Саркоидоза на носа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Саркоидозата е често срещано заболяване, засягащо ретикулогистоцитната система, което се осъществява във форми от белите дробове, които не засягат общото състояние на организма, до тежки увреждащи и дори смъртоносни форми. Известно е под името болест на Бек или болест на Бенир-Бек-Шаман. Тя се отнася до системни заболявания с хроничен ход, характеризиращи се с образуването на специфични грануломи в различни органи и тъкани. Саркоидните грануломи се различават от туберкулозата главно поради отсъствието на некротични промени. При засегнатите органи е възможно развитието на фиброза, което води до трайно увреждане на функциите на засегнатите органи.

Причината за саркоидоза не е напълно разбрана. В края на 19 и първата половина на ХХ век. Това заболяване е свързано с туберкулоза, но тази хипотеза не е потвърдена. Доказани неубедителни и други "теории" на етиологията на саркоидоза, като ролята на проказа, сифилис, берилий, микроскопични гъби, вируси, и така нататък. D. Според съвременните концепции, саркоидоза е заболяване на увредена имунореактивност с крайната реакция на въздействието на различни фактори на околната среда.

Патологична анатомия. Основната морфологичен субстрат на саркоидоза - на tuberculoid гранулом прилича туберкулозен нарастък. Главно в качествено и количествено отношение, този елемент е гранулом епителоидни клетки. В типична хистологична картина на саркоидоза на кожата в дълбоките дермата и средната част са открити строго определена и отделена от епидермиса и изолирани един от друг от грануломи състои почти изцяло от епителни клетки с тесен лимфоидна ръб клетка в периферията без признаци на сирене некроза. Често в саркоидална грануломи (за разлика от туберкули) установи, кръвоносните съдове. Другите си клетъчни елементи са Langhans гигантски клетки, които, за разлика от туберкулоза, не винаги са в малки количества. Важно диференциална диагностика значение при липса на възпалителни гранулом зона на полиморфонуклеарни левкоцити. Саркоидоза на носа се появява появата на плътни възли върху кожата синкав цвят, засяване, което е периодично и може да продължи десетилетия. Тези възли са склонни към образуване на язви с образуването на обиколката на гранулационна тъкан, в малки количества, те могат да се появят tyromatosis от тяхното сходство проявява с възли, възникващи в лупус и проказа. Когато носната лигавица микроскопия показа подобни възли бледосин цвят, понякога izyazvivshiesya в центъра, с червеникав грануломатозен площ периферно. Понякога образуване саркоид вземат форма psevdopoliioznoy тъкан, която се стеснява лумена на носните проходи и които предизвикват образуването на сраствания между спиралните и носната преграда. В същото време признава продължаващото Ринореята, и чести кръвотечения от носа малък.

В клиничния курс на саркоидоза обикновено се наблюдават фази на обостряне и ремисия. По време на обострянето на заболяването се развива обща слабост, миалгия, ставна болка, повишена сърдечна недостатъчност, левкопения, лимфоцитопения и моноцитоза. Хиперкалцемията, възникваща по време на екзацербации, допринася за появата на жажда, полиурия, гадене и запек. При белодробната форма на саркоидоза най-сериозните усложнения са кардиопулмонална недостатъчност, глаукома, катаракта и т.н.

Диагнозата на саркоидоза на носа се установява въз основа на липсата на специфична микрофобия, характерни морфологични промени както в носа, така и в други органи, както и на клиничната картина. Разграничете саркоидозата на носа от други грануломатози. За подозира саркоидоза непременно радиологично изследване на млечната жлеза (подуване на лимфните възли на медиастинума, белодробната тъкан фиброза), ултразвук на корема, подробно изследване на кръв.

Лечение на назален саркоидоза, въпреки много предложения (арсен лекарства, бисмут, живак, злато, туберкулоза антиген, антибиотици, АСТН, радиотерапия, и така нататък. П.), се оказа, че са неефективни или привеждане само временно облекчение.

В момента, в активната фаза capkoidoza лечение е дългосрочно (6 месеца и повече) глюкокортикоидния орално или локално (например, в лезии на носа или очите). Те също бяха номинирани в разгрома на сърцето, белите дробове, нервната система и генерализирана форма. Комбинирано лечение се използва като имуносупресори delagil, витамин Е. Едновременно и симптоматично лечение се извършва, в зависимост от местоположението показват синдром и саркоидоза (лечение на респираторна недостатъчност, белодробна декомпенсирана сърдечна ексцизия на синехии носната кухина, хирургично лечение на усложнения на очно саркоидоза, и т.н.). ,

Прогнозата за живота и способността за работа по време на лечението в ранните етапи е благоприятна. Възможно възстановяване след първия курс на хормонална терапия; при редица пациенти е възможно дългосрочно ремисия. В късните стадии на заболяването лечението не е ефективно. Пациентите със стабилна кардиопулмонална недостатъчност и увреждане на нервната система са забранени, прогнозата за техния живот се влошава. Пациентите със саркоидоза са обект на диспансерен надзор в съоръжения против туберкулоза.

[1], [2], [3], [4], [5]