Пемфигус семеен доброкачествен хроничен: причини, симптоми, диагноза, лечение

Pemphigus фамилна доброкачествена хроничен (син заболяване Guzhero-Hailey-Hailey.) - автозомно доминантно наследствено заболяване се характеризира с появата на пубертета, но често по-късно, множество плоски мехурчета бързо лепкава и отвори с образуването на ерозии в областта на шията, подмишниците, перинеума, ингвиналните гънки, около пъпа, под гърдите, често с пукнатини и растителност. След оздравяване остава хиперпигментацията. Курсът на пемфигус е семейство доброкачествено хронично хронично, повтарящо се. Там атипични варианти на това заболяване - с изолирани лезии на половите органи, анални и ингвинална-бедрената област, линейна acantholytic дерматоза. В нетипични случаи на особено значение за диагностициране на патологично изследване,

Патоморфологията на пемфигу е семейство доброкачествено хронично. Пресните елементи обриви, наблюдавани хистологични прилики с болестта на Darier: откриване nadbazalny acantholysis с образуването на пукнатини или пропуски, и в по-напредналите елементи - мехурчета. Характерна особеност е образуването на папиларни израстъци на дермата, изпъкнали в кухината на пикочния мехур. Индивидуални акантолитични клетки или техните групи се намират в кухината на пикочния мехур.

Електрон-микроскопско изследване показва характерен модел на структурни промени различен от Darier заболяване: в базалните епителните клетки, които формират основата на празнини, tonofilaments греди са разположени хаотично, междуклетъчната оток експресира. На повърхността на епителиоцитите се разкриват много цитоплазмични израстъци - микровили, за разлика от обикновените микрони, те са разредени, удължени, разклонени. Броят на дезмозомите се намалява или липсва, има лизиране на техните крайни участъци и разделянето им на две половини. Акантоличните клетки, особено непосредствено след тяхното отделяне, задържат микровълли, тонифилацията кондензира около ядрото, лишава се от контакт с дезмозоми. Те съдържат добре развити органели, отсъстват признаци на дистрофия, което ги отличава от акантолитични клетки в нормален пемфигус. В спиновия слой кондензацията на тонофиламента се изразява по-рязко, те се сгъстяват, събират се в големи връзки, понякога се усукват в спирала. Гранулираните епителиоцити съдържат няколко незрели кератогалинови гранули с кръгла или овална форма, които не са свързани с тонифиламенти. Пурпурните люспи съдържат ядра и органели, което показва непълна кератинизация. При дизератичните клетки, както в случая на вегетативна фоликуларна дискератоза, се получава кондензация на тонифила, липсват кератогиалинови гранули.

Хистогенезата на пемфигу е семейство доброкачествено хронично. Въз основа на данните, електронна микроскопия, някои автори считат, че acantholysis в това заболяване се причинява от недостатъчност на клетъчна адхезия резултат на промени на повърхността на клетъчната мембрана свойства епителни клетки, които морфологично очевидно образуването на голям брой микровласинките, а други - че основната acantholysis лежи дефект сложни tonofilaments - дезмозома като с болестта на Даря.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]