежестта на собственото си тегло, тя виси, образувайки гънки и бръчки, особено изразени по лицето на клепачите (blepharochalasis), назолабиални гънки, на шията, гърдите, корема, гърба, , което прави болните от ранна възраст да изглеждат преждевременно по-възрастни. Характеризира се с гърбав нос с everted ноздрите и дълга горна устна увиснали уши, с нисък дрезгав глас, което е причинено от разтягане на гласните струни.

В автозомно-рецесивно тип наследство клинични форми са разграничени два муден кожата. Първият се характеризира с генерализирана нарушаване на структурата на еластични влакна, се проявява под формата на емфизем, прогресивна белодробна недостатъчност, нарушена структура на сърдечно-съдовата система с поражението на еластичната мембрана на кръвоносните съдове, включително белодробната артерия и аортата, дивертикули в стомашно-чревния тракт и урогениталните органи. Такива дефекти могат да бъдат причина за смърт в ранна възраст. Втората форма е показана дефекти в развитието: пре- и постнаталното дисплазия, вродено хип дислокация, различни дефекти на кости и Nezar-scheniem предна фонтанела.

Х-свързаната версия на слабия кожа се характеризира с наличието на костни провисвания от двете страни на големия тилен отвор, дивертикула на пикочния мехур. Пациентите обикновено имат закачен нос и удължена горна устна. Фибробластите от пациенти и хетерозиготните носители в културата съдържат много мед, се приема дефект в неговия метаболизъм и свързано с това намаляване на активността на лизиноксидазата.

Памоморфология на отпуснатата кожа. Епидемията е малко променена, понякога малко атрофична. Колагеновите влакна на горната част на дермата се разхлабват и нередността на тяхното разположение се разкрива в мрежестия слой. Броят на еластичните влакна в дермата е значително намален, особено в горните му области. Няма окситанови влакна, а еланинните влакна почти не се забелязват в подпапиларния плексус. Еластичните влакната на дермата ретикуларната слой с различна дебелина, или имат фрагментирана гранулирана форма с неясни контури, понякога под формата на гранули, прах, разположени между пакети от колагенови влакна; в долната част на дермата, еластичните влакна са тънки, дълги, вълнообразни, те отсъстват около космените фоликули. Хистохимичното проучване разкрива повишаване на съдържанието на гликозаминогликаните в основното вещество на дермата, което може да се дължи на промени в еластичните влакна. Подобна патология на еластичните влакна се открива в аортната стена, в белодробната тъкан при пациенти с кардио-респираторни прояви на болестта. С електронна микроскопия в слоя на папиларната дерма, бяха открити само микрофибрили, напомнящи на окситаланови влакна, и нямаше елинови влакна. Кратки, неправилно оформени или сферични еластични влакна се намират в ретикуларния слой, разположен между малко променените колагенови влакна. Техните матрици са електронно прозрачни, без микрофибрили, които обикновено се виждат в аморфната матрица. На места, където обикновено се наблюдават микрофибрили по периферията на еластичното влакно, се открива грануларно-фибриларна субстанция. Отделни пакети от микрофибрили се намират в близост до еластичните влакна. На тези места, СР. Sayers et al. (1980) откриват електронно-плътни отлагания на аморфно вещество от една и съща локализация. В по-дълбоките части на дермата еластичните влакна се променят по-малко, въпреки че изглеждат тънки и къси, фибробласти - със признаци на засилена протеинова синтетична функция.

Хистогенеза на кожата с отпуснатост. Обикновено microfibrils образуват мрежа, която играе важна роля в ориентацията на еластин молекули (т.нар вектор синтез) от външната страна и "от край до край" връзки, което осигурява нормалната структура на еластични влакна и неговата физиологична полезност. С мека кожа разделени съотношение между двата основни компоненти на еластичните влакна - еластин протеин, представляващ аморфен матрични влакна и microfibrils. М. Ledoux-Корбюзие (1983) счита, че в автозомно рецесивно наследствено тип отпусната кожа не е унищожаването на еластични влакна и тяхната изостаналост. Отсъствието на еланинови влакна и малко количество окситалан показват разпадане на еластогенезата в ранните етапи. Еластогенезата напълно липсва в папиларния слой и блокира в мрежестия слой. Във връзка с това терминът "еластолиза" е неподходящ и по-коректен като основен процес на генерализирано нарушение на еластогенезата. Някои автори, в допълнение към еластичната, промени в колагеновите влакна под формата на неравномерност на техния диаметър и разцепване, подобен на този при синдром Chernogubova, синдром на Ehlers-Danlos. Очевидно това се дължи на общата ензимна регулация на отделните етапи на биосинтезата на колаген и еластичните влакна.

Придобити или вторичен, elastolysis за разлика от наследствени видове обикновено се среща при възрастни, в резултат на различни възпалителни кожни заболявания (postinflammatory dermatohalazis): уртикария, изгаряния, контактен дерматит, екзема, но може да се появи без възпаление.

Elastolysis също може да бъде проява на синдрома синдром Chernogubova-Ehlers-Danlos с автозомно-рецесивно заболяване, еластична псевдоксантома, автозомно-доминантно амилоидоза. Смята се, че основата за развитието на придобитата еластолиза е наследствено предразположение, а предишните кожни заболявания са само фактор за разтваряне.

За разлика от наследствени форми на кожата с изключение на конвенционални насипни кожни прояви често видими остатъчни прояви дерматоза, срещу които е разработени. Въпреки това, често унищожаването на вътрешните органи - белите дробове, сърцето, стомашно-чревния тракт, подобни на тези, описани в автозомно рецесивно наследствено тип отпусната кожа, което прави по-горе разделяне на наследствен на болестта и придобити форми на силно зависи и изисква разработването на допълнителни критерии.

Патоморфията на отпуснатата кожа. Хистологичната картина на придобитата еластолиза, в допълнение към изброените промени, може да включва възпалителна реакция, която показва промени, предшестващи развитието на слаба кожа. В понякога се наблюдава лимфохистиоцитично кожни инфилтрати, гигантски клетъчен чуждо тяло смес еозинофилни гранулоцити, еозинофилен спонгиозност, калциеви отлагания. H. Nanko et al. (1979) се смята, че промени по кожата се появяват в придобит тип elastolysis автоимунна реакция, както е видно от описанието на няколко комбинации от случаите, придобити elastolysis с автоимунно заболяване - множествена миелома, системен лупус еритематозус и кожата амилоидоза. Електронното микроскопично изследване на кожата с придобита еластолиза се разкрива заедно с нормално променените еластични влакна. Те са фрагментирани, заобиколени от малки къси нишки, останките от еластични влакна се виждат под формата на електро-плътен аморфен материал. По този начин, с придобитата форма, се наблюдава разрушаване на нормално образувани еластични влакна.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]