Вродена дегенеративна кохлеопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вродена дегенеративно kohleopatiya (вродена глухота) се причинява от пренатална или intrapartum патогенни фактори проявява глухота от раждането. В повечето случаи етиологията на вродената глухота не е установена, но сред идентифицираните причини за това заболяване са следните:

1. progeneticheskaya или наследствена глухота, свързани с много генетични аномалии соматични хуморален (обмен) и функционални (синдроми Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Нанси Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski и други);
2. метагенетични синдроми, дължащи се на:
   1. ембриопатиите през първите три месеца, през които са поставени ембрионалните органи и системи, причинители на които могат да бъдат отравяния и заболявания на майката, особено инфекцията с вируса на рубеола;
   2. embriopaty от началото на 4-ия месец на вътрематочно живот, причинена от началото на вроден сифилис или Резус конфликт между плода и бременната майка, в резултат на което може да се наложи дегенеративно-дистрофични промени в много органи и системи, включително охлюви и CuO;
3. интранатуални усложнения, свързани с патологични раждания, усложнение от което може да бъде интракраниално увреждане на новороденото.

Според различни автори, наследствената загуба на слуха при различни генетично определени синдроми варира от 40 до 60% от случаите; кохлеопатия, дължащи се на междуродова травма, 11-15%, Rh-конфликт - 3-10%, рубеола-1-5%.

Наследствена загуба на слуха (глухота) обикновено се установява много рано, когато родителите разберат, че детето не отговаря на звуците и гласа на майката; понякога преминават няколко месеца преди да се прояви този дефект. По-често заболяването се наблюдава при момчетата. Анатомичният субстрат е нервен апарат на кохлеята, докато костната капсула на лабиринта остава нормална. SpoN може да отсъства напълно или да се запази в рудиментарна форма, покриващата плоча не покрива рецепторните клетки, кохлеарната пътека и торбичката са сплескани и намалени или, напротив, рязко уголемени. Възможно е също така да има дегенеративни промени в спиралния възел, нервен багажник и дори слухови центрове. Обикновено тези патоанатомични промени са двустранни. Вестибуларният апарат остава непокътнат, функцията на равновесния орган не се променя.

Глухотата (глухота) е възприемчива и необратима. Обикновено те са последвани от глупост. Обикновено, наследствена глухота придружено от други форми на генетични аномалии, като слабост, amavroticheskaya идиот ретинитис пигментоза, албинизъм и други. При някои пациенти идиотия ухо лабиринт може да бъде напълно отсъства.

Нараняване Intrapartum може да бъде причинено от количество зародишен несъответствие и размер на родовия канал, припокриващата акушерски форцепс, появата на вътречерепно хематоми, припокрит черепни кости и мозъка компресия и др., включително и "външен" травма корема на бременна жена.

Травмата при раждане на плода се проявява в три форми:

1. плода се роди в състояние на клинична смърт (апнея, аноксия с нарушени функции на нервните центрове);
2. откриване на фрактури и пукнатини в костите на черепа с увреждане на мембраните, мозъчната субстанция и временната кост (ухо лабиринт);
3. наличието на вътречерепен хематом може да се прояви като признаци на повишено вътречерепно налягане, колапс, цианоза, припадъци, нарушение на терморегулацията. Като правило, интракраниалните хематоми водят до смърт, в противен случай много по-различни енцефалопатии се развиват по-късно. Получената глухост, като правило, е от дълбоко естество, не прогресира и причинява появата на глупост.

Резусовият конфликт в 1/3 от случаите води до двустранна загуба на слуха с различна тежест при отсъствие на назначаване. Audiograms на праговите тонове имат тип надолу. Вестибуларните реакции могат да бъдат нормални, намалени или напълно отсъстващи от едната или от двете страни.

Глухота, причинена от вирус на рубеола е част от синдрома на Gregg (вродени катаракта, нарушения на ретината, атрофия на зрителния нерв, микрофталмия, нистагъм, глухота, различни аномалии във външната и средното ухо и Ал.), И поради спиране на развитието на структури на кохлеата, вестибуларния устройството остава нормално. Глухотата е двустранна, необратима. При частично запазване на слуха, се показва ранен слухов апарат за предотвратяване на мутизъм.

Профилактиката се състои в изолиране на бременни пациенти от други жени на половинката, извършващи специфична и неспецифична имунотерапия.

[1], [2], [3], [4], [5],